Хвороби нервів і м'язів
Р. К. Гріггс, У. Г. Бредлі, Б. Т. Шаханов (R. С. Griggs. W. С. Bradley. І. Т. Shahani)
Нервово-м'язові захворювання - це порушення функції моторних (рухових) одиниць, а також чутливих (сенсорних) і вегетативних периферичних нервів. Кожна моторна одиниця представлена: 1) тілом клітки моторного нейрона, що локалізується або в передньому розі (для м'язів, що іннервуються з спинного мозку) або в ядрі черепного нерва (для лицьовий, очний і бульбарної мускулатури); 2) аксоном моторного нейрона в периферичному нерві; 3) нервово-м'язовим з'єднанням і 4) м'язовими волокнами, иннервируемой моторним нейроном.
У сенсорному периферичному нерві розрізняють: 1) тіло клітини сенсорного нейрона в ганглії заднього спинномозкового корінця; 2) центральний аксон, що входить в спинний мозок у складі заднього корінця; 3) дистальний аксон в периферичному нерві і 4) закінчення (термінал) чутливого нерва в шкірі, м'язі, суглобової капсулі і т. Д. Вегетативні нерви представлені симпатичними і парасимпатичними. Симпатичні прегангліонарних волокна починаються з тіл клітин, що локалізуються в інтермедіолатеральних стовпах спинного мозку і вступають в симпатичні ганглії, з яких починаються постгангліонарні волокна, що іннервують кровоносні судини і внутрішні органи. Парасимпатичні прегангліонарних неврони локалізуються в стовбурі мозку і крижовому відділі спинного мозку, а аксони закінчуються у внутрішніх органах, в яких розташовуються постгангліонарні нейрони і їх нервові закінчення.
Основними симптомами захворювання моторних одиниць є м'язова слабкість, швидка м'язова стомлюваність, судоми, біль у м'язах і їх напруженість. До симптомів ураження периферичних нервів відносяться також (на додаток до вищесказаного) знижена чутливість (гіпестезія або гіпалгія), збочена чутливість (дизестезия) або хвороблива чутливість (парестезія). Симптоми ураження вегетативної нервової системи включають постуральний (залежний від положення тіла) запаморочення, функціональні розлади з боку серця, очей і порушення потовиділення.
М'язова слабкість і швидка стомлюваність. Якщо м'язова слабкість розвивається поступово, хворий дуже довго може її не помічати. Це підкреслює значимість відомої аксіоми «ознаки м'язової слабкості передують скаргами на неї». Свої скарги хворий може описувати як оніміння м'язів, м'яз як би мертва, дуже швидко втомлюється. З іншого боку, скарги на слабкість можуть бути результатом не стільки нервово-м'язового розлади, скільки загального, системного захворювання. У таких пацієнтів м'язова сила може залишатися нормальною або лише незначно знижуватися, так як по суті є скарга на втрату стенічності, зниження толерантності до фізичних зусиль. Тому при обстеженні хворого зі скаргами на м'язову слабкість необхідно встановити, чи йде мова про справжню м'язової слабкості або це скарга на загальну слабкість та астенія. Якщо хворий не може підтримувати звичайну повсякденну фізичну активність, то швидше за все слід запідозрити справжню м'язову слабкість. Це припущення підтверджується, якщо симптоми м'язової слабкості переходять межі фізіологічної, нормальної індивідуальної варіабельності (наприклад, у хворого починає двоїтися в очах, мимоволі опускаються повіки, він відчуває труднощі при ковтанні, у нього відбувається аспірація харчових частинок або рідини під час їжі). І зовсім інша справа, коли хворий скаржиться на те, що він не може підняти ту чи іншу річ, не може її нести або зрушити з місця. Щоб оцінити перебіг хвороби і вираженість м'язової слабкості, пацієнта необхідно розпитати про зміни його функціональних можливостей. Наприклад, якщо почати збір анамнезу з питання про функціонування нижніх кінцівок, потрібно дізнатися, чи може хворий самостійно піднятися зі стільця або стільчика, або з положення навпочіпки; чи може підніматися або опускатья по сходах; чи часто зачіпає при ходьбі навколишні предмети, спотикається, падає. Питання про залучення в процес м'язів прояснюється, коли хворий відповідає, чи відчуває він труднощі в положенні сидячи. Про можливості рук можна судити по тому, чи не важко хворому мити волосся під час купання, відкривати банки, застібати ґудзики або ставити ті чи інші предмети на полицю.
