Хвороба Пейроні (фібропластична индурация статевого члена) - це ідіопатичний фіброз білкової оболонки статевого члена, що виявляється формуванням ділянок еластофіброз білкової оболонки (бляшки Пейроні), обумовлюючи біль в початкових стадіях захворювання і приводячи пізніше до викривлення статевого члена в стані тумесценции, а в деяких випадках і до еректильної дисфункції.
Дане захворювання було вперше описано в 1743 році хірургом і засновником Паризької хірургічної академії Francois de la Peyronie.
Частота хвороби Пейроні становить близько 0.4% (від 0,3 до 1%) чоловічого населення і найчастіше вражає чоловіків у віці 40-60 років (середній вік - 53 роки), але іноді зустрічається у чоловіків більш старшого або молодшого віку.
Етіологія і патогенез
Етіологія і патогенез даного захворювання багато в чому ще не ясні. В даний час велике значення приділяється мікротравм білкову оболонку. Передбачається. що крововиливи в ній, що виникають внаслідок розривів тонких кровоносних судин, в подальшому фіброзно перероджуються з відкладенням солей кальцію. Теорія травматичного походження хвороби Пейроні в цілому задовольняє деяким особливостям перебігу даного захворювання. Зокрема, у багатьох пацієнтів в анамнезі захворювання є вказівки на незначну статеву травму в терміни від декількох тижнів до декількох місяців до моменту розвитку захворювання. Однак довести такий механізм виникнення хвороби важко, так як певні особливості даної патології, очевидно, не можуть бути пов'язані з травмами. По-перше, у пацієнтів з хворобою Пейроні були відзначені зміни структури колагену білкової оболонки статевого члена з контралатеральної - "интактной" сторони пеніса. По-друге, є взаємозв'язок між наявністю хвороби Пейроні і іншими супутніми фіброматозних захворюваннями (сюди, в першу чергу, відноситься наявність контрактури Дюпюітрена). Також був виявлений зв'язок між наявністю хвороби Пейроні і довготривалим прийомом барбітуратів. По-третє, у пацієнтів з патологією Пейроні антигени HLA-DR3 і HLA-DQW2 (АНІГ II класу системи HLA) виявляються значно частіше, ніж в середньому в популяції. Всі перераховані вище факти змушують припустити, що в розвитку хвороби Пейроні істотну роль відіграють системні чинники. Про це особливо свідчить частіша Виявлення антигенів HLA-DR3 і HLA-DQW2, які супроводжують органоспецифічних аутоімунних порушень, а також у пацієнтів з хворобою Пейроні рівень антитіл до 1-альфа-тропоеласті-ну і альфа-еластину в сироватці крові перевищують норму, що говорить про те, що аутоімунні механізми відіграють істотну роль у розвитку даної хвороби.
Патоморфологічні процеси при хворобі Пейроні характеризуються локальним запальним процесом з одночасною хронічної лимфоцитарной і плазмоцитарної інфільтрацією білкову оболонку і прилеглої кавернозної тканини, з периваскулярной інфільтрацією в сусідніх з білковою оболонкою зонах.
Захворювання в своєму розвитку проходить наступні стадії.
• I стадія - активне локальне запалення;
• II стадія - фіброзна (хронічна) - формування бляшок і стабільної деформацією статевого члена при ерекції.
Стадії фібропластіческой индурации статевого члена по Мазо В.Є. :
• I стадія - бляшка на білкову оболонку не визначається; єдиним проявом є болі при ерекції;
• II стадія - бразованіе фіброзно-еластичної бляшки на білкову оболонку;
• III стадія - під час гістологічного дослідження бляшки виявляють колагенові волокна;
• IV стадія - кальцифікація бляшок.
