• Хронічна обструктивна емфізема легенів - заболева-ня, що характеризується формуванням хронічної обструк-ції повітроносних шляхів внаслідок хронічного бронхіту і / або емфіземи легенів.
Емфізема легенів - це синдромное поняття, що означає стійке розширення повітроносних просторів дистальніше тер-номінальних бронхіол (від грец. Emphysio - здувати), як прави-ло, що супроводжується порушенням цілісності альвеолярних перегородок. Крім хронічної обструктивної емфіземи легенів, зустрічаються й інші види емфіземи легенів: хрониче-ська вогнищева (перифокальная, рубцева), вікарний, стареча, ідіопатична, проміжна. За даними розтинів, приблизно у 2/3 чоловіків і V4 жінок виявляються різні види емфіземи легенів.
Етіологія. Причини хронічної обструктивної емфіземи легенів ті ж, що і хронічного бронхіту, який в блешні-стве випадків їй і передує. Є певна генетич-ська схильність до розвитку даної патології, сцеп-ленна з М-геном. У хворих хронічними обструктивними Емфі-земой легких описані два патологічних фенотипу цього ге-на - PiZZ, PiSS, що обумовлює низький рівень сивороточ-ного а-антитрипсину - інгібітора протеаз, що руйнують со-едінітельнотканний каркас альвеолярних перегородок. Основ-ною джерело а-антитрипсину - гепатоцити і клітини Клара тер-номінальних бронхіол.
Патогенез і морфогенез. Пато- і морфогенез хронічної обструктивної емфіземи легенів пов'язаний з відносною або аб-солютной недостатністю а-антитрипсину. Абсолютна недо-татність може носити вроджений або набутий ха-рактер.
При вродженої недостатності інгібітора протеаз навіть незначна запальна інфільтрація легеневої тканини гистиоцитами, поліморфно-ядерними лейкоцитами, плазмоціт-тами та іншими клітинами, що виділяють еластазу і інші про-теази, локалізованими на рівні респіраторних відділів ліг-кого, закінчується лізисом еластичних волокон альвеоляр-ної перегородки і розвитком емфіземи.
Придбана недостатність інгібітору може бути обумовлена як захворюваннями печінки, так і хронічним брон-хітом, при якому в результаті метаплазії і бокаловіднокле-точної трансформації бронхіального епітелію різко знижує-ся кількість клітин Клара, що синтезують а-антитрипсин і здійснюють місцеву захист альвеолярної перегородки від дії протеаз запального інфільтрату. Відносна недостатність інгібітору протеаз може виникати при над-мірно високою незбалансованої активності клітин воспа-лительного інфільтрату. Вентильний (клапанний) механізм па-тогенеза має місце при вираженій бронхіальної обструк-ції.
Патологічна анатомія. Легені збільшені в розмірах, прикривають своїми краями переднє середостіння, роздуті, бліді, м'які, не спадаються, ріжуться з хрускотом. З присвятив бронхів видавлюється слизисто-гнійний ексудат.
При мікроскопічному дослідженні виявляється характер-ве поєднання ознак хронічного обструктивного бронхи-та, бронхіоліту і емфіземи легенів. При цьому можна виділити два основних морфологічних варіанти емфіземи - центро-ацинарну і панацинарна.
Центроацінарних емфізема обумовлена переважанням розширення респіраторних бронхіол і альвеолярних ходів, то-гда як периферичні відділи часточок залишаються відносно збереженими. Оскільки легені мають більші компенса-Торна можливостями, то лише залучення до патологічного процесу абсолютної більшості часточок легеневої паренхіми супроводжується розвитком вентиляційної недостатності.
При панацинарною емфіземи в процес залучаються як цен-тральні, так і периферичні відділи ацинусів. У цьому випадку розвивається блок аерогематіческого бар'єру за рахунок спадання альвеолярних капілярів і склерозу альвеолярних перегородок з швидким розвитком важкої вентиляційної недостатності.
При мікроскопічному дослідженні відзначається розширення і сплощення альвеол, витончення альвеолярних перегородок з лізисом і фрагментацією еластичної мережі, гіпертрофія і ги-переластоз замикальних пластинок, редукція альвеолярно-ка-піллярного кровотоку з розвитком його блоку і склероз. Порушен-ня мікроциркуляції в малому колі кровообігу є причиною легеневої гіпертензії, гіпертрофії правого шлуночків-ка і розвитку легеневого серця.
Ускладненням хронічної обструктивної емфіземи легенів є прогресуюча легенево-серцева недостатність, швидко приводить хворого до смерті при відсутності Оксиген-терапії та інших сучасних методів лікування.