Гістологічно стінка аорти складається з трьох шарів: інтими, туніки медії та адвентиції. Товщина стінки в висхідному відділі становить приблизно 2 мм. Товщина інтими зазвичай 130 мкм, і вона вистелена суцільним шаром ендотеліальних клітин, відростки яких орієнтовані таким чином, щоб протистояти зсувається впливу потоку крові. За відсутності формальної внутрішньої еластичної мембрани, ці відростки з'єднують інтиму з середньою оболонкою.
Середня оболонка, як шар, що протистоїть тискові в аорті, є найміцнішим компонентом аортальной стінки завтовшки, в середньому, 1,2 мм в висхідному відділі. Її структурними компонентами є еластичні і колагенові волокна, складові окремо по 20-30% загального обсягу стінки аорти. Гладеньких м'язів складають 5%. Гладеньких м'язів - єдині клітини медії, які є джерелом всіх складових цього шару, тоді як фібробласти в середній оболонці в нормі не зустрічаються. У висхідному сегменті аорти гладеньких м'язів розташовані косо, забезпечуючи підвищену міцність. Дистальнее вони розташовуються циркулярно, тим самим виконуючи роль кругових м'язів. Функціональна взаімосвяз' гладком'язових клітин аорти з еластичними пластинами детально була вивчена Stary і Davis.
Еластичні пластини являють собою концентрично розташовані фенестрірованного мембрани (ламелли), власні волокна яких переплітаються. Шари утримуються разом межламеллярнимі сполучними волокнами. Як ламеллярние, так і сполучні еластичні волокна оточені мережею тонких колагенових волокон.
Середня оболонка має найбільшу товщину в проксимальному відділі аорти до гирла безіменної артерії, де виявляється 58 ламеллярной одиниць. У ссавців еластичний шар в висхідній аорті приблизно вдвічі товщі, ніж у черевному відділі, де є від 26 до 28 ламеллярной одиниць. У процесі онтогенезу товщина медії в грудному відділі аорти приблизно подвоюється лише при невеликому збільшенні кількості ламеллярной одиниць. На відміну від проксимальної аорти, в дистальних її відділах це потовщення відбувається в основному за рахунок збільшення кількості гладких клітин і колагену. Гілки дуги аорти, судини таза і кінцівок також характеризуються переважанням еластичних елементів і при поширенні розшарування по ходу аорти виявляються більш схильними до залучення в цей процес, ніж вісцеральні артерії.
Одне з недавніх досліджень було зосереджено на інший маловивченою складової середньої оболонки аорти - мікрофібрилами. Вважається, що головним компонентом цих микрофибрилл є нещодавно відкритий глікопротеїн, фібриліну, молекулярні ланцюжки якого утворюють мережу окремих волокон, оточуючих аморфний еластин медії аорти.
В даний час процес еластогенеза представляється наступним. Спочатку між гладком'язовими клітинами формуються пучки микрофибрилл, і на них осідають мономери тропоеластіна. Потім тропоеластін перетворюється в еластин, і утворюються поперечні зв'язки з формуванням аморфного компонента еластичних волокон. Нарешті, останні зливаються, утворюючи зрілу еластичну пластинку з мікрофібрилами, переважно розташовуються на периферії волокон. Мікрофібрили служать каркасом для відкладення еластину і повністю покриваються їм, утворюючи концентричні кільця середньої оболонки аорти.
Самі зовнішні еластичні ламеллярние пластинки відокремлюють медію аорти від тонкого адвентициального шару. Останній складається з пухкої сполучної тканини з невеликою кількістю еластичних волокон, м'язових клітин і макрофагів. Vasa vasorum, що беруть початок від мережі судин, розташованої в адвентиції, пронизують зовнішню третину медії і розгалужуються між зовнішнім і середнім її шарами. Саме в цьому місці і розвивається розшарування. Таким чином, зовнішня третину аорти отримує харчування через vasa vasorum, в той час як внутрішні шари харчуються за рахунок дифузії з просвіту аорти. У ссавців наявність vasa vasorum відзначається лише в ділянках аорти, що містять більше 29 ламеллярной одиниць. Тому в черевній аорті людини такі судини не виявляються, оскільки вона містить меншу кількість одиниць.
