гіпербілірубінемії функціональні
Гіпербілірубінемія ФУНКЦІОНАЛЬНІ (гіпербілірубінемії доброякісні, жовтяниці функціональні) - група захворювань і синдромів, що характеризуються жовтяничним забарвленням шкіри та слизових, гіпербілірубінемією при нормальних інших показниках функції печінки і (при основних формах) відсутності морфологічних змін в печінці, доброякісним перебігом. До них відносяться гіпербілірубінемія постгепатитних і гіпербілірубінемії функціональні вроджені.
Гіпербілірубінемії функціональні врожденние- групи спадково передаються (генетично обумовлених) негемолітична гіпербілірубінемії. Захворювання зумовлені порушенням процесів загарбання гепатоцитами вільного білірубіну з крові, зв'язування його з глюкуроновою кислотою з утворенням білірубін-глюкуроніду (зв'язаного білірубіну) і наступного виділення його з жовчю.
У всіх випадках гіпербілірубінемія і жовтяниця виявляються з раннього дитинства, в більшості випадків (крім синдрому Криглера - Найяра) - незначні, можуть мати перемежовується характер (посилюватися під впливом похибок в дієті, прийому алкоголю, інтеркурентних захворювань, фізичної перевтоми і інших причин). Нерідкі різко виражені диспепсичні явища, легка астенізація, слабкість, швидка стомлюваність. Печінка звичайно не збільшена, м'яка, безболісна, функціональні проби печінки (за винятком гіпербілірубінемії) не змінені. Радіоізотопна гепатографія змін не виявляє. Селезінка не збільшена. Осмотична резістентнот' еритроцитів, тривалість їх життя - нормальні. Пункційна біопсія при всіх формах (крім синдрому Дубина-Джонсона) змін не виявляє.
Жильбера синдром (Жильбера хвороба, Жильбера -Лербулле симптом, вроджена сімейна холемія, гіпербілірубінемія вроджена, проста сімейна холемія, ідіопатична гіпербілірубінемія, конституціональна гіпербілірубінемія, ідіопатична некон'югірованная гіпербілірубінемія) характеризується помірним интермиттирующим підвищенням вмісту незв'язаного (непрямого) білірубіну в крові, зменшенням ступеня гіпербілірубінемії під дією фенобарбіталу. відсутністю інших функціональних або морфологічних змін печінки і аутосомно-домінантним (?) типом успадкування.
Дубина-Джонсона синдром (жовтяниця Дубина-Джонсона, жовтяниця конституціональна негемолітична з липохромного гепатоз) характеризується помірним підвищенням вмісту в крові зв'язаного білірубіну - прямого (білірубіну-глюкуроніду) внаслідок порушення механізмів його транспорту з мікросом гепатоцитів в жовч, збоченими результатами тесту на затримку бромсульфалеина зі вторинним підвищенням його вмісту в крові через 90 хв після внутрішньовенного введення, неконтрастірованіем жовчного міхура при пероральної холецистографії, чер вим кольором печінки через скупчення в гепатоцитах коричневого липохромного пігменту, підвищеним виділенням з сечею копропорфіріна I і аутосомно-рецесивним типом успадкування.
Ротора синдром (гіпербілірубінемія ідіопатична типу Ротора) характеризується помірним підвищенням вмісту в крові зв'язаного білірубіну (білірубіну-глюкуроніду), затримкою виділення печінкою введеного внутрішньовенно бромсульфалеина, підвищеним виділенням нирками копропорфіріна (переважно 1 ізомеру), відсутністю інших функціональних і морфологічних змін печінки, аутосомно-рецесивним типом успадкування.
Симптоми гіпербілірубінемій функціональних
Перебіг при всіх формах (крім синдрому Криглера - Найяра) доброякісне, прогноз сприятливий; працездатність, як правило, збережена. При синдромі Криглера - Найяра хворі зазвичай гинуть в ранньому дитячому віці.
Лікування гіпербілірубінемій функціональних
Лікування. Хворі в спеціальному лікуванні, як правило, не потребують, лише в період посилення жовтяниці призначають щадну дієту № 5, вітамінотерапію, жовчогінні засоби. Забороняється вживати алкогольні напої, гостру і жирну їжу, не рекомендуються фізичні перевантаження.
Кращі гастроентерологи Москви, лікуючі гипербилирубинемии функціональні
Все гастроентерологи Москви
Заступник головного лікаря з хірургії. Проводить відкриті оперативні втручання при великих і гігантських грижах передньої черевної стінки, захворюваннях шлунка, кишечника, жовчовивідних шляхів, підшлункової залози. Виконує відкриті оперативні втручання на жовчовивідних шляхах, шлунку, підшлунковій залозі, тонкої і товстої кишках.
Вартість прийому - 2150 руб.
Хороший доктор! У мене була відразу операція. Він сподобався мені тим, що уважно підходить до пацієнта. Він все дуже добре зробив, взагалі нічого не залишилося після операції. Спасибо большое лікаря!
Записатися на прийом
Записи на прийом
Лікар-ендоскопіст. Володіє всіма видами планової та екстреної ендоскопії травного тракту і органів дихання. Кавалер ордена "LABORE ET SCIENTIA" ( "ПРАЦЕЮ І ЗНАННЯМ") Європейського науково-промислового консорціуму.
Вартість прийому - 4092 руб.
Кваліфікований лікар. Прийомом залишилася задоволена. Ніяких претензій.
Записатися на прийом
Записів на прийом
Спеціалізується на лікуванні, діагностиці захворювань органів шлунково-кишкового тракту. Професійно займається лікуванням гастриту, панкреатиту, виразки шлунка. Систематично підвищує рівень своєї кваліфікації на курсах за спеціальністю.
Мені все сподобалося, лікар поставився до мене уважно, не сподобався тільки список досліджень, а так все нормально і мене все влаштувало. Ціна прийому адекватна, а за дослідження вартість завищена.
Записатися на прийом
Записів на прийом
Має досвід у веденні пацієнтів з порушеннями роботи шлунково-кишкового тракту і інфекційними захворюваннями бактеріальної і вірусної етіології.
Все добре. Доктор дуже грамотний, швидко все зрозумів, призначив мені лікування. Я задоволена.
Записатися на прийом
Записи на прийом
Дуже чудовий лікар. Тетяна Федорівна дуже доброзичлива, грамотна, співчутлива, багато уваги приділяє, таке відчуття, що приходиш до людини додому і давно з нею знайомі і це твій особистий лікар. Найкраще враження справив лікар. Мене все влаштувало.
Записатися на прийом
Записів на прийом
Вартість прийому - 3500 руб.
Лікар з великим досвідом роботи. Дає корисні консультації.
Записатися на прийом
Записи на прийом
Дитячий лікар педіатр, гастроентеролог. Проводить клініко-діагностичні огляди дітей від 0 до 18 років, займається діагностикою та лікуванням дітей з патологією шлунково-кишкового тракту, бронхо-легеневої системи та захворюваннями сечо-статевої системи, харчових алергій і атопічного дерматиту.
Дуже уважний, приємний доктор Сергій Борисович, призначив лікування, дав хороші рекомендації, нікуди не поспішав, на всі питання відповідав. Все добре, все сподобалося.