Губчаста нирка є дифузним розширенням прямих ниркових канальців з формуванням великої кількості маленьких кіст і патологія вражає їх обидві.
Паренхіма в зоні пірамід при розвитку даного захворювання зазвичай ущільнюється і фіброзно змінюється. А при супроводі хвороби пієлонефрит відбуваються запальні зміни. Кальцифікація паренхіми нирки вважається вторинним порушенням при запустінні хвороби, тому що стаз сечі в розширених канальцях органу провокує посилене осадження кальцієвих солей.
При розвитку губчастої нирки функціонування органу тривалий час не погіршується, а спотворення в основному стає причиною поразки на інфекційну патологію, прогресування утворення каменів і порушення прохідності сечовивідних каналів.
Причини розвитку патології
Вважається, що розвиток губчастої нирки співвідноситься з пізнім порушенням ембріогенезу, а порушення збірних канальців виникають і в постнатальний період. Генетична природа даного захворювання підтверджується.
В основному губчаста нирка виявляється у людей в середньому віці і старше, зазвичай у представників чоловічої статі. Унаслідок тривалого латентного перебігу хвороби в дитячому віці хвороба виявляється дуже рідко.
Як проявляється патологія
Зазвичай протягом довгого часу дана патологія ніяк не проявляє себе. Симптоми розвиваються, як правило, у віці від двадцяти до сорока років за умови приєднання різних ускладнень, таких як камені в кістозної порожнини, інфекційні ураження нирок і сечових шляхів.
Основні клінічні ознаки ускладнення губчастої нирки - це гострі або тупі больові відчуття нападів характеру в попереку, кров у сечі і пиурия. Більш ніж в 60% випадків при губчастої нирці розвивається сосочковий нефрокальциноз.
Кольки в нирці виявляються через переміщення дрібних каменів з кістозної порожнини в чашечку і балію. Запальний процес через переміщення каменів дає про себе знати за допомогою порушення відходження сечі, періодичним підвищенням температурного режиму.
У рідкісних випадках тільки при тяжкому перебігу сечокам'яної патології і повторно розвивається вторинної інфекції одночасно з губчастої ниркою починається гнійне розплавлення і подальша загибель паренхіми. Про це свідчить важка ниркова недостатність.
Як встановити наявність захворювання
Діагноз губчаста нирка встановлюється після отримання результатів проведення великого урологічного обстеження, основним методом якого вважається екскреторна урографія.
Ультразвукове обстеження органу дає можливість встановити наявність маленьких кіст в глибшому шарі паренхіми нирки.
Лабораторні дослідження допомагають підтвердити присутність крові в сечі, піурія, виявити білки і кальцій в сечі.
Як правильно здійснюється лікування патології
Вважається, що розвиток губчастої нирки співвідноситься з пізнім порушенням ембріогенезу, а порушення збірних канальців виникають і в постнатальний період. Генетична природа даного захворювання підтверджується.
В основному губчаста нирка виявляється у людей в середньому віці і старше, зазвичай у представників чоловічої статі. Унаслідок тривалого латентного перебігу хвороби в дитячому віці хвороба виявляється дуже рідко.
Як проявляється патологія
Зазвичай протягом довгого часу дана патологія ніяк не проявляє себе. Симптоми розвиваються, як правило, у віці від двадцяти до сорока років за умови приєднання різних ускладнень, таких як камені в кістозної порожнини, інфекційні ураження нирок і сечових шляхів.
Основні клінічні ознаки ускладнення губчастої нирки - це гострі або тупі больові відчуття нападів характеру в попереку, кров у сечі і пиурия. Більш ніж в 60% випадків при губчастої нирці розвивається сосочковий нефрокальциноз.
Кольки в нирці виявляються через переміщення дрібних каменів з кістозної порожнини в чашечку і балію. Запальний процес через переміщення каменів дає про себе знати за допомогою порушення відходження сечі, періодичним підвищенням температурного режиму.
У рідкісних випадках тільки при тяжкому перебігу сечокам'яної патології і повторно розвивається вторинної інфекції одночасно з губчастої ниркою починається гнійне розплавлення і подальша загибель паренхіми. Про це свідчить важка ниркова недостатність.
Як встановити наявність захворювання
Діагноз губчаста нирка встановлюється після отримання результатів проведення великого урологічного обстеження, основним методом якого вважається екскреторна урографія.
Ультразвукове обстеження органу дає можливість встановити наявність маленьких кіст в глибшому шарі паренхіми нирки.
Лабораторні дослідження допомагають підтвердити присутність крові в сечі, піурія, виявити білки і кальцій в сечі.
Як правильно здійснюється лікування патології
При клінічному прояві патології лікування передбачає усунення вторинного інфікування органу і порушень метаболізму, тобто усунення подальшого відкладення кальцієвих солей в змінених канальцях нирки. При розвитку пієлонефриту потрібно багато пити, особливе харчування з низькою концентрацією кальцію в продуктах і проведення пролонгованої антибактеріальної лікування.
Тільки у виняткових випадках пацієнтам з губчастої ниркою в цілях профілактики формування ятрогенной інфекції проводяться інструментальні урологічні маніпуляції.
Нефростомія зазвичай потрібно при розвитку ускладнення губчастої нирки сечокам'яної патологією або пієлонефрит, або ж у разі відсутності результатів від консервативної терапії.
Якщо очагово-кістозна деформація зачіпає тільки конкретний сегмент нирки, то проводиться резекція. Нефректомія або видалення проводиться в рідкісних випадках і тільки при односторонньому ураженні.
Переміщення дрібних каменів, що заважають нормальному відтоку сечі, може стати показанням до проведення хірургічного видалення каменів.
При відсутності ускладнень прогноз при губчастої нирці є сприятливим, але при прогресуванні нефрокальциноза і інфікуванні з плином часу прогноз помітно погіршується.
(Поки немає голосів)