Механізми виникнення і розвитку захворювання (патогенез)
Патогенез гіпотиреоїдний коми складний і багатогранний. У будь-якому випадку відбувається поглиблення всіх патофізіологічних зрушень, характерних для некомпенсованого гіпотиреозу. У спрощеному вигляді мова йде про такі основні механізми.
Виражений дефіцит продукції тироксину закономірно призводить до падіння внутрішньоклітинного вмісту трийодтироніну і, відповідно, його метаболічних ефектів.
Гіпометаболізм в ЦНС безпосередньо порушує її функціонування, змінюючи психічний стан пацієнта.
Зниження термогенеза і гіпотермія зменшують чутливість нервової тканини до гіперкапнії і гіпоксії з розвитком дихальної недостатності, що в свою чергу ще більше дезорганізує клітинне дихання в ЦНС.
Гіпометаболізм міокарда проявляється негативними ізотропним і хронотропною ефектами, падінням хвилинного обсягу, розвитком серцевої недостатності на тлі підвищення периферичного судинного опору.
Збільшення проникності судин і синдром неадекватної (надмірної) продукції вазопресину сприяють порушенням водно-електролітного балансу. Це призводить до «водної інтоксикації» (в позасудинному просторі) і гіпонатріємії.
При відсутності лікування приєднується недостатність надниркових залоз, виникають гіповолемія і гіпотензія.
Клінічна картина захворювання (симптоми і синдроми)
Мікседематозная кома, як правило, розвивається поступово на тлі посилення типовий гипотиреоидная симптоматики. Наростають загальмованість, сонливість, адинамія, мерзлякуватість, блідість, сухість і набряклість шкіри, гіпотермія. Приєднуються брадіпное, олігурія або анурія, серцева недостатність, виражена гіпотензія, зникають сухожильні рефлекси.
У процесі клінічного обстеження пацієнта можна виділити наступні основні синдроми:
гіпометаболічній (ожиріння, зниження температури тіла нижче 35,5 ° С, а іноді і 30 °);
серцево-судинних порушень (виражена брадикардія, слабке наповнення пульсу, низький вольтаж зубців на ЕКГ, гидроперикард, падіння систолічного артеріального тиску);
гиповентиляции-гіперкапнії (зниження частоти дихальних рухів, гіпоксемія, гіперкапнія, респіраторний ацидоз, синдром апное уві сні);
пригнічення нервової системи (наростаючий ступор, який поступово переходить в кому, зникнення сухожильних рефлексів);
ектодермальних порушень (сухість шкіри, воскової її відтінок, алопеція, ламкість волосся і нігтів, гіперкератози в ділянках ліктьових і колінних суглобів);
набряклий (щільний набряк обличчя і кінцівок, гіпонатріємія, можлива гостра затримка сечі);
анемічний (гіпохромна залізодефіцитна або макроцитарная анемія);
недостатності контрінсулярнихгормонів (гіпоглікемія);
порушень органів травлення (гепатомегалія, мегаколон, можливий розвиток динамічної кишкової непрохідності).
діагностика захворювання
Розпізнавання гіпотиреоїдний коми не складає особливих труднощів тільки при типовій клінічній картині і чітких анамнестичних вказівках на замісну терапію левотироксином або перенесеної тиреоїдектомії (резекцію ЩЗ) або радіойодтерапією. В інших випадках ситуація для практикуючого лікаря може виявитися складним. Головні труднощі діагностики цього виду коми пов'язана з тяжкістю загального стану хворих, що робить проблематичним повноцінне обстеження, а також з необхідністю невідкладного лікування, не чекаючи лабораторну верифікацію гіпотиреозу. До того ж іноді трапляються певні відхилення від типового клінічного перебігу, що додатково ускладнює діагностику. Це може бути відсутність будь-якого з провідних ознак, наприклад, гіпотермії (при супутньому інфекційно-запальному процесі), брадикардії (при вираженій серцевій недостатності) або гіпотензії (при наявності тривалої гіпертонічної хвороби).
