Короткий опис
Мезангіопроліферативний гломерулонефрит (МПГН) - часто зустрічається форма гломерулонефриту, що характеризується осередковою або дифузійної пролиферацией клітин ниркових клубочків. Статистичні данні. Зустрічається часто, виступає причиною 10% випадків нефротичного синдрому у дорослих і 15% - у дітей. Частіше хворіють діти старшого віку, молоді люди. Переважаюча підлога - чоловічий.
Патогенез. Імунокомплексне запалення клубочків нирки.
Патоморфологія. Проліферація ендотеліальних, мезангіальних клітин. Відкладення в мезангії IgA, IgG, IgM, компонентів комплементу С3, С4. Переважання IgA і С3 у відкладеннях класифікують як IgA - нефропатію (хвороба Берже).
Симптоми (ознаки)
Клінічна картина • Ізольований сечовий синдром • Рецидивирующая або персистуюча гематурія (IgA - нефропатія) • гостронефритичного синдром (до 30-35% випадків захворювання) • Нефротичний синдром (до 25% випадків) • ХНН (розвивається повільно).
діагностика
Лабораторні дані • Рівень сироваткового IgA підвищений при IgA - нефропатії, титр антистрептолизина О не змінений.
Діагностика. Остаточний діагноз встановлюють при біопсії.
Диференціальна діагностика • ВКВ, вузликовий поліартеріїт, хвороба Шёнляйна-Геноха, хвороба Гудпасчера, підгострий інфекційний ендокардит, гранулематоз Вегенера • Хвороба Берже як одна з форм МПГН.
Лікування • Дієта (див. Гломерулонефрит хронічний) • Доказів ефективності впливу ГК і цитостатиків на перебіг повільно прогресуючих форм МПГН немає, тому хворим з ізольованою гематурією і незміненими функціями нирок «агресивна» терапія не показана • При прогресуючому перебігу (протеїнурія понад 1 г / сут , нефротичний синдром, артеріальна гіпертензія) починають з ГК в поєднанні з антикоагулянтами, антиагрегантами. При рецидивах, неефективності преднізолону призначають цитостатики (в поєднанні з преднізолоном або без нього). ГК і / або цитостатики можна призначати в складі багатокомпонентних схем (див. Гломерулонефрит хронічний): 3 - компонентної, 4 - компонентної (схеми Кінкайд-Сміт), схеми Понтічеллі, схеми Стейнберга • При відсутності ефекту від попередньої імунодепресивної терапії - циклоспорин по 5 мг / кг / сут 6-12 міс • Риб'ячий жир 12 г / сут протягом 2 років (результати контрольованих досліджень суперечливі) • Антигіпертензивні засоби - інгібітори АПФ при підвищеному або нормальному АТ • Лікування нефротичного синдрому - см. Синдром нефротический.
Профілактика • Первинна профілактика - лікування стрептококового фарингіту антибіотиками • Тонзилектомія • Антибіотики при гострої респіраторної або шлунково - кишкової інфекції - знижують число епізодів макрогематурії, сповільнюють прогресування МПГН.
Прогноз • 10 - річна виживаність - 81% • Прогноз краще при ефективності ГК, гірше - при вираженій гематурії, протеїнурії, артеріальної гіпертензії, ниркової недостатності, виражених змінах при морфологічному дослідженні.
Скорочення: МПГН - мезангіопроліферативний гломерулонефрит.
МКБ-10. N00-N07 з підрубрику 3 «Дифузний мезангіальний проліферативний гломерулонефрит»
Лікарські засоби та Медичні препарати застосовувана для лікування і / або профілактики "Гломерулонефрит мезангіопроліферативний".
Фармакологічна група (и) препарату і Медичні препарати та / або лікарські засоби входять до фармакологічну групу.