Гіперфункція кори надниркових залоз буває первинною і вторинною. Первинний гіпекортіцізм виникає в результаті розвитку пухлин, а його клінічні прояви залежать від того з клітин якої зони кори надниркових залоз (клубочкової, пучкової або сітчастою) відбувається пухлинний ріст.
Гіперфункція клубочковой зони кори надниркових залоз буває первинною і вторинною. Первинний гіперальдостеронізм (синдром Конна) розвивається в результаті пухлини або двосторонньої гіперплазії клітин клубочкової зони наднирників і супроводжується надмірною секрецією альдостерону. Основні прояви гиперальдостеронизма пов'язані з порушеннями ниркових функцій (олігурія, що змінюються стійкою поліурія, затримка в організмі натрію і втрата іонів калію та ін.). Порушення водно-електролітного обміну (гіпергідратація, зміна електролітного складу в клітинах і ін.) Призводять до підвищення тонусу резистивних судин і артеріальної гіпертензії. гіпертрофії міокарда та серцевої аритмії. Розлади функцій нервово-м'язового комплексу викликають м'язову слабкість, парестезії. а також ініціюють судомні напади. які посилюються при м'язових і психоемоційних навантаженнях.
Вторинний гіперальдостеронізм виникає як наслідок активації ренін-ангіотензинової системи у відповідь на зменшення об'єму циркулюючої крові та артеріальний тиск, викликані захворюваннями нирок (нефротичний синдром і ін.), Печінки (хронічний гепатит, цироз), а також хронічними обструктивними захворюваннями легень. При цих та інших видах патології відбувається стимуляція реніну і надмірне утворення ангіотензину.
Гіперфункція пучкової зони кори надниркових залоз (синдром Іценко-Кушинга) виникає в результаті розвитку з клітин пучкової зони пухлини (кортикостерома), що виробляє глюкокортикоїди. Пухлина частіше буває односторонньою, рідше двосторонньої. Доброякісні аденоми зустрічають в 4-5 разів частіше у жінок, а злоякісні пухлини з однаковою частотою у осіб обох статей. Клінічні ознаки хвороби і синдрому Іценко-Кушинга схожі. Однак при хвороби, на відміну від синдрому, виявляють більше неврологічних, статевих та інших розладів.
Гіперфункція сітчастої зони кори надниркових залоз проявляється підвищеним утворенням чоловічих статевих гормонів. Патологія може мати центральну і периферичну походження, тобто бути первинною і вторинною. Первинна гіперплазія виникає в результаті вродженої вирилизирующей гіперплазії сітчастої зони кори надниркових залоз або гормонально-активних пухлин (андростеромах або кортикоестрома). Вторинна гіперплазія клітин сітчастої зони пов'язана з надмірним синтезом гонадоліберину гіпоталамусом і / або гонадотропінів гіпофізом.
Адреногенітальний синдром (вроджена дисфункція кори надниркових залоз) - це група генетично обумовлених аутосомно-рецесивних захворювань, пов'язаних з дефіцитом ферментів (21-гідроксилази і 11-гідроксилази), які беруть участь в синтезі стероїдних гормонів в корі надниркових залоз.
При важкій недостатності 21-гідроксилази (до 90% всіх захворювань) синтез кортизолу і альдостерону призупиняється на рівні освіти загальних для цих гормонів і андрогенів субстратів (прогестерон, 17-гідроксіпрогестерон). Концентрація кортикостероїдів в крові знижується. Стимуляція процесів стероїдогенезу в надниркових залозах підвищенням секреції АКТГ в гіпофізі призводить до посилення продукції андрогенів, але не кортизолу. Надлишок андрогенів, за принципом негативного зворотного зв'язку, гальмує утворення гонадоліберину в гіпоталамусі, гонадотропінів - в гіпофізі, статевих гормонів - в статевих залозах.
При відсутності глюкокортикоидной і минералокортикоидной недостатності (вирильная форма) хворі діти до шкільного віку ростуть швидше. ніж їх однолітки, але до 12-14 років епіфізарний зростання трубчастих кісток припиняється. Пацієнтів чоловічої статі відрізняє низькорослість і сильно розвинена мускулатура, гіперсексуальність, а також збільшені розміри зовнішніх статевих органів (макрогенітосомія) і пригнічення сперматогенезу в яєчках. У жінок порушується або не виникає менструальний цикл, відбувається гіпертрофія клітора (псевдогермофрадітізм), оволосіння за чоловічим типом (гірсутизм) і атрофія внутрішніх статевих органів (яєчників, матки).
При придушенні активності ферменту 11- гідроксилази в крові збільшується концентрація попередника минералокортикоидов 11-дезоксикортикостерону. При цій формі адреногенитального синдрому (гипертензивной) крім вірілізації спостерігається стійке підвищення системного артеріального тиску.
Придбана гіперплазія сітчастої зони кори надниркових залоз проявляється у вигляді рідко зустрічаються вірілізірующіх пухлин (андростером і кортікоестром). Андростеромах розвиваються у осіб обох статей, але частіше у жінок до 35 років. Захворювання проявляється андрогенізації статури і передчасним физичес-ким і статевим розвитком. Кортикоестрома зустрічаються тільки у чоловіків. Вони викликають фемінізацію статури, розвиток грудних залоз і гіпотрофію яєчок.