Етіологія і патогенез. Розвиток цього виду емфіземи пов'язано з попередніми їй хронічним бронхітом і бронхіолітом і їх наслідками - множинними бронхоектазами, пневмосклерозом. При емфіземі уражається еластичний і колагеновий каркас легені у зв'язку з активацією лейкоцитарних протеаз - еластази і колагенази. Ці ферменти ведуть до недостатності еластичних і колагенових волокон, так як при емфіземі є генетично обумовлений дефіцит сироваткових антипротеаз (1-антитрипсину). В умовах неспроможності строми легені (особливо еластичної) включається так званий клапанний (вентильний) механізм. Він зводиться до того, що слизова пробка, що утворюється в просвіті дрібних бронхів і бронхіол при хронічному дифузному бронхіті, при вдиху пропускає повітря в альвеоли, але не дозволяє йому вийти при видиху. Повітря накопичується в ацинусах, розширює їх порожнини, що і веде до дифузної обструктивної емфіземи. Зазвичай зустрічаються змішані варіанти, тому дати точну характеристику емфіземи у конкретного хворого не представляється можливим. Всі форми емфіземи призводять до деструкції паренхіми легких.
При центролобулярной емфіземі уражаються повітряні простори в центрі часточки. Цей тип найбільш часто зустрічається у курців, проте легка ступінь її може зустрічатися при антракозі. Найбільш часто вона локалізується у верхній частці. Часто центролобулярна емфізема поєднується з бронхиолитом і хронічним бронхітом. В розширених просторах часто виявляються макрофаги, заповнені пиловими частинками, і клітини хронічного запалення. Хоча патогенез до кінця не вивчений, передбачається, що причиною є запалення дихальних бронхіол, що приводить до локального порушення структури стінок бронхіол і розташованого поруч еластину в інтерстиції.
При панлобулярній (панацинарною) емфіземі уражаються всі повітряна порожнини дистальніше термінальних бронхіол. Зазвичай уражаються нижні частки легких, причому базальні відділи - набагато сильніше. Макроскопічно легені здаються перерозтягненими. Етіологія і патогенез мало вивчені, проте у 70-80% хворих з a1 -антітріпсіновой недостатністю у віці 50 років розвивається цей тип емфіземи. a1-антитрипсин - це гострофазовий білок сироватки крові, який інгібує активність колагенази, еластази та інших протеаз, включаючи трипсин. Цей білок також пригнічує ферменти, що звільняються після смерті нейтрофілів і макрофагів. Будь-які несприятливі дії, наприклад, куріння, які призводять до збільшення кількості клітин запалення в легенях, призводять до деструкції альвеолярної стінки у даних людей. Дефіцит цього ферменту передається у спадок по аутосомно-домінантним типом. Гомозиготність з даного гену спостерігається у 1 із 3630 кавказців і практично відсутній у американських негрів.
При парасептальній (дистальної ацинарной) емфіземі уражаються периферичні ділянки часток, в основному, прилеглі до плеври. Часто спостерігається рубцювання ураженої тканини. Розширені простору можуть значно розширюватися, до 10 мм в діаметрі і більше. Такі порожнини називають буллами. Найбільш часто вражаються верхні частки.
При змішаній емфіземі уражаються різні ділянки долі. Практично завжди є фіброз уражених часток. Передбачається, що розвиток емфіземи пов'язаний із затримкою повітря в ацинусе в результаті фіброзу. Найбільш часто цей тип зустрічається навколо старих рубців туберкульозної етіології на верхівках легенів.
Патологічна анатомія. Легені збільшені в розмірах, прикривають своїми краями переднє середостіння, роздуті, бліді, м'які, не спадаються, ріжуться з хрускотом. З просвіту бронхів, стінки яких потовщені, видавлюється слизисто-гнійний ексудат. Слизова оболонка бронхів повнокровна, з запальним інфільтратом, великим числом келихоподібних клітин; відзначається нерівномірне гіпертрофія м'язового шару, особливо в дрібних бронхах. Розтягування стінок ацинуса веде до розтягнення і стоншення еластичних волокон, розширенню альвеолярних ходів, зміни альвеолярних перегородок. Стінки альвеол стоншуються і випрямляються, міжальвеолярні пори розширюються, капіляри запустевают. Які проводять повітря дихальні бронхіоли розширюються, альвеолярні мішечки коротшають. Внаслідок цього відбувається різке зменшення площі газообміну, порушується вентиляційна функція легенів. Капілярна мережа в респіраторної частини ацинусів редукується, що призводить до утворення альвеолярно-капілярного блоку. В міжальвеолярних капілярах розростаються колагенові волокна, розвивається інтракапіллярний склероз. При цьому спостерігається утворення нових не зовсім типово побудованих капілярів, що має пристосувальне значення. Таким чином, при хронічної обструктивної емфіземи в легенях виникає гіпертензія малого кола кровообігу, що призводить до гіпертрофії правого серця (легеневе серце). До легеневої недостатності приєднується серцева недостатність, яка на певному етапі розвитку хвороби стає провідною.
Хронічна вогнищева емфізема. Ця емфізема розвивається навколо старих туберкульозних вогнищ, постінфарктних рубців, частіше в I-II сегментах. Тому її називають перифокальною, або рубцевої. Хронічна вогнищева емфізема зазвичай панацинарна. Можливий розвиток бульозної емфіземи.
Бульозна емфізема. Це не окремий тип емфіземи, а термін, який вказує на наявність булл розміром більше 10 мм в діаметрі. Були можуть зустрічатися при всіх чотирьох найголовніших типах емфіземи. Були часто розриваються, що призводить до розвитку спонтанного пневмотораксу. В основному були розташовуються на верхівці легкого субплеврально. Редукція капілярного русла відбувається на обмеженій ділянці легені, тому при перифокальною емфіземи не спостерігається гіпертонії малого кола кровообігу.
Вікарна (компенсаторна) емфізема одного легкого спостерігається після видалення частини або іншої легені. Цей вид емфіземи супроводжується гіпертрофією і гіперплазією структурних елементів легеневої тканини.
Первинна (ідіопатична) панацинарна емфізема зустрічається дуже рідко, етіологія її невідома. Морфологічно вона проявляється атрофією альвеолярної стінки, редукцією капілярної стінки і вираженою гіпертонією малого кола кровообігу.
Стареча (сенильная) емфізема розглядається як обструктивна, але розвивається в зв'язку з віковою інволюцією легень. Це неправильний термін, тому що при даному типі не спостерігається деструкції альвеолярної стінки. При старінні відбувається зниження поверхні альвеол, починаючи з 30-річного віку, що призводить до підвищення легкості легких. Цей процес є нормальною сенильною інволюцією легень і не є захворюванням. Тому її правильніше називати емфіземою у людей похилого віку.
Проміжна (інтерстиціальна) емфізема принципово відрізняється від усіх інших видів. Вона виникає при попаданні повітря в інтерстицій в результаті травматичного розриву повітроносних шляхів (при посилених кашльових рухах) або спонтанного розриву були. Інтерстиційна емфізема може поширюватися на середостіння і під шкіру. При натисканні на роздуті повітрям ділянки шкіри чути характерний хрускіт (крепітація).
Як наслідок склеротичних змін в легеневих капілярах і підвищення тиску в системі легеневої артерії розвивається легеневе серце.