Хвороба Ердгейма-Честера (ЕЧБ) є рідкісним захворюванням, відноситься до нелангергансовим Гістіоцитоз невідомої етіології, характеризується ксантогранулематозной інфільтрацією різних тканин пінистими гистиоцитами класів CD68 +, CD1a-, S-100 (1,2).
Потенційно ЕЧБ може розвинутися в будь-якому органі чи тканині. Клініка залежить від тривалості розвитку і поширеності патологічних вогнищ, може варіювати від безсимптомного ураження кісткової тканини до Мультисистемність форм, що загрожують життю (3).
Діагностика цього захворювання утруднена, загальний прогноз несприятливий. В останні роки застосовуються нові патогенетичні підходи до лікування ЕЧБ із застосуванням біологічно активних речовин та інгібіторів BRAF. У статті ми обговоримо основи ЕЧБ, починаючи з етіопатогенезу, і закінчуючи сучасними підходами до лікування.
ЕЧБ є вельми рідкісним захворюванням, і часто упускається. З моменту першого опису учнем Якоба Ердгейма, Вільямом Честером в 1930 році (4), було виявлено понад 500 випадків захворювання. В останні роки число знову діагностованих випадків істотно зросла через підвищеної уваги медичної спільноти.
ЕЧБ частіше зустрічається у чоловіків (співвідношення чоловіки: жінки становить 1,5), відмінності в клініці захворювання між статями відсутні (3). Найбільш часто хвороба вражає чоловіків середнього віку (медіана віку пацієнтів з вперше поставленим діагнозом становить 53 роки) (3). ЕЧБ рідко розвивається у дітей, описані тільки кілька випадків (5,6).
Для отримання доступу до повної статті необхідно увійти або зареєструватися
Даний матеріал призначений для фахівців і лікарів.
4. Chester W. Uber Lipoidgranulomatose 1. Virchows Arch für Pathol Anat und Physiol und für Klin Medizin. 1930; 279: 561-602.
31. George OK, Subhendu MSK. Recurrent and rapidly occurring pericardial tamponade in Erdheim Chester disease. Indian Heart J. 64 (1): 103-5.