Виявлення відхилень у цій чутливій сфері. Симптоми сенсорних розладів зазвичай припускають захворювання периферичної нервової системи, однак також, як і скарги на слабкість, розлади чутливості можуть супроводжувати неврологічні ураження на будь-якому рівні нервової системи. На відміну від того, що було сказано щодо скарг на слабкість, в даному випадку в якості аксіоми можна прийняти положення «сенсорні скарги передують об'єктивними ознаками сенсорних розладів».
Скарга на біль в м'язах. Скарга на біль в м'язах може свідчити про її запаленні або будь-якому метаболічному порушенні, але частіше причиною болю виявляється ураження кістки або суглоба або неврологічне захворювання. Стійка біль у м'язі при нормальній її силі зазвичай буває не пов'язаної з міопатією. З іншого боку, переміжна м'язовий біль, особливо провоцируемая напругою м'язів, може свідчити про будь-якому дефекті в споживанні енергетичного м'язового субстрату, т. Е. Міопатії, обумовленої порушенням депонування в м'язі глікогену або ліпідів, дефектом в біохімічному циклі нуклеотидів, що містять пурин, або недостатністю міоаденілатдеамінази. При цьому необхідно уточнити, чи не провокується чи виникнення м'язового болю голодуванням і не набуває чи сеча темного забарвлення (ознака миоглобинурии).
Порушення з боку вегетативної нервової системи. Найчастіше хворі скаржаться на «запаморочення», тимчасове потемніння в очах при різкому переході з положення сидячи в положення стоячи, на раптовий пронос, що змінюється запором, часткову затримку сечі, зниження потенції у чоловіків.
Дослідження м'язової сили. Для надійного тестування м'язової сили необхідно, щоб між лікарем і пацієнтом встановився контакт і хворий охоче виконував завдання. Важливо кількісно оцінити здатність хворого здійснювати рухові функції. Найпростіше оцінити роботу нижніх кінцівок. Для цього пацієнт повинен пройтися на п'ятах і на пальчиках, встати зі стільця (важливо звернути увагу, чи допомагає собі хворий при цьому руками), випрямитися з положення навпочіпки, встати на стілець; слід також перевірити, чи є запізнювання розгинання ноги в коліні і чи може хворий розігнути ногу в коліні проти деякого опору (останнє вказує на слабкість чотириголового м'яза стегна). При наявності навіть мінімального «запізнювання» і труднощі розгинання ноги в коліні хворі майже завжди скаржаться на те, що часто спотикаються і падають при ходьбі. Для того щоб оцінити стан м'язів тулуба і шиї, хворого потрібно попросити сісти прямо і нахилити голову над краєм столу; цей прийом дуже точно виявляє слабкість м'язів шиї. Оцінити силу м'язів верхніх кінцівок дещо складніше. При цьому слід звернути увагу на правильність співвідношення рухів між плечима і лопатками при піднятті рук, поспостерігати за тим, як хворий піднімає руки над головою. Про силу м'язів кисті можна судити за ступенем труднощі, яке відчуває лікар при спробі відокремити два пальця хворого від кисті, стиснутої в кулак, і по можливості хворого сильно стискати кисть в кулак до побледнения шкіри в цій області. Якщо в патологічний процес втягнута будь-яка специфічна область, наприклад плечове сплетіння або ліктьовий нерв, то важливо протестувати кожен м'яз руки або кисті.
Тестування (формальне) м'язової сили здійснюють за 5-бальною шкалою MRC (Медичного науково-дослідного ради Великобританії): 5 - норма; 4 - здатність протистояти навантаженні і чинити опір насильницькому згинання - розгинання; 3 - здатність до повного вільному руху з подоланням навантаження, але не насильницького опору; 2 - здатність до руху після видалення навантаження; 1 - здатність до руху мінімальна; 0 - хворий не здатний здійснювати рухи.
Можна використовувати і 10-бальну шкалу, при цьому точність оцінки функціональних здібностей м'язів, особливо в інтервалах 3-5 (або 6-10) підвищується.
Грунтуючись на результатах тестування, лікар повинен встановити, чи дійсно сила певної м'язи менше очікуваної (відповідно до норми); при цьому необхідно враховувати вік, рівень тренованості пацієнта і наявність у нього якого-небудь загального захворювання. Якщо у лікаря немає часу для проведення детального дослідження м'язової сили, то оцінка звичайного повсякденного м'язового функціонування хворого представляється навіть цінною, ніж класичне (формальне) тестування м'язової сили.
