Гострий і хронічний лейкоз - часті форми одного і того ж захворювання. Цієї точки зору дотримується більшість вітчизняних гематологів. Однак ряд клініко-гематологічних особливостей протягом гострого і хронічного лейкозу, а також різні методи лікування обумовлюють їх роздільне вивчення.
Залежно від якісного складу білої крові хронічні лейкози діляться на мієлоїдний і лімфатичні. За кількістю лейкоцитів розрізняють лейкемічні, сублейкемічні й алейкеміческіе форми захворювання.
У дитячому віці хронічні лейкози спостерігаються значно рідше, ніж гострі, - вони становлять близько 10% від усіх захворювань. Тривалий час їх існування в дитячому віці заперечувалося. В даний час не викликає сумніву існування хронічного лейкозу у дітей різного віку.
Симптоми. Клініку хронічного лейкозу також можна розділити на три періоди: початковий, період виражених явищ, термінальний. Хронічний лейкоз починається ще більш поступово, ніж гострий лейкоз. Нерідко його початок важко встановити. У частини хворих є невизначені скарги на слабкість, підвищену стомлюваність, болі в кістках і суглобах, болі в області селезінки. Деякі хворі взагалі ніяких скарг не пред'являють. Захворювання виявляється випадково при дослідженні крові під час диспансеризації, від'їзду в санаторій, табір і т. Д.
У міру розвитку захворювання стан погіршується швидше у дітей раннього віку, ніж у старших дітей. Однак можуть бути винятки. Так, у дітей старшого віку іноді спостерігається злоякісний, бурхливо розвивається процес, а серед маленьких бувають хворі з повільним розвитком захворювання. З огляду на те що період виражених явищ триває від декількох місяців до декількох років, загальний стан хворих змінюється в залежності від періоду ремісії і загострень. У період виражених явищ у більшості дітей старшого віку нормальна температура чергується з тривалими проміжками субфебрилитета. У маленьких дітей відзначається субфебрильна і висока температура.
Основні клінічні симптоми гострого і хронічного лейкозу однакові. Вони відрізняються лише різним ступенем прояви. В якості особливостей клінічних проявів можна вказати лише на окремі симптоми при хронічних лейкозах. Поступово у всіх хворих селезінка досягає величезних розмірів і стає дуже щільною, дещо менше збільшується печінка. Збільшення селезінки і печінки тягне за собою збільшення розмірів живота.
Збільшення лімфатичних вузлів - один з найбільш характерних симптомів хронічного лейкозу в дитячому віці. Вони більш щільні, ніж при гострому лейкозі, безболісні при пальпації, нерідко спаяні між собою і з навколишньою тканиною. Нерідко одночасно з'являється також пухлина в середостінні.
Геморагічний синдром розвивається повільніше, ніж при гострому лейкозі і особливо проявляється в термінальному періоді.
Скарги на болі в кістках і суглобах відзначаються вже на початку захворювання у дітей; у деяких з них спостерігаються припухания суглобів, пов'язані, по-видимому, з алергічним компонентом. У хворих з хронічним лейкозом значно частіше в сечі міститься білок і формені елементи, а у дівчаток нерідко буває порушення менструального циклу.
У порівнянні з довгостроково поточним початковим періодом і періодом виражених явищ термінальний період відрізняється значно меншою тривалістю. Селезінка в термінальному періоді залишається збільшеною і тільки при лікуванні міелосаном і Ембіхін або рентгеновимі променями може абсолютно скоротитися; під впливом лікування скорочуються також печінку і зменшуються лімфатичні вузли. Посилюється геморагічний синдром, що виявляється носовою кровотечею, кривавою блювотою, гематурією, крововиливом в мозок, і в цьому періоді захворювання можуть спостерігатися ускладнення (сепсис. Пневмонія. Плеврити, перикардити).
Картина крові у хворих з хронічним лейкозом в розпалі захворювання досить характерна. Наявність в лейкоцитарній формулі всіх перехідних форм від мієлобластів до сегментоядерних елементів з відсутністю лейкемічного зяяння дозволяє відрізнити хронічну форму лейкозу від гострої. За якісним складом білої крові розрізняють мієлоїдний і лімфатичний лейкоз. У дітей хронічні лімфатичні лейкози невідомі.
У початковому періоді хронічного лейкозу у більшості дітей відзначається зсув вліво до паличкоядерних і юних форм, іноді до промиелоцитов. Число паличкоядерних і сегментоядерних елементів може досягати 60-80%. У лейкоцитарній формулі з'являються еозинофіли і базофіли (до 3-8%), так звана еозинофільно-базофильная асоціація. Наявність цих форм в периферичної крові може служити диференційно-діагностичною ознакою, що відрізняє хронічний лейкоз від лейкемоідних реакцій різного походження.