Найбільш поширені симптоми хвороби Пейроні - наявність пальпируемой бляшки -78-100%, викривлення статевого члена - 52-100%, хворобливі ерекції - 70%. Розміри бляшок коливаються від декількох міліметрів до декількох сантиметрів і в середньому становлять 1,5 - 2 сантиметри. Залежно від локалізації бляшки розрізняють дорсальне, вентральне і латеральне викривлення статевого члена. У початковій стадії захворювання хворі зазвичай скаржаться на болі в статевому члені при ерекції. Для більш пізніх стадій характерно наявність викривлення статевого члена при ерекції, ускладненість і навіть неможливість проведення статевого акту, а також поява фіброзних бляшок, виявлених при пальпації статевого члена. Природний розвиток захворювання може бути різним. Активна фаза захворювання триває від 6 до 18 місяців, після чого відбувається стабілізація процесу або спонтанне регресування симптомів.
У деяких публікаціях виділяють два періоди перебігу хвороби Пейроні.
• I період - больовий - хворі скаржаться на болі під час і поза ерекції; інші ознаки захворювання відсутні; в деяких випадках (рідко) хвороба протікає безсимптомно (пальпируемое освіту є підставою для звернення до лікаря)
• II період - функціональний - з'являються викривлення статевого члена при ерекції, що разом з болями може перешкоджати статевого акту (на більш пізніх стадіях захворювання можуть виникати порушення ерекції внаслідок гемодинамічних або нейрогенних причин).
• за клінічними проявами.
- біль. 0 - відсутність, 1 - незначний біль під час ерекції, 2 - значна біль, ускладнює статеве життя, 3 - біль під час ерекції і без ерекції
- викривлення. 0 - відсутність, 1 - до 30 ° (без обмеження статевого життя), 2 - до 60 ° (що обмежує статеве життя), 3 - більше 60 ° (неможливість статевого життя)
- ущільнення. 0 - відсутність, 1 - до 1 см в діаметрі, 2 - розміри 1-3 см, 3 - понад 3 см
• за стадіями захворювання:
субклиническая стадія. ступінь больового синдрому 1-2, ступінь ущільнення - немає, ступінь викривлення - немає, еректильна дисфункція - немає
I стадія. ступінь больового синдрому 1-2, ступінь ущільнення 0-1, ступінь викривлення 0 - 2, еректильна дисфункція - немає
II стадія. ступінь больового синдрому 1-3, ступінь ущільнення 1-3, ступінь викривлення 2-3, еректильна дисфункція є чи ні
III стадія. ступінь больового синдрому - немає, ступінь ущільнення 2-3, ступінь викривлення 2-3, еректильна дисфункція - статеве життя неможлива через викривлення
- повільно прогресуюча форма
- швидко прогресуюча форма
• по локалізації бляшки.
- біля кореня статевого члена
- в області стовбура статевого члена
- у головки статевого члена
• у напрямку викривлення.
- дорсальне
- латеральное
- дорсолатеральних ліве
- дорсолатеральних праве
• за наявністю ускладнень.
- зі збереженням еректильної функції
- з порушенням еректильної функції
• за наявністю супутніх захворювань.
- з наявністю супутніх захворювань
- без супутніх захворювань
Діагностичне обстеження має два етапи:
• I етап - первинне діагностичне обстеження - визначення локалізації, розмірів і щільності бляшки, оцінка еректильної функції і стадії захворювання;
• II етап - мониторная оцінка ефективності лікування і динаміки захворювання.
Діагноз хвороби Пейроні встановлюється на підставі:
• скарг хворого;
• даних анамнезу;
• результатів фізикального обстеження - при пальпації виявляються щільно-еластичні фіброзні бляшки різних розмірів, що поширюються по ходу стовбура статевого члена або хрящевидний ущільнення у вигляді хорди, що йде по дорсальній поверхні статевого члена від кореня до голівки; ущільнення мають округлу або неправильну форму і різну величину; при кальцифікації бляшки можуть приймати щільність хряща чи кістки; частіше кордону чіткі, рухливість збережена, шкіра над ними не змінена.
