У патогенезі ГРЛ також можна говорити про ревматичну патогенетичної тріаді:
1. Пряме пошкодження міокарда факторами патогенності БГС-А.
2. Аутоімунний механізм:
а - оголення аутоантигенов міокарда внаслідок прямого пошкодження;
б - антигенная мімікрія БГС-А і міокарда (схожість антигенів), тобто антитіла на БГС-А здатні вражати і міокард);
3. Судинний механізм (ураження судин міокарда по вищеописаним механізмам веде до ДИСЦИРКУЛЯТОРНИХ змін в міокарді - ішемії. Ацидозу. - сприяючи розвитку запалення, з одного боку, і реактивному фіброзу, з іншого).
Сучасна класифікація ГРЛ включає:
1. Клінічний варіант: гостра РЛ (ГРЛ), повторна РЛ (ПРЛ).
2. Клінічні прояви: кардит, артрит, хорея, кільцеподібна еритема, підшкірні вузлики.
3. Залучення серця: без ураження серця, ревматична хвороба серця (без пороку, з пороком, неактивна фаза).
4. Виразність хронічної серцевої недостатності: ХСН I, II A, II Б, III ст. ФК I, II, III, IV.
Клініко-діагностичні критерії ОРЛ Киселя-Джонса:
I. Великі (ревматична клінічна пентада):
1) ревмокардит (переважно ендоміокардит);
2) поліартрит (переважно великих суглобів, мігруючий характер, без залишкових деформацій, рентгенологічно негативний);
3) мала хорея (гіпотоніків-гіперкінетичний синдром внаслідок ураження смугастого тіла підкірки головного мозку);
4) ревматичні вузлики (периартикулярні підшкірні вузлуваті ущільнення);
5) анулярная еритема (кільцеподібні почервоніння шкіри тулуба і проксимальних відділів кінцівок).
1) клінічні: лихоманка, артралгії;
2) лабораторно-інструментальні: а) лабораторні (СРБ, СК, ДФА, СМ, АСЛО, АСГН); б) інструментальні (збільшення інтервалу PQ на ЕКГ)
Найбільш часто доводиться диференціювати ГРЛ з:
1) неревматичний кардит (на тлі вірусної інфекції, без часового проміжку, без вад, без ураження суглобів, з негативними ревмопроб);
2) на ревматоїдний артрит (уражаються дрібні суглоби, стійкий характер ураження, характерна ранкова скутість, узурація на Рентгенограма, деформація, практично не вражається серце);
3) ВКВ (вовчаковий метелик, панцитопенія снейтрофилезом, LE-клітини і АНФ).
1. Первинна: своєчасна санація стрептококових інфекцій (ангіни, стрептодермії і т. Д.), Загартовування і т. Д.
2. Вторинна (біцилінопрофілактики): екстенціллін 2,4 млн. ОД 1 раз в 3 тижні
- стандартно - протягом 5 років;
- при маніфестації ГРЛ в препубертате / пубертате без пороку серця - до 18 років;
- при маніфестації ГРЛ в препубертате / пубертате з пороком серця - до 25 років.
3. Поточна: обов'язкове призначення при інтеркурентних захворюваннях пеніцилінів і НПЗЗ.
Лікування Гострою ревматичної лихоманки (ревматизму):
У перші 7 - 10 днів хворий при легкому перебігу хвороби повинен дотримуватися напівпостільний режим, а при вираженій тяжкості в перший період лікування - строгий постільний (15 - 20 днів). Критерієм розширення рухової активності є темпи наступу клінічного поліпшення і нормалізації ШОЕ, а також інших лабораторних показників. На час виписки (зазвичай через 40 - 50 днів після надходження) хворого слід перевести на вільний режим, близький до санаторного. У дієті рекомендується обмежити поварену сіль.
До останнього часу основою лікування хворих на активний ревматизм вважалося раніше одночасне застосування преднізолону (рідше триамцинолона) в поступово зменшуються дозах і ацетилсаліцилової кислоти в постійній незнижуваного дозі 3 $ г в день. Початкова добова доза преднізолону становила зазвичай 20 - 25 мг, тріамцинолону - 16 - 0 мг, курсові дози преднізолону - близько 500 - 600 мг, тріамцинолону - 400 - 500 мг. За останні роки, однак, були встановлені факти, що ставлять під сумнів доцільність поєднання преднізолону з ацетилсаліциловою кислотою. Так, при цьому відбувається підсумовування негативного впливу на слизову шлунка. З'ясувалося також, що преднізолон помітно знижує концентрацію ацетилсаліцилової кислоти в крові (в тому числі нижче терапевтичного рівня). При швидкій відміні преднізолону концентрація ацетилсаліцилової кислоти, навпаки, може підвищитися до токсичної. Таким чином, розглянута комбінація не видається виправданою і її ефект, мабуть, досягається переважно за рахунок преднізолону. Тому при активному ревматизмі преднізолон доцільно призначати в якість єдиного антиревматичні препарату, починаючи з добової дози близько 30 мг. Це тим більш раціонально і тому, що об'єктивних клінічних доказів будь-яких переваг комбінованої терапії по існує.