Виділяються рідкісні форми хронічного лейкозу: еозинофільні, базофільні, плазмоцеллюлярние і мегакаріоцитарниє.
Протягом хронічного лейкозу спостерігаються так звані бластні кризи, під час яких в периферичної крові хворих, подібно гострим лейкозам, з'являються великі кількості (від 40 до 100%) незрілих патологічних форм: гемоцітобластов і мієлобластів, їх макро-, мезо- і мікрогенераціі.
У початковому періоді хронічного лейкозу склад червоної крові (гемоглобін і кількість еритроцитів) у дітей старшого віку тривалий час не змінюється. У дітей раннього віку падіння гемоглобіну і числа еритроцитів відбувається швидше. РОЕ в початковому періоді хронічного лейкозу у більшості хворих не змінюється і рідше злегка прискорена. Число тромбоцитів у дітей старшого віку підвищено іноді до 1 000 000 в 1 мм 3 (в середньому 300 000-400 000 в 1 мм 3).
У періоді виражених явищ, який може тривати кілька років, картина червоної крові часто змінюється. При бурхливому перебігу захворювання та у дітей раннього віку зниження гемоглобіну і числа еритроцитів йде швидше, ніж у дітей старшого віку.
У початковому періоді захворювання в кістковому мозку є значний промієлоцитарному-міелоцітарний зрушення.
У періоді виражених явищ картина кісткового мозку є ніби дзеркальним відображенням периферичної крові. Число еритробластів і нормобластів знижено. Під час «бластних кризів» в кістковому мозку зростає число гемоцітобластов, аж до повного заміщення.
Таким чином, для кісткового мозку хворого на хронічний лейкоз характерні: гіперплазія мієлоїдній тканини, порушення диференціювання молодших мієлоїдних форм в зрілі гранулоцити, редукція червоного паростка.
В термінальному періоді хронічного лейкозу картина крові характеризується наростаючою анемією, значними змінами якісного складу білої крові (поява великої кількості незрілих патологічних форм - мієлобластів, гемоцітобластов), вираженою тромбоцитопенією.
Гемоглобін коливається від 40 до 10 одиниць, кількість еритроцитів - від 2 500 000 до 800 000 в 1 мм 3. У периферичної крові хворих з'являються від 40 до 100% незрілих патологічних форм: гемоцітобласти, мієлобласти (їх макро-, мезо- і мікрогенераціі).
У периферичної крові хворих вельми рідко виявляються еозинофіли і базофіли.
РОЕ у хворих на хронічний лейкоз в термінальному періоді захворювання, як правило, прискорена. Отже, картина периферичної крові в термінальному періоді хронічного лейкозу мало чим відрізняється від такої при гострому лейкозі. При дослідженні кістково пунктата у хворих на хронічний лейкоз в термінальному періоді захворювання поряд з наявністю досить великої кількості незрілих патологічних форм типу мієлобластів, гемоцітобластов можна виявити перехідні клітинні форми (проміелоціти, міелоціти). Число еритробластів і нормобластів в костномозговом пунктате різко падає, частіше вони зникають зовсім.
Перебіг хронічного лейкозу у дітей має хвилеподібний характер. Проміжки відносного благополуччя (спонтанні ремісії) змінюються загостреннями процесу, які до певного часу проходять навіть без лікування.
Тривалість захворювання, за нашими спостереженнями, від 2 до 8 років. Найбільшою тривалістю перебігу відрізняються алейкеміческіе форми хронічного лейкозу (8 років і більше). У дітей раннього віку хронічний лейкоз протікає бурхливо і менш тривалий час (2-3 роки).
Незважаючи на досить характерну клініко-гематологічну симптоматику хронічного лейкозу, захворювання рідко діагностується на ранніх етапах розвитку. Часто проходять роки, перш ніж хворому ставлять правильний діагноз.
При значному збільшенні лімфатичних вузлів або збільшенні селезінки і печінки ставлять діагноз лімфогранулематозу, лімфосаркоми, симпатогоніома. Ретельне дослідження гематологічних показників допомагає поставити правильний діагноз. У деяких випадках у хворих помилково діагностують малярію або сепсис, що супроводжуються лейкемоідной реакцією.
Як ми вже говорили вище, у хворих з явищами з боку кістково-суглобової і нервової системи нерідко підозрюють ревматизм. поліомієліт, бруцельоз.
Важче діагностуються алейкеміческіе лейкози. Наявність величезної щільною селезінки, геморагічного синдрому при відсутності виражених змін з боку якісного складу білої крові і стійка лейкопенія нерідко дають підставу проводити диференційний діагноз з синдромом Банті, тромбофлебітіческой спленомегалией і різними ретикулоендотеліоз (типу Гоше і Німана-Піка).
Лікування хронічного лейкозу. Детальна інформація про терапію в статті Лікування лейкозів