Хвороба Паркінсона - повільно прогресуюче хронічне захворювання. В основі хвороби Паркінсона лежить дегенеративне ураження нігростріарних нейронів, що приводить до зменшення вмісту дофаміну в стриатуме і порушення балансу дофаминергических і холінергічних впливів.
Симптоми хвороби Паркінсона
Хвороба Паркінсона характеризує великорозмашистий тремор спокою. Паркінсоніческій тремор в середньому починається в більш літньому віці, ніж есенціальний. Він зникає при русі і не зменшується під дією алкоголю. При огляді зазвичай виявляються інші ознаки паркінсонізму: ослаблення міміки (гипомимия), рідкісне миготіння, ригідність кінцівок, шаркающая хода, сповільненість рухів (брадикінезія), глухий голос. Нерідко спостерігається депресія, на пізніх стадіях - деменція. Основні симптоми хвороби Паркінсона - тремор спокою, брадикінезія і ригідність. Останнім часом до трьох основних симптомів додають четвертий - постуральну нестійкість.
Тремор - найбільш очевидний симптом. Він починається, як правило, в дистальному відділі однієї руки, з розвитком хвороби поширюючись на протилежну руку і на ноги. Частота коливань становить 4-6 рухів в секунду. У деяких випадках спостерігається тремтіння голови, повік, язика, нижньої щелепи. В окремих випадках тремор може охоплювати все тіло.
Брадікензія - сповільненість рухів, яка особливо проявляється на початку рухового акту. Значні труднощі викликає збереження координації під час виконання руху. Брадікензія при хворобі Паркінсона стосується і мови (брадіфазія) - вона стає монотонної, невиразною.
М'язова ригідність проявляється рівномірним підвищенням тонусу м'язів. При згинанні або розгинанні кінцівок вони застигають в новому положенні (так зв. "Пластична воскова гнучкість"). Ригідність м'язів може викликати біль, що іноді є першим симптомом, який змушує хворого звернутися до лікаря. Переважання ригідності в окремих групах м'язів призводить до формування у хворих паркінсонізмом характерною "пози прохача" - тулуб нахилений вперед, руки зігнуті в ліктях і приведені до тулуба, пальці напівзігнуті.
Постуральная нестійкість розглядається в даний час в якості одного з основних симптомів паркінсонізму, поряд з тремором, брадікензіей і ригідністю м'язів. Даний синдром спостерігається на пізніх стадіях захворювання і характеризується порушенням здатності утримувати рівновагу в одній позі або при зміні положення тіла. Постуральні рефлекси забезпечують збереження певного положення тіла. В результаті їх порушення виникають труднощі подолання інерції спокою та інерції руху: хворому на паркінсонізм важко почати рух, а почавши його - складно зупинитися. Хворий може втрачати стійкість і падати. Іноді спостерігаються «парадоксальні кинезии» - в результаті емоційних переживань або інших чинників хворий починає вільно пересуватися, пропадають характерні для хвороби Паркінсона симптоми. Однак, через кілька годин повертається типова симптоматика.
Для постановки діагнозу хвороба Паркінсона повинні визначатися щонайменше два з чотирьох вищеназваних симптомів.
Лікування хвороби Паркінсона
Найбільш ефективний засіб лікування хвороби Паркінсона - препарати L-ДОФА, які відшкодовують дефіцит дофаміну. Позитивна дія надають і антіхолінергітіческіе препарати. Існують різні схеми лікування хвороби Паркінсона. Досвід показує, що на паркінсоніческій тремор більш ефективно діють антихолінергічні засоби, а на акінезія і ригідність - препарати L-ДОФА.
У легких випадках призначають амантадин - противірусний препарат, позитивна дія якого при паркінсонізмі обумовлено, мабуть, посиленням вивільнення дофаміну з пресинаптичних закінчень і проявляється в перші ж дні лікування. Побічні ефекти амантадина нечисленні і обмежуються нудотою, зоровими галюцинаціями та посиленням венозного малюнка на шкірі (livedo reticularis). Livedo reticularis - доброякісне стан, що не вимагає відміни препарату.
Антихолінергічні препарати (наприклад, бензтропін і тригексифенідил) особливо ефективні при паркинсоническими треморе. Побічні ефекти: сухість у роті, порушення акомодації, затримка сечовипускання, сплутаність свідомості (остання частіше виникає при деменції і на пізній стадії захворювання). Хворим на глаукому антихолінергічні препарати можна призначати тільки на тлі лікування, рекомендованого окулістом. Іноді застосовують антигістамінні засоби, однак їх ефективність невелика.
В даний час препарат L-ДОФА (леводопа) випускається в комбінації з інгібіторами периферичної ДОФА-декарбоксилази - карбідопою або бенсеразиду (препарат мадопар). Інгібітор декарбоксилази збільшує надходження леводопи в ЦНС, блокуючи метаболізм препарату на периферії. Це дозволяє знизити дозу леводопи і уникнути ряду побічних ефектів (наприклад, нудоти і блювоти). Деякі лікарі починають лікування паркінсонізму з препаратів леводопи, особливо в тих випадках, коли симптоми хвороби Паркінсона порушують повсякденне життєдіяльність хворих.
Найбільш поширений побічний ефект леводопи - хорея (мимовільні рвучкі руху особи і кінцівок). Крім того, можливі дистонія, збудження, безсоння. галюцинації і паранойяльний синдром. Гіперкінези, що виникають при прийомі леводопи, і брадикінезія (акінезія), характерна для паркінсонізму, являють собою протилежні явища. При появі гіперкінезів дозу леводопи необхідно знизити, результатом чого може стати повернення симптомів паркінсонізму. В цьому випадку рекомендується ізольованезастосування леводопи в невеликих дозах. Іноді препарат комбінують з амантадином і антихолінергічними засобами. У ряді випадків амантадин, що не приніс користі при монотерапії, виявляється ефективним в поєднанні з леводопою.
При паркінсонізмі також застосовують бромокриптин - агоніст дофаміну. Препарат особливо актуальний при тривало існуючому захворюванні, коли ефективність леводопи знижується. Бромокриптин часто використовують в комбінації з леводопою; його також можна замінити іншим агоністом дофаміну - перголід.
Селегилин - інгібітор моноаміноксидази (МАО) В. Зазвичай його використовують як додатковий засіб. За деякими даними, препарат має здатність затримувати прогресування захворювання. В даний час лікування ранньої стадії хвороби Паркінсона часто починають саме з селегилина.