Тромбоцитопенічна (ідіопатична, аутоімунна) пурпура - група захворювань, що об'єднуються за принципом єдиного патогенезу тромбоцітопе-ванні (вкорочення тривалості життя тромбоцитів, обумовлене дей-наслідком АТ до них або іншими механізмами їх руйнування).
Виділяють аутоіммунну і гаптенового імунну тромбоцитопенію. Аутоіммунна тромбоцитопенія може бути як первинної (ідіопатіче-ської), так і вторинної. Гаптенового (імунні) форми тромбоцитопенії пов'язані з використанням ЛЗ та інфекційними захворюваннями.
Виділяють гостру і хронічну форми перебігу захворювання.
Гостра: тривалість захворювання менше 6 міс.
Хронічна (більше 6 міс): період загострення (криз), клінічна ремісія, клініко-гематологічна ремісія.
Клінічна картина і діагностика
Клінічна картина обумовлена порушенням тромбоцитарно-судинного гемостазу. Виникають петехіальні висипання і синці різної величини і форми на шкірі; розвиваються кровотечі з носа, ясен, матки, іноді з нирок, шлунково-кишкового тракту. Кровотечі виникають спонтанно; раз-витию синців сприяють удари. Спленомегалія відсутня. Захворювання ускладнюється розвитком хронічної залізодефіцитної анемії.
Захворювання слід запідозрити при поєднанні геморагічної висипки на шкірі і носових і маткових кровотеч при негативному сімейному ана-мнезе і відсутності інших ознак спадкового дефіциту тромбоцитів.
Мієлограма закономірний демонструє збільшення кількості Мегаком-ріоцітов з відсутністю тромбоцитів, що природно, оскільки останні споживаються на периферії.
При ДВС тромбоцитопенія виникає внаслідок підвищеного тром- бообразованія. В обох випадках геморагічний синдром поєднується з клінічною картиною тромбозу, ішемічного ураження органів. Змінені коагуляційні тести характерні для ДВС, - збільшення протромбінового часу, часткового тромбопластинового часу, зменшення концентрації фібриногену. Коагулограма при тромбоцитопенія цітопеніческім пурпурі не змінена.
Тромботичних тромбоцитопенічна пурпура - рідкісне захворювання, ха-рактерізует геморагічним синдромом у вигляді шкірних геморагій і підвищеним тромбоутворення, що призводить до ішемії внутрішніх органів. Діагноз тромботической тромбоцитопенічна пурпура ставлять при виявленні в крові фрагментованих еритроцитів на тлі вітром-боцітопенія і ознак ішемічного ураження органів. Лікування: інфузії свіжозамороженої плазми, плазмаферез, глюкокортикоїди, пре-Параті, що поліпшують мікроциркуляцію (наприклад, трентал). Перебіг забо-левания ускладнює неврологічна симптоматика і ХНН. Прогноз поганий.
Гемостатична терапія. Для зупинки кровотеч використовують інгібі-тори фібринолізу [амінокапронова кислота, Амінометілбензойная кислота (ПАМБА, амбен, гумбікс), транексамова кислота (трансамча)], карбазохром (ад Роксон), етамзілат (дицинон) і т.п. Місцева кровоточивість зупиняється тампонадою. Для купірування маткових кровотеч застосовують амінок-проновую кислоту (8-12 г / добу перорально) або Амінометілбензойная кислоту (ПАМБА, 250 мг 3 рази на день перорально), местранол.
Глюкокортикоїди. Призначають преднізолон в початковій дозі 1 мг / кг / сут. При недостатньому ефекті дозу збільшують в 2-4 рази (на 5-7 днів). Про-тривалість лікування становить 1-6 місяців залежно від терапевтичного ефекту і його стійкості. Показник ефективності терапії - купірування геморагічного синдрому протягом перших днів лікування.
Спленектомія показана при неефективності терапії глюкокортикоїдами або при швидкому рецидив тромбоцитопенії після скасування глюкокортікоі- дов. Спленектомію у дорослих, як правило, проводять через 4 міс від початку захворювання, у дітей - через 12 міс. Абсолютні показання до спленектомії:
важкий тромбоцитопенічна геморагічний синдром з множествен-ними геморрагиями на обличчі, слизовій оболонці ротової порожнини і ак-тивними некупіруемой кровотечами;
часто рецидивуюча тромбоцитопенія, яка веде до необхідності постійного застосування глюкокортикоїдів.
Імунодепресанти (азатіоприн, циклофосфамід, вінкристин та ін.) При-міняють ізольовано або в поєднанні з преднізолоном при неефективності глюкокортикоїдів і спленектомії. Лікування проводять амбулаторно.
Імуноглобулін людини для внутрішньовенного введення використовують при неефектив-ності імунодепресантів. Імуноглобулін вводять в / в в дозі 400 мг / кг в день протягом 5 днів.
Диспансеризація. Хворі підлягають обов'язковій диспансеризації. Часто-та відвідувань лікаря залежить від тяжкості захворювання і програми лікування на даному етапі.
Прогноз: спленектомія дає ефект в 70% випадків.
Тромбоцитопатії - захворювання, обумовлені вродженою (найчастіше спадкової) або придбаної якісної неповноцінністю вітром-боцітов. При деяких тромбоцитопатій може розвинутися непостійна вторинна тромбоцитопенія (зазвичай помірно виражена), зумовлена зменшенням тривалості життя дефектних тромбоцитів.
В основі захворювання лежить генетично обумовлене зниження со-тримання глікопротеїну Нь - Ша на поверхневій мембрані тромбоцитів. Відсутня агрегаціятромбоцитів у відповідь на вплив фізіологічних активаторів (АДФ, колаген, тромбін, адреналін). Агрегація з рістоцетін не порушена, ретракція кров'яного згустку відсутня або недостатня.
В основі захворювання лежить відсутність на поверхневій мембрані вітром-боцітов рецепторів - глікопротеїнів Ib -IX-V. Характерні помірна тром- боцітопенія, гігантські розміри тромбоцитів (до 5-8 мкм), відсутність агре-гаціі тромбоцитів у відповідь на додавання рістоцетін; агрегація з АДФ або колагеном збережена.
Для лікування спадкових тромбоцитопатій використовують етамзілат (ди- цінон), інгібітори фібринолізу, трансфузии тромбоцитів.