Оцінка обсягу (маси) м'язи. Виявити атрофію або гіпертрофію м'язів часто досить важко через велику варіабельності цього показника у здорових осіб. Ще важче виявити це у дітей молодшого віку і в осіб з ожирінням через наявність покриває м'язи шару жирової тканини. Атрофію м'язи легше встановити при наявності асиметрії. Збільшення обсягу м'язи, їх гіпертрофія характерні для фізично тренованих осіб. В окремих же випадках, наприклад у осіб з тривалим спастичним станом окремих м'язів або при порушеннях м'язового тонусу, це є ознакою хвороби. Слід пам'ятати про так званої псевдогіпертрофії м'язів, коли м'язова тканина заміщується сполучною або жировою тканиною, що буває досить яскраво виражено при деяких м'язовій дистрофії, при спінальної м'язової атрофії та інших денерваційних процесах. Іноді у таких хворих також відзначають справжню гіпертрофію м'язових волокон. Маса м'язи може збільшуватися в зв'язку з інфільтрацією її такими субстанціями, як амілоїд, або при інвазії паразитами (цистицеркоз).
Локалізоване збільшення м'язи. Осередкове припухание м'язи може бути обумовлено запальним інфільтратом, відкладеннями кальцію, розривом сухожилля. При спінальної м'язової атрофії і при деяких формах м'язової дистрофії іноді виникає помилкова картина осередкового «припухания м'язи» в результаті того, що частина м'язи атрофується, а інша її частина залишається нормальною, що особливо добре видно при скороченні м'яза. Поодинокі або множинні м'язові ущільнення можуть бути проявом неопластического процесу. До інших причин, що викликають збільшення розмірів тієї чи іншої м'язи, відносяться вогнищевий міозит, саркоїдоз, ектопічну осифікація і розрив сухожилля.
Патологічна стомлюваність м'язів. Патологічну стомлюваність виявляють у хворих з порушенням нервово-м'язової передачі збудження, як. наприклад, при міастенії. Так, тривалий погляд вгору може викликати поступове птоз століття ( «симптом штори»); руху очних яблук стають несодружественнимі при наполегливому погляді вперед (в горизонтальній площині); при тривалій промові голос поступово стає захриплим, а мова змащеній або гугнявою; посмішка може швидко змінитися усмішкою через те, що хворий не в змозі утримувати лицьову мускулатуру в активному стані. Кількісно оцінити здатність хворого утримувати кінцівки в стані м'язової активності дещо складніше, оскільки він може бути просто ослабленим з якихось інших причин, які знижують витривалість м'язів до напруги.
Сенсорне тестування. У бальних з периферичної невропатією зазвичай спостерігають і сенсорні порушення. Характер їх розподілу, а також якісні особливості часто мають велике діагностичне значення.
Дослідження вегетативної нервової системи. Зниження систолічного артеріального тиску при переході з положення лежачи в вертикальне положення більш ніж на 20 мм від. ст. свідчить про порушення вегетативної регуляції периферичних кровоносних судин. Ще більше його падіння може виникнути під час виконання фізичних вправ. У положенні стоячи також можливе зниження артеріального тиску, причому більш значне. При вегетативної невропатії частота пульсу не збільшується відповідно до цього падіння артеріального тиску. При виконанні ж феномена Вальсальви пульс не сповільнюється,
Деякі інші дані
При огляді хворого необхідно звернути увагу на наявність фасцикуляций, міокіміі (мимовільне скорочення пучка м'язових волокон) і інших проявів спонтанної м'язової активності. Деякі хвороби, такі як міотонічна дистрофія і плече-лопаточноліцевая дистрофія, характеризуються патогномонічними проявами в області обличчя. Менш характерними, але досить очевидними ознаками слабкості лицьової мускулатури відрізняються інші міопатії і міастенія. Наявність контрактур суглобів, особливо в області ахіллового сухожилля і тазостегнових суглобів, а також сколіозу свідчить про те, що м'язова слабкість існує вже довгий час.
