Сторінка 33 з 63
Хронічна недостатність кори надниркових залоз (аддисонова хвороба, гіпокортицизм, бронзова хвороба)
Аддисонова хвороба - важке хронічно протікає захворювання, обумовлене частковим або повним випаданням гормональної функції кори обох наднирників внаслідок її двостороннього ураження.
Історичні дані. Захворювання вперше було описано Томасом Аддісона в 1855 р
Відзначено, що антитіла до тканини наднирників мають органоспецифичность. Іноді первинна недостатність надниркових залоз є наслідком гемохроматоза, амілоїдозу, двосторонньої пухлини або метастазів раку в наднирники. У рідкісних випадках аддисонова хвороба може виникнути внаслідок крововиливів у наднирники або тромбозу їх судин при інфекційних захворюваннях (грип, бруцельоз і ін.) Або токсемії вагітних, в результаті хронічного гнійного запалення надниркових залоз, сифілісу і т. Д.
Аддисонова хвороба може бути також генетично обумовленою. Вважають, що при сімейному характері захворювання спадкування хворобі Аддісона відбувається по аутосомно-рецесивним типом. При хворобі Аддісона аутоімунного генезу антитіла можуть бути не тільки до надниркових залоз, але також і до інших органів: щитовидній залозі, слизовій оболонці шлунково-кишкового тракту, яєчників і т. Д. Нерідко ці антитіла визначаються і у батьків хворих, що дозволяє припускати в цих випадках спадковий характер аутоімунного ураження надниркових залоз. Іноді може виникнути ізольована недостатність функції клубочкової зони кори надниркових залоз - ізольований гіпоальдостеронізм. Останній розвивається внаслідок вродженого дефекту в біосинтезі альдостерону, який проявляється в порушенні освіти 18-гідроксилази і 18-дегідрогенази, що беруть участь у перетворенні кортикостерону в альдостерон. Аддисонова хвороба генетичної природи може виникнути внаслідок вродженої нечутливості кори надниркових залоз в АКТГ.
Патологічна анатомія. Морфологічні зміни в наднирниках залежать від. причини захворювання. При хворобі Аддісона туберкульозної етіології на розтині знаходять руйнування коркового і мозкового речовин обох наднирників. У них виявляють казеоз, туберкульозні горбки, осередки розпаду, звапніння. При хворобі Аддісона, що виникла внаслідок первинної чи вторинної атрофії надниркових залоз, відзначаються їх гіпоплазія, дегенеративні зміни, в основному в пучковій і сітчастою зонах кори. При первинній атрофії кори надниркових залоз в ній виявляються розвиток фіброзної тканини, круглоклітинна інфільтрати, що складаються зі скупчень лімфоцитів і плазматичних клітин, а також гиперпластические острівці гіпертрофованих клітин кори. Часто виявляються лімфоїдна інфільтрація щитовидної залози і розвиток в ній фіброзної тканини.
Атрофічні зміни спостерігаються також в серці, печінці, нирках і м'язах.
Класифікація. Загальноприйнятою класифікації хворобі Аддісона немає.
За клінічним перебігом розрізняють типову форму і атипові форми: мінеральну (по типу гіпоальдостеронізму), беспигментной і ін.
За ступенем тяжкості аддисонова хвороба може бути легкою, середньої і важкої (Г. С Зефірова).
При легкій формі захворювання клінічний ефект
(Відновлення порушених обмінних процесів, зменшення
пігментації і адинамії, нормалізація артеріального тиску
і маси тіла, відновлення працездатності) досягається за
допомогою дієти без замісної гормональної терапії. при
хворобі Аддісона середньої тяжкості для досягнення
клінічного ефекту необхідна замісна гормональна
терапія (глюкокортикоїди - кортизон, гідрокортизон, преднізолон та ін.).
При важкій формі захворювання хворі схильні до розвитку аддісоніческій криз. Клінічного ефекту у них можна досягти лише за допомогою постійної замісної терапії глюкокортикоїдами у поєднанні з мінералокортикоїдами (дезоксикортикостерону ацетат, фторгідрокортізон і ін.).
