Гістіоцитоз - класифікація, діагностика, лікування
Гістіоцитоз - група пухлинних захворювань становить 3-4% від усіх пухлин дитячого віку. Пухлини розвиваються з макрофагально / моноцитарній групи клітин.
Ці клітини утворюються в кістковому мозку, деякий час циркулюють в крові у вигляді моноцитів, а потім мігрують в тканини, де утворюють макрофагальні елементи печінки, селезінки, легенів, кісткового мозку і тканин (гістіоцити) або антиген-продукують клітини (дендритні клітини).
Захворювання, пов'язані з 1 класу. часто многоочагового характеру, проявляють чутливість до цитостатикам і випромінювання і можуть призводити до смертельного результату.
Класифікація Гістіоцитоз недавно була переглянута, і зараз вона грунтується на характеристиці інфільтруючих гистиоцитов.
1. Гістіоцитоз 1 класу характеризуються присутністю клітин Лангерганса. Ці клітини можуть бути незлоякісними і здатні реагувати на медіатори імунної відповіді. В електронному мікроскопі в них можна бачити типові гранули Бірбека. Поки немає єдиної думки з приводу того, чи є це захворювання злоякісним. Однак в деяких дослідженнях продемонстрована моноклональна природа цих клітин.
2. Гістіоцитоз класу 2 характеризуються наявністю інфільтратів реактивних макрофагів. До цього класу належать два рідкісних виду захворювання, які швидко закінчуються смертельним результатом, сімейний ерітрофагоцітарний лімфогістіоцитоз і інфекційний гемофагоцитарний синдром.
3. До класу 3 відносяться злоякісні пухлини гістіоцитарної походження, включаючи моноцитарний лейкоз.
Гістіоцитоз з клітин Лангерганса (1 клас Гістіоцитоз)
Гістіоцитоз з клітин Лангерганса (ГКЛ) зазвичай називають гістіоцитоз X. Він об'єднує цілий ряд захворювань: хвороба Леттерера-Сиве еозинофільну гранульому і хвороба хенд-Шюллера-Крістіана. Хвороба Леттерера-Сиве є гостре захворювання дитячого віку, що характеризується гепатоспленомегалією, набуханням лімфатичних вузлів, тромбоцитопенією і розвитком шкірної висипки.
При обстеженні зазвичай виявляються себореї-Рейні висипання на волосистій частині голови, що мають вигляд лускатих нашарувань Освіта численних інфільтратів в шкірі, печінці, селезінці і в кістковому мозку призводить до фунціональном розладів печінки, задишки і до порушень функції кісткового мозку. Часто в кістках розвиваються литические вогнища. Хвороба, раніше відома під назвою еозинофільна гранульома, характеризується рядом синдромів: від окремих пошкоджень, що розвиваються на кістках, зазвичай у старших дітей, до множинних проникаючих кісткових ушкоджень.
Для дітей віком до 3 років прогноз виявляється несприятливим. Зазвичай дітей турбують болі в кістках, при огляді виявляється лімфаденопатія. Відомі випадки спонтанного вилікування. У деяких дітей виявляються множинні еозинофільні гранульоми.
Іноді диагносцируется нецукровий діабет. який розвивається на ґрунті ураження гіпофіза або викликається пухлиною локалізованої в очниці (хвороба хенд-Шюллера-Крістіана). Також спостерігається збільшення розмірів печінки і селезінки і поява шкірних інфільтратів, проте ця хвороба носить менш агресивний характер, ніж хвороба Леттерера-Сиве. Як при еозинофільної гранульоми, розвиток хвороби може припинитися, і після 3-4 років рецидиви більше не спостерігаються.
Нецукровий діабет приймає хронічну форму. Може розвинутися таке хронічне неврологічне розлад як печінкова енцефалопатія на фоні цирозу з портальною гіпертензією.
Прогноз і лікування Гістіоцитоз у дітей
Максимальна смертність спостерігається у маленьких дітей і при інфільтрації пухлиною внутрішніх органів (легень, печінки і кісткового мозку). Окремі пошкодження кісток лікують вискоблюванням і місцевим призначенням стероїдів. Нерідко ефективної виявляється променева терапія, призначена в невеликих дозах, однак при цьому збільшується ризик розвитку кісткових сарком у віддалені терміни після опромінення. Хворих з більш поширеним пухлинним процесом можна лікувати цитостатиками.
Найбільш часто призначають преднізолон, вінбластин, етопозид, хлорамбуцил і метотрексат. Однак хвороба може протікати дуже мляво і проходити навіть без лікування, тому вкрай важливо уникати розвиткутоксикозів. У багатьох випадках (особливо коли хвороба обмежена ураженням кісток) лікування можна призупинити на тривалий термін.