Суботін А.С. ветеринарний лікар, невропатолог, візуальної діагностики ветеринарна клініка «Біле Ікло», м.Київ.
Для розуміння патогенезу гідроцефалії необхідно знати анатомію фізіологію процесів ликвородинамики в головному і спинному мозку.
Частина 1. Основи ликвородинамики
Мозкові шлуночки - це порожнини, ембріологічно є локальними модифікаціями просвіту нервової трубки, що мають незвичайну форму, вистелені епіндімальним епітелієм і заповнені спинномозковою рідиною. Камери шлуночків мозку повідомляються один з одним, з центральним каналом і субарахноїдальним простором.
Ліквор (спинномозкова рідина) - це, як правило, прозора, безбарвна рідина, із слаболужною середовищем. У ній містяться іони, білки, глюкоза і невелика кількість клітин.
Спинномозкова рідина утворюється в хороідном сплетеннях за допомогою секреції епіндімальнимі клітинами і ультрафільтрації (6). Швидкість освіти спинномозковій рідині у собаки - 3 мл / год. Спинномозкова рідина може секретироваться проти гідростатичного градієнта, що може привести до розвитку гідроцефалії (6). Хороідном сплетення розвиваються в ранній період ембріогенезу і походять від епіндімальних клітин, що лежать в стінках шлуночків (7). У кожному мозковому шлуночку розташовується хороідном сплетіння. Сплетіння латеральних шлуночків і третього мозкового шлуночка з'єднуються в області даху проміжного мозку. Хороідном сплетіння четвертого мозкового шлуночка знаходиться окремо.
Спинномозкова рідина охороняє головний і спинний мозок від механічних впливів, також виконує буферну функцію, що забезпечує стабільне середовище всередині нервової системи. Ліквор також транспортує поживні речовини, видаляє продукти обміну і служить в якості середовища поширення нейроендокринних речовин і нейромедіаторів (8).
Ліквор спочатку рухається всередині шлуночкової системи, виходить з латеральних мозкових шлуночків через межжелудочковое отвір (отвір Монро), потрапляє в третій мозковий шлуночок. Далі через акведук або Сільвіо водопровід потрапляє в четвертий мозковий шлуночок. З четвертого шлуночка спинномозкова рідина потрапляє в субарахноїдальний простір через апертури і рецессуса (отвори Мажанді і Люшка); також невелика кількість спинномозкової рідини йде в центральний канал. Рух ліквору в субарахноїдальномупросторі непостійне і залежить від змін тиску в грудній і черевної порожнини, і від рухів тварини. Пульсація інтракраніальних артерій забезпечує рух спинномозкової рідини з головного мозку в область субарахноїдального простору спинного мозку (6).
Всмоктування спинномозкової рідини в кровотік відбувається в арахноідальних ворсинках під впливом тиску. Ворсинками є потовщення арахноидальной мембрани в дуральном венозній синус. Також невелика кількість рідини всмоктується через оболонки нервів. Поразка ворсинок призводить до порушення всмоктування ліквору, в той час як продукція ліквору триває, що може призводити до розвитку гідроцефалії. Процес продукції і всмоктування ліквору не є взаємопов'язаними.
Частина 2. Патофізіологія гідроцефалії
Гідроцефалія не є конкретним захворюванням, а (швидше за) є мультифакторна розладом з різними патофизиологическими механізмами (1).
Гідроцефалія визначається як активне розтягнення шлуночків головного мозку через неадекватну руху ліквору від області його продукції до точки всмоктування в системний кровотік (1).
Існує кілька класифікацій гідроцефалії:
1. Класифікація за патогенезу - сполучена (відкрита) гідроцефалія, при якій збільшується продукція ліквору або зменшується його абсорбція. Оклюзійна (закрита) гідроцефалія, при якій відбувається часткова або повна обструкція руху ліквору. Окремо виділяють гідроцефалію ex vacuo, або замісну гідроцефалію, при ураженні паренхіми центральної нервової системи після її лізису (2).
