Аутоіммунна тромбоцитопенія (ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, хвороба Верльгофа) - причини, клініка
Розрізняють такі основні види імунних тромбоцитопеній.
1) аутоімунна;
2) гетероіммунние;
3) аллоіммунние.
Аутоіммунна тромбоцитопенія (ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, хвороба Верльгофа) обумовлена зменшенням тривалості життя тромбоцитів і їх підвищеним руйнуванням у зв'язку з впливом антитромбоцитарних автоантитіл.
Ця нозологічна форма найбільш поширена серед всіх тромбоцитопеній і в середньому зустрічається з частотою 5: 100 000 населення в рік. Захворювання частіше виникає у жінок 20-40 років і в більшості випадків характеризується тривалим індолентних плином (протягом багатьох місяців і років).
Етіологія і патогенез аутоімунних тромбоцитопеній
Причиною аутоімунної тромбоцитопенії є антитромбоцитарні аутоантитіла, які синтезуються переважно в селезінці лімфоцитами і плазмоцитами. У 50-80% випадків антитіла відносяться до IgG, рідше IgA або обом класам імуноглобулінів. Антитромбоцитарні антитіла зв'язуються з антигенами тромбоцитів, розташованими на їх мембрані (зазвичай ДП IIb / IIIа і Ib / IX).
Тромбоцити. з'єднані з антитілами, мають укорочений період життя (від десятків хвилин до 2-3 днів замість 7-10 днів) і видаляються з кров'яного русла фагоцитами селезінки (рідше печінки і кісткового мозку) після з'єднання з Fc-рецептором. Таким чином, селезінка має велике значення в патогенезі аутоімунної тромбоцитопенії:
1) бере участь у виробленні аутоантитіл;
2) є основним місцем деструкції сенсибілізованих тромбоцитів.
При вираженій тромбоцитопенії відзначається підвищення вмісту М-КСФ, стимулюючого фагоцитарну активність макрофагів.
У генезі захворювання мають значення порушення клітинного імунітету, що підтверджується збільшеним рівнем CD8 + і зниженням CD4 + лімфоцитів. У ряді випадків (частіше у дітей) виявляються аутореактівние Т-лімфоцити, що реагують з власними тромбоцитами.
Скорочення життя тромбоцитів веде до стимуляції тромбоцітопоеза, в результаті чого в кістковому мозку визначається підвищена кількість мегакаріоцитів. У важких випадках антитіла можуть вироблятися і до Мегакаріоцити, обумовлюючи мегакаріоцитарну аплазию.
Клінічна картина аутоімунної тромбоцитопенії
Початок аутоімунної тромбоцитопенії зазвичай приховане, без видимої причини. Геморагічний синдром проявляється шкірними крововиливами, носовими кровотечами, а у жінок, крім того, - менорагіями. Шкірні крововиливи зазвичай виникають без видимих зовнішніх причин або після незначних ударів.
Крововиливи мають вигляд петехій і екхімози і частіше виникають на кінцівках. При великій кількості екхімозів шкіра набуває характерний зовнішній вигляд ( «шкура леопарда»).
Типові також крововиливи в місцях ін'єкцій. Іноді крововиливи виникають на обличчі, губах і кон'юнктиві. Поява таких геморагій свідчить про ризик розвитку крововиливу в головний мозок і вимагає своєчасної та адекватної терапії.
Нерідко у хворих спостерігаються кровотечі при екстракції зубів, які починаються відразу ж після втручання, можуть тривати кілька годин або навіть днів. Після зупинки, на відміну від гемофілії, кровотечі не рецидивують.
При об'єктивному обстеженні виявляються позитивні проби на ламкість капілярів ( «щипка», «джгута»). Збільшення розмірів лімфатичних вузлів, печінки і селезінки не відзначається (на відміну від ряду симптоматичних тромбоцитопеній).
При важких і тривалих кровотечах може розвиватися анемічний синдром (слабкість, швидка стомлюваність, задишка при фізичних навантаженнях, посилене серцебиття і ін.), Вираженість якого залежить від тяжкості анемії.
Перебіг аутоімунної тромбоцитопенії. як правило, хвилеподібний, з періодами загострень і ремісій, під час яких рівень тромбоцитів може нормалізуватися. У ряді випадків захворювання компенсовано і маніфестує тільки при дії провокуючих чинників, найчастіше на тлі інфекції.