Хвороба Паркінсона: причини, клініка, діагностика
Етіологія і патогенез паркінсонізму. При ідіопатичної хвороби Паркінсона дегенерируют дофаминергические нігростріарной волокна. Отже, підвищується активність ГАМКергіческіх нейронів смугастого тіла і відбувається надмірна активація непрямих шляхів базальних ядер.
У той же час в субталамічного ядрі активність також посилюється, що призводить до надмірного гальмування глутаматергіческіх нейронів таламуса. В кінцевому підсумку в еферентної ланки кільцевих зв'язків базальних ядер розвивається мережеве гальмування, що призводить до зменшення активності рухових зон кори.
Характерним патоморфологічні ознакою захворювання служать включення в цитоплазмі клітин, названі тільцями Леві. Основний компонент тілець Леві - а-синуклеїн. Сьогодні ще не до кінця зрозуміло, яку роль відіграє цей білок в патогенезі спорадичних випадків (ідіопатичною) хвороби Паркінсона, однак при сімейних формах хвороби Паркінсона, що зустрічаються лише в невеликому відсотку випадків, в декількох різних генах виявлені мутації, що лежать в основі захворювання.
Цікаво. що при цьому також виявляються мутації в гені, що кодує білок а-синуклеїн. Це дозволяє припустити, що даний білок є безпосередньою патогенетичної причиною дегенерації дофамінергічних нейронів. Крім ідіопатичної хвороби Паркінсона, що представляє собою нейродегенеративне захворювання, існують також симптоматичні форми паркінсонізму, обумовлені структурними або запальними порушеннями в ЦНС або токсичним впливом.
Паркінсонізм може бути викликаний, наприклад, прийомом лікарських засобів (нейролептиків, антиеметиків, антагоністів кальцію і гіпотензивних засобів, що містять резерпін), а також енцефалітом, ішемічним ураженням, інтоксикацією і метаболічними порушеннями.
Поєднання типових проявів паркінсонізму з іншими неврологічними порушеннями дозволяє припустити залучення інших структур ЦНС (крім базальних ядер); такий стан називають синдром паркінсонізму плюс. В рамках синдрому паркінсонізму плюс описано безліч різних синдромів.
Наприклад, паркінсонізм. вертикальний параліч погляду і виражена ригідність м'язів задньої частини шиї - тріада клінічних симптомів, характерна для хвороби Зшила-Річардсона-Ольшевського, яка також названа прогресуючим над'ядерний параліч. Крім того, при множинної системної атрофії спостерігаються важкі вегетативні порушення, постуральна нестійкість і інші неврологічні порушення (наприклад, симптоми ураження пірамідного шляху).
Клінічні прояви паркінсонізму. Припинення подачі дофаминергических імпульсів в смугасте тіло призводить до зменшення довільних рухів (гіпокінезія), постійного підвищення м'язового тонусу (восковидная ригідність) і коливальним рухам кінцівок з частотою 4-6 Гц, які спостерігаються в спокої (тремор спокою).
Залежно від переважаючих рухових порушень виділяють три клінічних підтипу хвороби Паркінсона:
- При акінетіко-ригідність типі паркінсонізму на ранній стадії захворювання виявляється прогресуюче зниження рухової активності, в тому числі відсутність співдружніх рухів рук (фізіологічні синкинезии) при ходьбі, повільна хода дрібними шаркотінням кроками, бідна міміка (гипомимия) і характерна сутула поза. Перший час деякі хворі скаржаться на скутість в плечах ( «заморожені плечі»), тому їх помилково можуть направляти до ортопеда, який прописує неефективне лікування, а правильний діагноз стає очевидним тільки в міру прогресування захворювання.
- При хворобі Паркінсона з переважанням тремору (тремтливий форма) хворі переважно скаржаться на низькочастотний тремор спокою, який, як і інші клінічні прояви, часто в дебюті захворювання може бути одностороннім. Паркінсоніческій тремор часто проявляється рухами у вигляді «катання пігулок».
- При змішаному типі хвороби Паркінсона акинезия, ригідність і тремор виражені приблизно в рівній мірі.