2. Сучасна класифікація гідроцефалії заснована на області обструкції струму ліквору і підрозділяється на інтравентрикулярного і екстравентрикулярно. У першому випадку обструкція відбувається всередині системи шлуночків, у другому - поза шлуночків (1). Обструкція може бути викликана новоутвореннями, вогнищами запалення, пороками розвитку (повна або часткова оклюзія акведука або Кіарі подібна мальформация і інші пороки) або крововиливами.
3. Клінічно гідроцефалію можна класифікувати як вроджену і придбану. Вроджена гідроцефалія у собак і кішок визначається в молодому віці і в основному зустрічається у собак дрібних порід. Найбільш часта причина вродженої гідроцефалії - це оклюзія акведука, яка призводить до збільшення латеральних мозкових шлуночків. У таких пацієнтів зазвичай виявляється збільшений обсяг черепа і часто присутня незарощення збільшений джерельце, також визначається відставання в розвитку. Неврологічний дефіцит проявляється в порушенні поведінки, домашньої неохайності, порушення ментального статусу, атаксії, в Манежній рухах, судомах і вестибулярних розладах.
Неврологічні порушення можуть прогресувати або залишатися стабільними без змін; рідко спостерігається поліпшення (1). Придбана гідроцефалія може викликати схожі неврологічні розлади.
Частина 3. Діагностика і лікування
Діагностика гідроцефалії проводиться за допомогою спеціальних методів дослідження, таких як УЗД, КТ або МРТ. УЗД буде інформативно в разі хорошого акустичного доступу через тім'ячко і дає швидку постановку діагнозу вже на прийомі, однак часто вимагає підтвердження на МРТ.
МРТ дає дуже хорошу візуалізацію структур нервової системи і дозволяє виключити, інші можливі причини гідроцефалії. Ще можна використовувати МРТ в динаміці для оцінки прогресування захворювання.
Аналіз ліквору використовується для виключення інфекційних причин симптомів.
Лікування гідроцефалії направлено на терапію основного захворювання, якщо це можливо. В цілому лікування гідроцефалії може бути терапевтичним і хірургічним. Для терапевтичного лікування використовуються такі препарати, як ацетазоламід (діакарб), фуросемід, омепразол і глюкокортикоїди.
Основний метод лікування вродженої гідроцефалії, викликаної оклюзією акведука, є установка вентрикулоперитонеальное шунта.
Показання до хірургічного лікування - погіршення клінічної симптоматики без відповіді на терапевтичне лікування. Основними протипоказаннями до хірургічного лікування є системна інфекція, абдомінальний або шкірна інфекція на голові або животі в області входження шунта (1).
1) Hydrocephalus in Dogs and Cats William B. Thomas, DVM, MS
2) Handbook of veterinary neurology 5th ed, Lorenz at al.
3) A Contemporary Definition and Classification of Hydrocephalus Harold L. Rekate, MD
4) The occurrence of obstructive vs absorptive hydrocephalus in newborns and infants: relevance to treatment choices Liana BeniAdani Naresh Biani Liat Ben-Sirah Shlomi Constantini
5) Clinical Neurology in Small Animals: Localization, Diagn Treatment K.G. Braund (Ed.) Veterinary Neurological Consulting Services, Dadeville, Alabama, USA.
6) Miller's Anatomy of the Dog, 4th Edition by Howard E. Evans PhD, Alexander de Lahunta DVM PhD
7) The choroid plexus-cerebrospinal fluid system: from development to aging Zoran B. Redzic, Jane E. Preston, John A. Duncan, Adam Chodobski, and Joanna Szmydynger-Chodobska
8) Textbook of Veterinary Anatomy, 4e 4th Edition by Keith M. Dyce DVM S BSc MRCVS, Wolfgang O. Sack DVM PhD Dr. med. vet, C. J. G. Wensing DVM