Гіпотиреоз - клінічний синдром, обумовлений зниженою продукцією тиреоїдних гормонів або відсутністю чутливості до них в тканинах.
Гіпотиреоз - це дефіцит гормонів щитовидної залози. Симптоми гіпотиреозу у маленьких дітей включають порушення харчування і затримку фізичного розвитку. Ознаки у старших дітей і підлітків подібними до таких у дорослих, але також включають низьке фізичний розвиток, пізніше статеве дозрівання або їх поєднання. Діагностика гіпотиреозу проводиться на підставі дослідження функції щитовидної залози (наприклад, рівень тироксину. Тиреотропного гормону в сироватці крові). Лікування гіпотиреозу включає замісну терапію гормонами щитовидної залози.
Гіпотиреоз у немовлят і маленьких дітей може бути вродженим або неонатальним. Вроджений гіпотиреоз зустрічається приблизно у 1 дитини на 4000 живонароджених. Більшість вроджених випадків є спорадичними, однак приблизно 10-20% спадкові. Найчастішою причиною вродженого гіпотиреозу є дисгенезия або відсутність (агенезія), або недорозвинення (гіпоплазія) щитовидної залози. Приблизно 10% вродженого гіпотиреозу є наслідком дісгормоногенеза (аномальної продукції гормонів щитовидної залози), який може бути 4 типів. Рідко в США, але часто в деяких країнах, що розвиваються гіпотиреоз є наслідком дефіциту йоду у матері. Рідко транзиторний гіпотиреоз може бути викликаний трансплацентарним надходженням антитіл, зобогенних речовин (наприклад, аміодарон) або тиреостатичних препаратів (наприклад, пропилтиоурацил, метимазол).
Код за МКХ-10
- Е00 Синдром вродженої йодної недостатності.
- Е01.0 Дифузний (ендемічний) зоб, пов'язаний з йодною недостатністю.
- Е01.1 Багатовузловий (ендемічний) зоб, пов'язаний з йодною недостатністю.
- Е01.2 Зоб (ендемічний), пов'язаний з йодною недостатністю, неуточнений.
- Е01.8 Інші хвороби щитовидної залози, пов'язані з йодною недостатністю, та подібні стани.
- Е02 Субклінічний гіпотиреоз внаслідок йодної недостатності.
- Е03.0 Природжений гіпотиреоз з дифузним зобом.
- Е03.1 Природжений гіпотиреоз без зоба.
- Е03.2 Гіпотиреоз, викликаний медикаментами та іншими екзогенними речовинами.
- Е0З.З Постінфекційний гіпотиреоз.
- Е03.5 Мікседематозная кома.
- Е03.8 Інші уточнені гіпотиреози.
- Е03.9 Гіпотиреоз неуточнений.
Гіпотиреоз у більш старших дітей і підлітків
Зазвичай причиною є аутоімунний тиреоїдит (тиреоїдит Хашимото). Деякі симптоми гіпотиреозу схожі на такі у дорослих (наприклад, збільшення ваги, ожиріння; запор; грубі, сухе волосся; жовтувата, холодна або мармурова шорстка шкіра). Ознаки, характерні для дітей, включають затримку фізичного розвитку, пізніше дозрівання скелета, а також зазвичай затримку статевого дозрівання. Лікування проводять L-тироксином у дозі 5-6 мкг / кг всередину один раз в день; у підлітків доза знижується до 2-3 мкг / кг всередину один раз в день і титруються, щоб підтримувати рівень тироксину і тиреотропного гормону в сироватці крові в нормальних вікових межах.
Симптоми гіпотиреозу у дітей
Симптоми гіпотиреозу відрізняються від таких у дорослих. Якщо дефіцит йоду відзначається на ранніх термінах вагітності. у дитини можуть розвинутися ендемічний кретинізм (синдром, що включає глухонімоту), розумова відсталість і м'язова спастичність. У більшості ж випадків у немовлят з гіпотиреозом відзначається мало проявів, або вони взагалі відсутні, тому що через плаценту надходять тиреоїднігормони від матері. Однак після того, як материнські гормони метаболізуються, при збереженні основної причини гіпотиреозу, і якщо гіпотиреоз не діагностована і лікування не проводиться, відбувається помірне або виражене уповільнення розвитку ЦНС, яке може супроводжуватися м'язовою гіпотонією, тривалої гіпербілірубінемією, пупковими грижами, дихальною недостатністю, макроглосія, великими розмірами джерельця, гіпотрофією і хрипким голосом. Рідко пізня діагностика і лікування важкого гіпотиреозу призводять до розумової відсталості і низькорослості.
Класифікація гіпотиреозу
Виділяють вроджений і набутий гіпотиреоз; за рівнем порушення регуляторних механізмів розрізняють первинний (патологія самої щитовидної залози), вторинний (гіпофізарним порушення) і третинний (гіпоталамічні порушення). Виділяють також периферичну форму гіпотиреозу, пов'язану з порушенням метаболізму тиреоїдних гормонів в тканинах або резистентністю тканин до них.
Діагностика гіпотиреозу у дітей
Рутинне скринінгове обстеження новонароджених виявляє гіпотиреоз перш, ніж клінічні прояви стануть очевидними. При отриманні позитивного результату скринінгового обстеження показано дослідження функції щитовидної залози, включаючи тироксин (Т3), вільний Т4 і тиреотропний гормон (ТТГ) в сироватці крові.
Лікування гіпотиреозу у дітей
У більшості випадків потрібно довічна замісна терапія гормонами щитовидної залози. Лікування гіпотиреозу у дітей L-тироксином по 10-15 мкг / кг всередину один раз в день має бути розпочато негайно і регулярно контролюватися через короткі проміжки часу. Ця доза призначена для швидкої нормалізації рівня Т в сироватці крові, після чого слід її коригувати для підтримки сироваткового рівня Т в межах 10-15 мкг / дл протягом перших років життя. На другому році життя звичайна доза становить 5-6 мкг / кг всередину один раз в день, яка повинна підтримувати рівень Т і ТТГ в сироватці крові в нормальних вікових межах. У більшості отримують лікування дітей рухове і розумовий розвиток нормапьние. Важкий вроджений гіпотиреоз у дітей, навіть при адекватному лікуванні, все одно може призводити до появи невеликих проблем з розвитком, а також нейросенсорної приглухуватості. Порушення слуху може бути настільки незначним, що початковий скринінг у його не виявити. Рекомендується провести повторне обстеження в 1-2 роки для виявлення прихованих дефектів слуху, які можуть впливати на розвиток мови. Дефіцит ТЗГ, який виявляють при скринінговому обстеженні, спирається в першу чергу на визначення тироксину, не потребує лікування, так як при цьому у дітей відзначається еутіероз.