Гідроцефалія у дітей
Гідроцефалія у дітей ( «водянка головного мозку») обумовлена надмірним скупченням ліквору в ликворопроводящих шляхах (шлуночках мозку, базальних цистернах, субарахноїдальномупросторі), що призводить до їх розширення, підвищення внутрішньочерепного тиску і здавлення мозкових структур. У дитячої неврології та педіатрії вроджена гідроцефалія зустрічається у 1-4 дітей на 1000 новонароджених. Крім цього, гідроцефалія у дітей може супроводжувати запальні процеси нервової системи (15-25%), родові і черепно-мозкові травми (30-40%), пухлини головного мозку (75%). Прогресуюче накопичення ліквору в порожнині черепа призводить до атрофічних змін мозкової тканини, вираженим неврологічним і психічних порушень у дитини з гідроцефалією.
Класифікація гідроцефалії у дітей
Гідроцефалія у дітей класифікується в залежності від етіологічних, морфологічних, клінічних ознак, рівня лікворного тиску.
З урахуванням поліетіологічное характеру гідроцефалія у дітей може бути вродженою, постинфекционной, посттравматичної, пов'язаної з пухлинним процесом або цереброваскулярної патологією, іноді причини гідроцефалії залишаються неуточненими.
За морфологічними критеріями розрізняють сполучається (відкриту) і оклюзійну (закриту) гідроцефалію у дітей. При відкритій гідроцефалії має місце невідповідність процесів освіти (продукції) і всмоктування (резорбції) ліквору, при цьому вентрикулярні і субарахноїдальні простору вільно повідомляються між собою. Залежно від механізму порушення виділяють гіперпродукціонную, арезорбтівная і змішану з переважанням продукції над резорбцією форму відкритої гідроцефалію у дітей. Випадки закритою гідроцефалії у дітей пов'язані з оклюзією лікворних просторів на різних рівнях, що супроводжується їх роз'єднанням і розширенням.
Також на основі морфологічних ознак гідроцефалія у дітей підрозділяється на внутрішньошлуночкову (внутрішню), субарахноїдальний (зовнішню) і змішану.
З урахуванням рівня лікворного тиску гідроцефалія у дітей може носити нормотензівную, гіпертензивну або гіпотензивну форму. За клінічним перебігом гідроцефалія у дітей буває компенсованій, субкомпенсированной, декомпенсированной; прогресуючої, що стабілізувалася або регресує.
Причини гідроцефалії у дітей
Істинно вроджена гідроцефалія у дітей обумовлена аномаліями розвитку головного мозку. первинним стенозом або атрезією водопроводу мозку, мальформації Арнольда-Кіарі 1-го або 2-го типу, синдромом Денді-Уокера, арахноідальнимі кістами. гіпоплазією субарахноїдальних просторів, аномаліями венозної системи головного мозку (вроджена аневризма вени Галена та ін.). Стеноз сильвиева водопроводу служить причиною вродженої гідроцефалії в 30% всіх випадків. Вроджена гідроцефалія у дітей може бути обумовлена внутрішньоутробно перенесеними інфекціями (токсоплазмозом, цитомегалії. Краснухою. Герпесом. Вродженим сифілісом), тромбофлебітом вен і синусів мозку, травмами мозку.
У постнатальному періоді постинфекционная гідроцефалія у дітей може виникати внаслідок бактеріального менінгіту. арахноидита. енцефаліту. Причинами посттравматичної гідроцефалії у дітей зазвичай виступають внутрішньочерепні родові травми (субарахноїдальні, внутрішньошлуночкові крововиливи), черепно-мозкові травми. Виникнення гідроцефалії пухлинного генезу може бути обумовлено наявністю папіломи, карциноми, менінгіоми судинного сплетення, пухлини шлуночків, пухлини кісток черепа і спинного мозку. У дитячому віці зустрічається гідроцефалія, пов'язана з артеріо-венозними мальформаціями головного мозку.
Факторами ризику розвитку гідроцефалії у дітей служать передчасні пологи (до 35 тижнів), недоношеність (вага менше 1500 г), вузький таз у матері, застосування активних акушерських посібників, гіпоксія плода та асфіксія новонароджених. легенева гіпертензія та ін. патологічні стани.
Порушення ліквородинаміки при гідроцефалії у дітей зумовлює вторинні зміни головного мозку, мозкових оболонок, м'яких покровів і кісток черепа. Патологічні зміни представлені розширенням порожнин шлуночків, уплощением звивин, сглаженностью борозен; атрофією судинних сплетінь; набряком, фіброзом, зрощенням мозкових оболонок та ін.
Симптоми гідроцефалії у дітей
Гідроцефалія у дітей може проявитися вже в перші дні життя або розвинутися пізніше, в будь-якому віці. На ступінь вираженості симптомів гідроцефалії у дітей впливають її форма, швидкість прогресування, наявність синдрому внутрішньочерепної гіпертензії. основне захворювання. Важкі форми гідроцефалії, пов'язані з грубими порушеннями розвитку, нерідко викликають загибель дитини в неонатальному періоді.
Ранніми супутниками гідроцефалії у дітей можуть бути неспокійна поведінка, плаксивість (монотонний плач «на одній ноті»), часті рясні зригування. Основним об'єктивним ознакою гідроцефалії у дітей служить швидкий темп збільшення окружності головки і її непропорційно великий розмір, що визначаються при антропометрії. При зовнішньому огляді звертає увагу вибухне джерельця, розбіжність черепних швів, напруга підшкірної венозної мережі голови, рідкісний ріст волосся. Діти з гідроцефалією мають велику голову при відносно невеликому тулуб, маленьке обличчя з нависає чолом, глибоко розташовані очниці.