Лікувальний ефект глюкокортикоїдів при ревматизмі тим значніше, чим вище активність процесу. Тому бальних з особливо високою активністю хвороби (панкардіт, полісерозит і т п.) Початкову дозу збільшують до 40 - 50 мг преднізолону або більше. Синдрому відміни кортикостероїдів при ревматизмі практично не буває, в зв'язку з чим при необхідності навіть високу їх дозу можна різко зменшити або скасувати. Кращим кортикостероїдом для лікування ревматизму є преднізолон.
За останні роки було встановлено, що ізольоване призначення вольтарена або індометацину в повних дозах (150 мг / добу) призводить до настільки ж вираженим найближчим і віддаленим результатам лікування гострого ревматизму у дорослих, як і застосування преднізолону. Швидку позитивну динаміку при цьому виявили всі прояви хвороби, в тому числі і ревмокардит. У той же час переносимість цих коштів (особливо вольтарена) виявилася значно кращою. Однак залишається відкритим питання про ефективність вольтарена і індометацину при найбільш важких формах кардита (з задишкою в спокої, кардиомегалией, ексудативним перикардитом і недостатністю кровообігу), які у дорослих практично не зустрічаються. Тому поки при подібних формах хвороби (перш за все у дітей), засобом вибору є кортикостероїди в досить великих дозах.
На прояви малої хореї антірввматіческіе препарати прямо не впливають. У таких випадках до проведеної терапії рекомендується приєднати люмінал або психотропні засоби типу аміназину або особливо седуксена. Для ведення пацієнтів з хореей особливе значення має спокійна обстановка, доброзичливе ставлення оточуючих, навіювання хворому впевненості в повне одужання. В необхідних випадках потрібно вжити заходів, що попереджають самоушкодження пацієнта в результаті насильницьких рухів.
У хворих з затяжним і безперервно рецидивуючим перебігом розглянуті методи лікування, як правило, набагато менш ефективні. Кращим методом терапії в таких випадках є тривалий (рік і більше) прийом хіноліновий препаратів: хлорохина (делагила) по 0,25 г / добу або Плаквенілу по 0,2 г / добу під регулярним лікарським контролем. Ефект від застосування цих засобів проявляється не раніше ніж через 3 - 6 тижнів, досягає максимуму через 6 міс безперервного прийому. За допомогою хіноліновий препаратів вдається усунути активність ревматичного процесу у 70 - 75% хворих з найбільш торпидностью і резісцентнимі формами захворювання. При особливо тривалому застосуванні даних ліків (більше року) їх доза може бути зменшена на 50%, а в літні місяці можливі перерви в лікуванні. Делагил і плаквенил можна призначати в комбінації з будь-якими антиревматичними ліками.
Недостатність кровообігу при ревматичних пороках серця лікується за загальними принципами (серцеві глікозиди, сечогінні та т. П.). Якщо серцева декомпенсація розвивається в зв'язку з активним ревмокардитом, то в лікувальний комплекс необхідно включати антиревматичні кошти (в тому числі стероїдні гормони, які викликають суттєвої затримки рідини - преднізолон або триамцинолон; дексаметазон не показаний). Однак у більшості хворих серцева недостатність - результат прогресуючої миокардиодистрофии в зв'язку з пороком серця; питома вага ревмокардіта, якщо його безперечні клініко-інструментальні та лабораторні ознаки відсутні, при цьому незначний. Тому у багатьох пацієнтів з пороками серця і важкими стадіями недостатності кровообігу можна отримати цілком задовільний ефект з допомогою тільки серцевихглікозидів і сечогінних засобів. Призначення енергійної антиревматической терапії (особливо кортикостероїдів) без явних ознак активного ревматизму може в подібних випадках посилити дистрофію міокарда. Для її зменшення рекомендуються ундевіт, кокарбоксилаза, препарати калію, рибоксин. анаболічні стероїди.
При переході ревматизму в неактивну фазу хворих доцільно направляти в місцеві санаторії, проте всі методи фізіотерапії при цьому виключають. Вважається можливим курортне лікування навіть пацієнтів з мінімальною активністю, але на тлі триваючого лікарського антиревматичні лікування і в спеціалізованих санаторіях. Хворих без пороку серця або з недостатністю мітрального або аортального клапана при відсутності декомпенсації доцільно направляти в Кисловодськ або на Південний берег Криму, а хворих з недостатністю кровообігу I ступеня, в тому числі з нечіткими мітральним стенозами, - тільки в Кисловодськ. Протипоказано курортне лікування при виражених ознаках активності ревматизму (II і III ступеня), важких комбінованих або поєднані вади серця, недостатності кровообігу II або III стадії.