Загальним гістологічним знаменником формування аневризм і розшарування аорти вважається дегенеративний процес в медії, в тій чи іншій мірі ушкоджує її структурні елементи. Можливий патогномонічний гістологічний субстрат розшарування аорти був вперше описаний в 1928 р Gsell, який назвав його ідіопатичним медіонекроз, зазначивши втрату всіх структурних компонентів медії аорти, невелику запальну реакцію, слабко рубцювання і відсутність судин в ураженій стінці аорти. Надалі Erdheim, який вивчав швидше випадки розриву аорти, ніж розшарування, був вражений накопиченням напівтвердого мукоідоподобного речовини, що нагадує кісти, і додав до визначення Gsell термін кістозний.
У зв'язку зі своїми знахідками, для позначення характерного гістологічного дефекту, що лежить в основі розшарування аорти, Gore запропонував термін кістозний медіонекроз. Це явище не було єдиним атрибутом даного стану. Істинний некроз медії виникав лише в місцях гострого формування інтрамуральних гематом. Нарешті, кісти спостерігалися не завжди. Відомості, накопичені за період до 1976 р стосуються гістологічних змін при розшаруванні аорти, були підсумовані Gore і Hirst.
Після перших досліджень, виконаних Rottino, Schlattman і Hasleton знову порівняли середню оболонку аорти здорових суб'єктів і хворих похилого віку, а також пацієнтів з розшаруванням аорти. У віці старше 20 років відзначалося прогресування фрагментації колагену і фіброз медії. Зменшення кількості м'язових клітин сильно корелювало з вираженістю репаративного фіброзу. Дані зміни розглядалися скоріше як результат старіння і гемодинамічного впливу, а також подальшої репарації, а не як специфічний гістологічний субстрат розшарування аорти. Ці зміни не могли пояснити відмінностей між переважними поразками еластичного і м'язового компонентів, хоча перше було більш вираженим у молодих пацієнтів і при синдромі Марфана. Подібні ж висновки зробили пізніше Wilson і Hutchins. Слід зазначити, що зміни в vasa vasorum, провідні, за припущенням Gore, до їх розриву, що не спостерігалися іншими дослідниками.
Явища медіонекроз як потенційного чинника ризику розшарування аорти відзначалися в 0-83% вивчених аорт. У хворих синдромом Марфана з проксимальним розшаруванням зазвичай були більш ранні і більш виражені дегенеративні зміни. Схожі дані були отримані Klima і Larson і Edwards, які застосовували гістологічну класифікацію, запропоновану раніше Carlson для аневризм аорти. Лише в невеликій пропорції аорт від хворих з проксимальним розшаруванням без синдрому Марфана були виражений-ні зміни (III, IV класу), в той час як всі зразки, взяті від хворих з синдромом Марфана, характеризувалися патологією IV класу. Навпаки, хворі з синдромом Марфана і без оного при дистальному розшаруванні демонстрували менше кістозних змін, але більш виражений атеросклероз у відповідних сегментах аорти.
Pyeritz і Francke пояснили надзвичайна різноманітність клінічних проявів синдрому Марфана різними ушкодженнями хромосоми, в якій локалізуються гени микрофибрилл. Мутації в цій хромосомі поки повністю не вивчені. В даний час синдром Марфана розглядається як фенотипический континуум, один кінець якого зливається із загальною популяцією. В цей спектр можуть потрапляти і інші вроджені дефекти аорти і аортального клапана.
В цілому, гістологічний субстрат кістозного медіонекроз і його різновидів більше не може розглядатися як специфічний для розшарування аорти. У хворих, які не страждають відомими в даний час або передбачуваними розладами сполучної тканини, дегенерація медії, як виявилося, перш за все обумовлена зносом аорти при старінні і особливо при артеріальній гіпертензії. Чому у деяких з цих пацієнтів з однаковими ступенями дегенерації розвивається розшарування аорти, а у інших - ні, залишається невідомим. І навпаки, традиційні гістологічні дослідження медії аорти хворих з тією чи іншою патологією сполучної тканини зазвичай виявляють помітну дегенерацію. Це однак більше не вважається патогномонічним для даних аномалій. Лише субмикроскопические пошкодження, безпосередньо пов'язані з порушеннями синтезу, збірки і вбудовування еластичних або колагенових компонентів середньої оболонки аорти відповідають цій умові.
Stone C, Borst H. "Dissecting aortic aneurysm"