Ділянка моторної одиниці, залученої в патологічний процес, можна визначити на підставі клінічних даних. Поразка моторного нейрона підозрюють у тих хворих, у яких м'язова слабкість супроводжується вираженою атрофією м'язів і фасцикуляциями при відсутності сенсорних порушень. У разі ізольованого ураження передніх рогів рефлекси можуть бути різко пригноблені, але при одночасному ураженні верхнього мотонейрона, як це буває при аміотрофічному бічному склерозі, їхня сила може бути патологічно збільшена. Слабкість дистальної мускулатури в поєднанні з втратою чутливості свідчить про периферичної невропатії. У подібних хворих спостерігають пригнічення сухожильних рефлексів. Якщо ж рефлекси збережені, то причина вираженої м'язової слабкості, ймовірно, криється в іншому. Про поразку нервово-м'язового з'єднання свідчить виражена м'язова слабкість очної і бульбарної мускулатури, особливо якщо ступінь її змінюється протягом доби: зазвичай м'язова слабкість посилюється до вечора.
Характерна також патологічна стомлюваність м'язів. При ураженнях нервово-м'язових з'єднань у більшості хворих, особливо з міастенією, рефлекси збережені.
Міопатія в зіставленні з іншими нервово-м'язовими захворюваннями. Клінічно міопатія на відміну від інших уражень моторної одиниці зазвичай проявляється м'язовою слабкістю проксимальної локалізації, при цьому обсяг ураженої м'язи не змінений або лише незначно збільшений, рефлекси збережені.
Однак у багатьох хворих з симптомами ураження м'язів виявляють захворювання, що не входять до цього переліку, так як при прогресуванні цих хвороб чітко проявляються ознаки ураження іншій частині моторної одиниці або іншої системи організму. Так, наприклад, у хворих з денервацией внаслідок пошкодження нервового корінця через протрузии поперекового міжхребцевого диска відзначають судоми, біль і слабкість у відповідних м'язах, іннервіруемих з ураженого нервового корінця. Більш того, швидка м'язова стомлюваність і м'язова слабкість взагалі і навіть больові відчуття в м'язах досить часто супроводжують порушення діяльності серця, легенів, нирок, печінки, шлунково-кишкового тракту, а також захворювання системи крові. Природно, що в подібних випадках очікувати збереження сили і витривалості м'язи по відношенню до фізичного навантаження не можна, доводиться все ж, незважаючи на те, що хворі з патологією серця та легень нерідко скаржаться на швидку м'язову стомлюваність і загальну м'язову слабкість, а також на те , що у них нерідко знаходять і атрофію м'язів, їх легко відрізнити від хворих з первинною м'язової патологією. Слабкість проксимальних м'язів, настільки характерна для миопатий, може бути виявлена також при гострій і хронічній запальній поліневропатії, при ураженнях нервово-м'язового з'єднання та клітин передніх рогів спинного мозку. Справа в тому, що багато захворювань позначають терміном «міопатія» тільки на підставі симптому проксимальної м'язової слабкості. Так, до «міопатії» відносять і м'язову слабкість при гіпертиреозі і гиперпаратиреозе, при лікуванні кортикостероїдами. Однак патофизиологическая основа перерахованих вище м'язових порушень так і не визначена остаточно.
Гостра генералізована м'язова слабкість. Загальна м'язова слабкість, розвивається протягом менш ніж однієї години, зазвичай буває пов'язана з метаболічним або токсичним ураженням нервово-м'язового з'єднання або самої м'язи. Раптові зміни концентрації калію, кальцію, натрію, магнезії або фосфору (фосфату) в циркулюючої крові може зумовити частковий або повний параліч м'язи. Так, гостра недостатність нервово-м'язового з'єднання з порушенням його трансмісивною функції виникає при ботулізмі і інших токсикозах, при гіпер-магнезіеміі як ускладнення при застосуванні аміноглікозиднихантибіотиків і деяких інших препаратів. М'язова слабкість, розвивається протягом доби, може супроводжувати метаболічні порушення, зміни електролітного балансу, інтоксикацію деякими речовинами, періодичний параліч, гострі запальні міопатії, особливо що викликаються вірусами або паразитами, а також деякі гострі поліневропатії. Нерідко хворі з непомітно прогресуючим хронічним перебігом захворювання вперше звертають увагу на м'язову слабкість лише при різкому раптовому порушенні функції того або іншого м'яза.
T.P. Harrison. Principles of internal medicine. Переклад д.м.н. А. В. Сучкова, к.м.н. Н. Н. Заваденко, к.м.н. Д. Г. Катковський