Відповідні додаткові обстеження дозволяють виявити:
значне зниження в сироватці концентрацій fT4 і (f) T3, високий ТТГ (при первинному гіпотиреозі);
анемію, зростання гематокриту, лейкопенію;
гіпоглікемію, гіпонатріємії, гіперхолестеринемією;
зростання вмісту деяких ферментів (креатинфосфокінази, амінотрансфераз);
гиперкапнию, респіраторний ацидоз;
кардіомегалія, гидроперикард, рідше - гідроторакс, асцит;
зменшення обсягу ЩЗ або відсутність її в типовому місці;
зниження в сироватці рівня кортизолу.
Диференціальний діагноз. У зв'язку з зазначеними труднощами може знадобитися диференціальна діагностика гіпотиреоїдний коми з низкою патологічних станів, зокрема:
нефротичним синдромом, хронічною нирковою недостатністю;
гострої серцево-судинною недостатністю іншого походження, включаючи інфаркт міокарда та тампонаду серця;
енцефалітом, порушенням мозкового кровообігу;
механічної кишкової непрохідності;
гіпокортицизмом, в т.ч. вторинним (на грунті гіпопітуїтаризму).
лікування захворювання
Як і при інших критичних станах, необхідна термінова госпіталізація хворого в відділення інтенсивної терапії. Лікувальна програма при гіпотиреоїдний комі включає такі основні напрямки.
Замісна терапія препаратами тиреоїдних гормонів: левотироксин одразу 300-500 мкг в / в, в наступні дні - по 50-100 мкг / добу в / в; при неможливості парентерального введення використовують назогастральний зонд; ліотіроніна в першу добу по 50 мкг кожні 8 год через назогастральний зонд, в наступні дні - по 50 мкг / сут кожні 12 годин; однак ця методика, за деякими даними, супроводжується зростанням смертності. Лікування препаратами тиреоїдних гормонів здійснюють під контролем ЕКГ, частоти пульсу і дихальних рухів, артеріального тиску, температури тіла; у літніх пацієнтів для безпеки починають з менших доз. Застосування глюкокортикоїдів (одночасно з тиреоїдними гормонами або ще перед ними!): Гідрокортизону гемисукцинат по 50-100 мг кожні 6-8 годин в / в; преднізолон по 15-30 мг кожні 6-8 годин в / в.
У разі позитивної динаміки стану хворого дози глюкокортикоїдів поступово зменшують. Боротьба з гіповентиляцією і гіпоксією: нікетамід (кордіамін) по 2-4 мл кожні 6-8 год в / в; інгаляція зволоженого кисню; штучна вентиляція легенів (необхідна в більшості випадків до моменту відновлення свідомості). Корекція гіпотермії. Рекомендують пасивне зігрівання хворого (при кімнатній температурі не вище 25 ° С). Форсоване зігрівання може погіршити стан пацієнта!
Симптоматична терапія: з метою корекції гіпоглікемії вводять в / в 40% розчин глюкози 20-40 мл, після - 5% розчин глюкози в / в крапельно до 1 л / добу; в разі критичної анемії (концентрація гемоглобіну менше 50 г / л) - переливання еритроцитної маси; при вираженій артеріальній гіпотензії перш активізують терапію гідрокортизоном, при необхідності вводять Ангіотензінамід з розрахунку 4 мкг / хв в / в крапельно (вазоконстріктори з групи адреноміметиків протипоказані!); з метою індукції діурезу - фуросемід 40-120 мг в / в; антибіотики широкого спектру в терапевтичних дозах (навіть при відсутності виразних ознак інфекційно-запального процесу).
Прогноз. Гипотиреоидная кома є одним з тих критичних станів, які важче піддаються лікуванню. На жаль, летальність досягає 40-60%, навіть якщо лікувальні заходи розпочаті вчасно. Прогностично несприятливими факторами вважають похилий вік, стійку брадикардію і прогресуючу гіпотермію. Отже, все вказує на виняткову важливість профілактики цього ускладнення, принципи якої прості і зрозумілі: рання діагностика гіпотиреозу і проведення адекватної замісної терапії протягом усього часу.
До яких лікарів звертатися
Використана література
1. Єфімов А.С. Комісаренка І.В. Скробонская Н.А. Невідкладна ендокринологія. - М. Медицина, 1982. - 208 с. 14.
2. Балаболкин М.І. Лукьянчіков В.С. Клініка і терапія критичних станів в ендокринології. - Київ: Здоров'я, 1982. - 152 с.