• ультразвукового дослідження (УЗД) - є методом вибору в діагностичному обстеженні та дозволяє визначити локалізацію, розміри і області кальцинації, зони фіброзної индурации білкову оболонку пеніса:
- рутинне УЗД в сірошкального режимі статевого члена
- доплерографія судин статевого члена на тлі фармакостімулірованной ерекції - обов'язковий метод обстеження пацієнтів з хворобою Пейроні - определяюет кількісні показники кровотоку в артеріях статевого члена з метою виявлення і якісної оцінки еректильної дисфункції;
• рентгенологічних методів:
- оглядова рентгенографія статевого члена в м'яких променях - візуалізація бляшки тільки при наявності областей її кальцинації (відносно невисока інформативна цінність даного методу, особливо на ранніх стадіях захворювання, а також променеве навантаження на організм чоловіки визначає рідкісне використання оглядової рентгенографії в даний час)
- Кавернозографія - (1) оцінка ступеня поширення патологічного процесу (інформативна при виражених дефектах наповнення контрастною речовиною кавернозних тіл), (2) дослідження венозної гемодинаміки статевого члена (інвазивність і променеве навантаження визначають рідкісне використання даного методу)
- рентгенівська комп'ютерна томографія (КТ)
- спіральна КТ статевого члена - дозволяє розрахувати ступінь вираженості клінічних проявів і морфологічних змін (біомеханічні характеристики пошкодженого статевого члена: щільність патологічних ділянок, ступінь асиметрії при розрахунку площ поперечних перерізів кавернозних тіл, навантаження на сусідні неушкоджені ділянки білкової оболонки) статевого члена з метою визначення обсягу оперативного втручання і підбору трансплантатів, що застосовуються для корпоропластікі.
• магнітно-резонансної томографії (МРТ) статевого члена з контрастним посиленням - дає можливість отримати інформацію щодо активності запалення в зоні бляшки і прилеглої кавернозної тканини (наявність області запалення в зоні «бляшки Пейроні» об'єктивно свідчить про активну стадії захворювання) - це визначає значимість цього дослідження для вибору лікувальної тактики; але складність і висока вартість даного методу не дозволяють, на сьогоднішній день, включити цей метод в перелік обов'язкових і, тим більше, використовувати в якості моніторингу консервативної терапії.
Диференціальну діагностику хвороби Пейроні проводять з такими захворюваннями, як вроджене викривлення статевого члена, обумовлене різними аномаліями розвитку, тромбоз дорсальній вени статевого члена, посттравматичний кавернозний фіброз, вторинні сифілітичні ураження, епітеліоїдна саркома, а також деформація статевого члена, пов'язана з метастазуванням пухлин з інших органів .
Встановлення стадії захворювання є ключовим фактором у визначенні тактики лікування при хворобі Пейроні, оскільки при гострій стадії показано консервативне лікування, і тільки при стабілізації процесу або хронічної стадії необхідна операція.
Для внутріочаговое введення у вигляді ін'єкцій і ионофореза в даний час застосовують.
Фізіотерапевтичне лікування. дистанційна ударно-хвильова терапія в складі комбінованої терапії, комбінація магнітолазерної терапії та ультразвукової терапії. Хороші результати відзначені при застосуванні ультразвукової терапії, механізм якої заснований на прискоренні біохімічних реакцій і вібраційному масажі тканин. Застосовується також поєднання ультразвукового методу лікування з нанесенням на бляшку лікарських препаратів (бутадіон, гідрокортизон, вітамін Е).
Хірургічне лікування застосовується у випадках.
• тривалості захворювання не менше 1 року;
• при стабілізованою активності запального процесу на протязі не менше трьох місяців;
• наявності труднощів при спробі проведення статевого акту.
Стандартні хірургічні методи лікування хвороби Пейроні:
• Орперація Несбіта. При цій маніпуляції січуть частина здорової тканини на непораженной стороні статевого члена, тим самим усуваючи викривлення. Дана процедура призводить до вкорочення статевого члена. В основному проводиться у чоловіків з відповідною довжиною пеніса і кут викривлення менше 45 градусів.
• Розсічення ураженої тканини і пересадка великої підшкірної вени. Наносяться кілька лінійних надрізів в області бляшки, усуваючи таким чином викривлення. Розсічена тканину накривається виділеним шматочком вени. Ця процедура застосовується в основному у чоловіків з невеликим розміром статевого члена або кутом викривлення більше 45 градусів.
• Протезування статевого члена. Протезування використовується для вирівнювання статевого члена і поліпшення ерекції. Цей тип лікування показаний чоловікам з еректильною дисфункцією.