Хвороба Деркума (Dercum's disease-DD). Синоніми: липоматоз хворобливий (lipomatosis dolorosa); - захворювання, характерною рисою якого є утворення в підшкірній клітковині множинних болючих ліпом або дифузно-локалізованих жирових утворень. Вперше описано американським невропатологом і психіатром Франциском Ксавьером Деркума (F.X. Dercum) в 1888 р який очолював університетську неврологічну клініку в Пенсільванії, і був особистим лікарем президента США Вільсона. Зустрічається захворювання порівняно рідко. Уражаються переважно жінки в постклімактеричному періоді, дуже рідко чоловіки.
Етіологія і патогенез не встановлені. Передбачається зв'язок захворювання з первинним ураженням гіпоталамічної області, тому що в анамнезі хворих нерідкі вказівки на черепно-мозкову травму або енцефаліт, менінгіт. На користь такого припущення свідчить також часте поєднання ліпоматозу хворобливого з нервово-психічними порушеннями і ураженням ендокринної системи. З цієї точки зору липоматоз є наслідком порушення нейрогуморальної регуляції жирового обміну, тобто всього лише одним із симптомів загального захворювання. Не виключена первинна роль гормональних розладів у зв'язку з менопаузою, а також алергії. Припущення про спадковий характер ліпоматозу хворобливого грунтується на спостереженнях захворювання у декількох членів однієї сім'ї.
ПАТОЛОГІЧНА АНАТОМІЯ. Характерно будова жировиків: вони можуть бути різними по, формі і консистенції, величиною (від 3 мм до 15 см в діаметрі). Але від звичайних ліпом відрізняються великою кількістю судин з вираженою периваскулярной лімфоїдної інфільтрацією і розвитком сполучної тканини (ангіофіброліпоми).
Інша особливість - зміни більшості ендокринних залоз (склероз, атрофія, кістозне переродження), але найбільш виражені - в гіпофізі, щитовидній залозі, надниркових залозах. Поразки інших органів і тканин (наприклад, остеопороз, дистрофічні зміни симпатичних вузлів і ін.) Менш характерні і є, мабуть, вторинними.
КЛІНІЧНА КАРТИНА. Першими симптомами часто є наростаюча астенія, слабкість, болі в різних частинах тіла. Психічні порушення можуть бути виражені в різному ступені, частіше спостерігаються реактивні депресивні стани, зниження пам'яті, іпохондрія, іноді розвивається деменція. Нерідкі невротичні явища (головний біль, запаморочення, парестезії), трофічні порушення (випадання волосся, ламкість нігтів, порушення потовиділення і ін.).
Основний клінічний прояв захворювання - патологічні жирові відкладення, за характером яких розрізняють наступні форми захворювання: I) вузлову, II) дифузно локалізовану і III) дифузно поширена форма.
I) Вузлова форма проявляється утворенням в підшкірній клітковині множинних жирових вузлів, розмір яких варіює від 0,5 до 10 см. Від ліпом вони відрізняються, крім численності, дещо більшою щільністю, досить чітко відмежовані від навколишнього клітковини і болючі при пальпації. Ступінь хворобливості - від незначної до дуже вираженою. Локалізація вузлів різна (зазвичай вони розташовані несиметрично), ніколи не уражаються кисті рук і стопи.
Особливо часто вузли розташовуються на передпліччях, плечах, стегнах, тулуб, дуже рідко на обличчі. При тривалому існуванні вони стають більш плоскими внаслідок розвитку сполучної тканини і можуть спаюватися зі шкірою і підлеглими тканинами.
II) При дифузно локалізованої формі є великі ділянки відкладення підшкірного жиру, віддалені один від одного борознами, що утворюються в областях з нормальною підшкірної клітковиною. Характерна локалізація цих відкладень - грудна стінка, живіт, стегна, особливо по їх внутрішньої поверхні. над колінними суглобами. У деяких випадках відкладення жиру, розтягуючи шкіру, можуть досягати великих розмірів, утворюючи товсту складку, що звисає у вигляді фартуха. Шкіра над цими жировими утвореннями частіше не змінена, але поступово може перерозтягуватися і споювати з патологічними відкладеннями підшкірного жиру.
III) дифузно поширена форма характеризується поєднанням загальних симптомів ліпоматозу хворобливого з ожирінням, більш вираженим у нижній половині тіла. Зустрічаються і змішані форми захворювання.
Діагноз встановлюють на підставі клінічних даних. На відміну від звичайної ліпоми для ліпоматозу хворобливого властиві множинність утворень, хворобливість вузлів, наявність нервово-психічних і ендокринних порушень. При нейрофіброматозі вузли мають більш щільну консистенцію, менший розмір, часто локалізуються в проекції нервових стовбурів.
ЛІКУВАННЯ. В даний час не існує етіотропного лікування самого захворювання. Лікування тільки симптоматичне, що полягає в полегшенні симптомів та зменшення болю. З цією метою застосовують різні знеболюючі препарати, а також хірургічне видалення ліпом, особливо тих що заподіюють найбільшу болючість. Масаж з елементами манульного лимфодренажа, також в деякій мірі може полегшити стан хворого. При симптомах гіпофункції окремих ендокринних залоз застосовують відповідні гормональні препарати. Призначають дієту, що перешкоджає прогресуванню ожиріння, а при нервово-психічних порушеннях - психофармакологічні кошти.
ПРОГНОЗ щодо життя зазвичай сприятливий, захворювання може повільно прогресувати протягом десятиліть. Відносно одужання прогноз несприятливий; з розвитком захворювання прогресують нервово-психічні порушення. При наявності надниркової недостатності великі оперативні втручання у хворих ліпоматозом болючим, проведені без відповідної підготовки, можуть становити небезпеку для життя хворого.