Клініка. Захворювання розвивається поступово. Хворі скаржаться на сильну слабкість, швидку фізичну стомлюваність, потемніння шкіри, втрату апетиту, нудоту, блювоту, пронос, схуднення, болі в м'язах верхніх і нижніх кінцівок, попереку. Шкіра хворих найчастіше має золотисто-коричневу (димчасто-бронзову) забарвлення. Пігментація особливо виражена на відкритих частинах тіла (обличчя, долоні складки, тильна сторона кистей рук і стоп) і ділянках, що піддаються тертю одягу (пахвові і пахові області, лікті, коліна, поперек, складки шкіри) (рис 54-56). Відзначаються пігментація післяопераційних рубців, а також посилення пігментації в місцях природного відкладення пігменту (соски молочних залоз, статеві органи).
Нерідко буває гіпотермія. З боку серцево-судинної системи зазвичай відзначаються гіпотонія (в основному за рахунок зниження систолічного тиску). зменшення пульсового тиску і хвилинного обсягу крові. Пульс частий, малий і м'який. Розміри серця зменшені, тони приглушені. На ЕКГ нерідко виявляються низький вольтаж зубців, інтервал S-Т нижче ізоелектричної лінії, сплощений негативний або двофазний зубець 7 \ подовження інтервалу Р-Q і комплексу QRS. У легенях виявляються симптоми активного або неактивного туберкульозного процесу.
З боку шлунково-кишкового тракту відзначаються диспепсичні явища, напади болю в животі (аддісоніческій шлунково-кишкові кризи), зниження кислотності шлункового соку, зменшення зовнішньої секреції підшлункової залози. У ряді випадків розвивається хронічний гастрит. Спостерігаються поєднання хворобі Аддісона з виразковою хворобою шлунка або дванадцятипалої кишки. Іноді виникають множинні поверхневі виразки слизової оболонки шлунково-кишкового тракту. Порушені антитоксическая, білковоутворюючу і глікогенообразовательная функції печінки.
Порушення функції нирок проявляються в зменшенні клубочковоїфільтрації і реабсорбції натрію і хлоридів, що є особливо актуальним під час кризи.
Зміни статевої сфери непостійні. У чоловіків в ряді випадків знижені лібідо і потенція, у жінок порушений менструальний цикл.
Нервово-психічні розлади проявляються в підвищеній нервовій збудливості або депресії, порушення сну. Іноді може розвинутися психоз, в ряді випадків - парестезії і судоми. При важкій формі захворювання на електроенцефалограмі нерідко виявляється переважання повільної активності типу 0- і б-діапазону частот і відсутність а-ритму, що свідчить про зниження активності кори головного мозку.
Мал. 55. Аддисонова хвороба. Посилена пігментація шкіри в поперекової області.
Аддисонова хвороба аутоімунного генезу нерідко поєднується з іншими захворюваннями аутоімунної природи: аутоімунним гіпопаратиреозом, гіпотиреоз, цукровий діабет, гіпофункцією яєчників і т. Д.
При поєднанні ідіопатичною хворобі Аддісона з аутоімунний тиреоїдит (синдром Шмідта) аутоімунний тиреоїдит може протікати приховано. У цих хворих рівень ТТГ в плазмі крові часто підвищений, а реакція щитовидної залози на введення ТТГ знижена.
Грозним ускладненням хворобі Аддісона є аддісоніческій криз (гостра недостатність кори надниркових залоз). Його розвитку сприяють гострі інфекції, інтоксикації, хірургічні втручання, вагітність, недостатнє лікування хворобі Аддісона. Внаслідок нестачі в організмі кортизолу і альдостерону розвиваються дегідратація організмі, колапс, порушення функції нирок, важкі гіпоглікемії і т. Д. Які в основному і обумовлюють клінічні прояви цього важкого ускладнення.
Аддісоніческій криз розвивається частіше поступово, рідше - гостро (протягом декількох годин). При поступовому розвитку аддісоніческій криз симптоми захворювання наростають протягом кількох днів і навіть тижнів. Поволі посилюється загальна слабкість, знижується апетит, збільшується пігментація, отмечстся швидке схуднення. Наростають явища гострої серцево-судинної недостатності. При відсутності інфекції температура тіла знижена. Часто виникають клонічні судоми і менінгеальний синдром, іноді затьмарення свідомості.