Гідроцефалія - прогресуюче збільшення розмірів голови внаслідок надмірного скупчення рідини в порожнині черепа. Причиною гідроцефалії можуть бути вроджені вади розвитку лікворної системи, наприклад звуження водопроводу мозку, що створюють перешкоди для нормальної циркуляції спинномозкової рідини. Запальні процеси в мозкових оболонках (менінгіти. Арахноїдити) можуть приводити до зміни їх структури, утворення спайок, зрощень. При цих процесах основною причиною гідроцефалії є надлишкове утворення спинномозкової рідини і зменшення її зворотного всмоктування. Гідроцефалія розвивається вледствие здавлювання пухлинами мозку, лікворних шляхів або проростання їх в шлуночкову систему мозку. При патологоанатомічному дослідженні мозку виявляють розширення порожнин шлуночків, витончення речовини мозку, атрофію судинних сплетінь, ущільнення павутинної оболонки мозку, зрощення мозкових оболонок. Ступінь змін речовини мозку залежить від вираженості гідроцефалії. У важких випадках півкулі головного мозку перетворюються в тонкостінні мішки, заповнені цереброспинальной рідиною, кількість якої досягає 1 - 2 л. Звивини мозку сплощені, борозни згладжені, кровоносні судини зменшені, деформовані. Кістки черепа стоншені, основа його уплощено.
клінічна картина
Постійним клінічною ознакою гідроцефалії є прогресуюче збільшення голови. У випадках вродженої гідроцефалії воно може виявлятися при народженні дитини, в перші дні або місяці життя. Череп збільшується у всіх напрямках, але переважно виступають лобові горби. Лобова область як би нависає, внаслідок чого особовий череп здається зменшеним. Іноді череп буває асиметричним через скупчення рідини в певних ділянках шлуночкової системи. Шви черепа розходяться, велике тім'ячко збільшується, вибухає, стає напруженим, пульсує. Відня зводу черепа розширюються, шкіра стає тонкою, стає блискучою, Очні яблука зазвичай повернені вниз (симптом призахідного сонця). Можливі порушення руху очних яблук: розходиться або сходиться косоокість, плаваючі рухи очних блок, ністагм та ін. Наслідком тиску цереброспинальной рідини на зоровий нерв є його атрофія і прогресуюче зниження зору аж до повної сліпоти. Може спостерігатися зниження слуху. У міру наростання гідроцефалії розвиваються екзофтальм (виступання очних яблук), спастичні парези, паралічі, порушення координації рухів. Страждають вегетативні функції: терморегуляція, потовиділення, одно-сольовий обмін та ін.
Гідроцефалія має прогресуючий або стаціонарне (не прогресує) перебіг. Стаціонарна течія спостерігається при компенсації призводять до гідроцефалії патологічних процесів.
При гідроцефалії відбуваються своєрідні зміни психіки. На початку хвороби механічна пам'ять хороша. Хворі швидко запам'ятовують вірші. Переважає механічна пам'ять (проте ця ознака не є обов'язковою, частіше виражений при компенсованій гідроцефалії). У деяких дітей розвинені музичні або художні здібності. Працездатність носить нерівномірний характер. Порушена цілеспрямована діяльність. Такі діти дуже виснаженість, насилу зосереджуються на чому-небудь, легко відволікатися. Відзначається схильність до коливань настрою, частіше в бік ейфорії (піднесений, веселий настрій). Можливі переходи від імпульсивного до загальмованому станом; у деяких хворих переважає будь-яка з цих станів. У період декомпенсації гідроцефалії спостерігаються елементи некритичність до своєї поведінки.
Порушення інтелекту при гідроцефалії коливаються від глибокої ідіотії до легкої дебільності. Це багато в чому залежить від ступеня компенсації гідроцефалії, характеру викликав її патологічного процесу і ступеня ураження мозку. При компенсованій гідроцефалії інтелектуальний розвиток дитини може бути нормальним, він здатний навчатися в масовій школі. При зниженні інтелекту можливість навчання дитини залежить від ступеня олігофренії. У стані дебільності дітей можна навчати в допоміжних школах для розумово відсталих дітей. Відзначаються випадки, коли інтелектуально збереженій хворого на гідроцефалію дитини помилково кваліфікують як розумово відсталого. Причинами такої діагностики може бути підвищена виснаженість основних нервових процесів, знижена працездатність, відволікання. Перераховані явища особливо виражені в період декомпенсації - різкого підвищення внутрішньочерепного тиску. До них приєднуються головний біль, нудота, запаморочення, порушення координації рухів. У дітей зі зниженим інтелектом при декомпенсації гідроцефалії зміни поведінки і успішності відбуваються більш різко. Педагог-дефектолог повинен знати про ці особливості перебігу гідроцефалії або гідроцефальний синдрому і вчасно ставити до відома про це невропатолога, психоневролога чи педіатра.
Хворі гідроцефалією діти дошкільного віку можуть здаватися добре розвиненими за рахунок хорошої механічної пам'яті, резонерства, музичних і художніх здібностей. Однак при психологічному дослідженні можна виявити у них слабкість розумових процесів, малопродуктивні мислення, слабку логічну пам'ять, шаблонність мови, малу її виразність, бідність словникового запасу. Все це важливо враховувати педагогу-дефектологу при роботі з дітьми, що страждають гідроцефалією або гидроцефально-гіпертензійним синдромом. При прогресуванні гідроцефалії у міру наростання атрофії мозку рівень розумового розвитку помітно знижується. Слабшає пам'ять. Мова стає бідною і малоемоціональний, Переважає механічне повторення почутого. Поступово розвивається слабоумство, які згубно дефектами зору, слуху, епілептиформними припадками.
діагностика
При гідроцефалії проводять дослідження цереброспинальной рідини, електроенцефалографію, ехоенцефалографія, рентгенографію черепа, огляд очного дна, ангіографію, пневмо-енцефалографію, комп'ютерну томографію. Все це роблять з метою виявлення викликало гідроцефалія основного патологічного процесу. Особливо важливо своєчасно діагностувати прогресуючу гідроцефалію, викликану пухлиною головного мозку або поточним запальним процесом - арахноїдитом.
Лікування гідроцефалії залежить від характеру прогресування процесу. При швидкому збільшенні окружності черепа показано нейрохірургічне втручання. У випадках повільного прогресування гідроцефалії рекомендується застосовувати препарати, що знижують внутрішньочерепний тиск.
При відставанні в психічному і мовному розвитку діти потребують спеціальних логопедичних і педагогічних заходах, характер яких багато в чому залежить від ступеня інтелектуального дефекту, вираженості декомпенсації гідроцефалії. У кожному конкретному випадку питання про методи корекції слід обговорювати з лікарем, враховуючи ті особливості психіки хворих, про які сказано вище.