Неврологічні порушення у дітей з гідроцефалією можуть включати ністагм. симетричну спастическую Параплегія верхніх або нижніх кінцівок, судомний синдром. Часто має місце екзофтальм. птоз. симптом Грефе (розходиться косоокість зі зміщенням очних яблук донизу - «симптом сонця»). При гідроцефалії діти відстають у моторному розвитку: пізно починають тримати голівку, перевертатися, сидіти і повзати. Ступінь інтелектуальних порушень у дітей з гідроцефалією може варіювати від легкої дебільності до ідіотії.
У дітей старше 2-х років протягом гідроцефалії має свої особливості і характеризується, головним чином, ознаками підвищеного внутрішньочерепного тиску - головними болями, нудотою і блювотою, зниженням зору, носовими кровотечами. Крім цього, у дітей можуть виникати порушення координації рухів, диплопія, судоми, втрата свідомості, тазові розлади (затримка або нетримання сечі) та ін.
Діагностика гідроцефалії у дітей
За допомогою методів пренатальної діагностики (визначення альфа-фетопротеїну в сироватці вагітної і амніотичної рідини) гідроцефалія у плода може бути виявлена вже з першого триместру вагітності. УЗД плоду дозволяє виявити гідроцефалію у дитини на 16-20 тижні вагітності. У цих випадках вирішується питання про переривання вагітності.
Після народження у деяких дітей гідроцефалія виявляється відразу в пологовому будинку фахівцем-неонатологом. У дітей перших місяців життя приводом, який змушує думати про гідроцефалії, служить перевищення розмірів окружності голови на 2 см в порівнянні з віковою нормою. При виявленні подібної тенденції педіатр повинен направити дитину до дитячого невролога або нейрохірурга для уточнюючої діагностики.
Трансіллюмінація (діафаноскопія) черепа дозволяє виявити зовнішню гідроцефалію у дітей, виключити гідроаненцефалію і субдуральну гігро. У дітей у віці до 1 року для оцінки стану ліквороносних шляхів виконується нейросонографія через тім'ячко. За допомогою краниографии виявляється збільшення розмірів черепа, розходження швів, пальцеві вдавлення.
Широке впровадження КТ головного мозку значно звузило показання до проведення рентгенографії черепа. вентрикулографии, пневмоенцефалографія, радіонуклідної діагностики гідроцефалії у дітей. Комп'ютерна томографія дає уявлення про стан мозкової речовини, ликворосодержащих порожнин, формі і вираженості гідроцефалії у дітей. При окклюзирующих процесах методом вибору є МРТ головного мозку. До допоміжних методів неврологічної діагностики відносяться ехоенцефалографія. ЕЕГ. МР-ангіографія судин головного мозку.
Дітям з гідроцефалією показана консультація дитячого офтальмолога з проведенням офтальмоскопії для своєчасного виявлення початкових ознак атрофії зорового нерва.
Для оцінки тиску цереброспинальной рідини, дослідження її складу і проведення ликвородинамических проб вдаються до вентрикулярной і люмбальної пункція.
Лікування гідроцефалії у дітей
Основними принципами лікування гідроцефалії у дітей є зниження продукції ЦСР і нормалізація її циркуляції по ліквороносним шляхах, в т. Ч. За допомогою створення обхідних анастомозів.
З метою зниження лікворопродукціі і внутрішньочерепного тиску проводиться дегідратаційних терапія діуретиками, інгібіторами карбоангідрази, салуретиками. При прогресуючому наростанні гідроцефалії у дітей протягом 2-3-х місяців (а іноді і раніше) ставиться питання про хірургічне втручання.
Оптимальний спосіб оперативного втручання визначається етіологією, формою, стадією гідроцефалії у дітей. В даний час всі види операцій при гідроцефалії у дітей можуть бути поділені на 5 груп:
- паліативні втручання, що дозволяють тимчасово знизити внутрішньочерепний тиск і усунути краніоцеребральная диспропорцію (люмбальні і вентрикулярні пункції, зовнішнє вентрикулярное дренування)
- операції, спрямовані на придушення лікворопродукціі (кліпування, коагуляція судинного сплетення)
- операції, спрямовані на відновлення природних шляхів циркуляції ліквору або створення нових шляхів ликворооттока (видалення пухлин, внутрішньочерепних гематом. вентрікулостомія)
- операції, що активізують ликворосорбцию (розсічення арахноідальних спайок і ін.)
- шунтуючі операції. що передбачають відведення ліквору в інші системи організму (вентрикулоперитонеальное шунтування. люмбоперітонеальное шунтування. вентрікулоатріарное шунтування, вентрікулоцістерностомія. кістовентрікулоперітонеостомія, субдуроперітонеостомія). При неможливості виконання стандартних шунтріующіх операцій проводяться атипові шунтуючі втручання - вентрікулоплевральное, вентрікулоуретральное вентрікулобілліарное шунтування. Ликворошунтуючі операції при гідроцефалії у дітей пов'язані з ризиком порушення функціонування дренажних систем, гіпердренірованіем або ускладненнями запального характеру.
Прогноз і профілактика гідроцефалії у дітей
Можливість лікування гідроцефалії у дітей, перспективи для життя і здоров'я дитини залежать від ряду факторів: причин, форми захворювання, своєчасності діагностики, успішності консервативного або оперативного лікування. В цілому належне лікування виявляється ефективним приблизно в половині випадків. Придбана гідроцефалія у дітей має найгірший прогноз, у порівнянні з вродженою.
Рекомендації з профілактики гідроцефалії у дітей включають ретельне планування вагітності, ранню пренатальну діагностику, попередження родового травматизму, спостереження дітей з груп ризику педіатром і дитячим неврологом.