Гемібаллізм і баллізм. дистонічні синдроми
Характерні різкі. раптові, кидкові ( «балістичні») руху, в яких одночасно беруть участь багато фупп м'язів, чаші всією з одного боку (гемібаллізм). При цьому створюється враження координованого цілеспрямований рух, яке, однак, виглядає «перебільшеним», надмірним для досягнення своєї мети. Амплітуда рухів дуже велика, рука або нога може з силою вдаритися в стіну або іншу перешкоду. Тулуб може несподівано розвернутися навколо своєї осі. Нерідко виникають травми. Під час сну гиперкинез припиняється, але вдень він може тривати майже без перерви, особливо в недавно що виникли випадках. Під впливом зовнішніх подразників і при хвилюванні гиперкинез може ще більше посилитися. При неврологічному огляді може виявлятися супутній гемипарез.
Найчастішою причиною служить інсульт, зазвичай з поразкою субталамічного ядра (люісова тіла). В цьому випадку гемібаллізм розвивається раптово і залучає контралатеральні кінцівки. Але поява гемібаллізм можливо і при локальному об'ємному освіту. Рідкісну форму являє собою двосторонній бчлізм при спадковому дегенеративном процесі.
В основі розвитку гіперкінезу найчастіше лежить безпосереднє ураження контралатерального субталамічного ядра (люісова тіла), рідше - його вторинна дисфункція при ураженні смугастого тіла і блідого кулі.
При ураженні люісова тіла воно припиняє надавати що регулює вплив на великоклітинна область червоного ядра. Це призводить до того, що через руброашпальний факт на передні роги спинного мозку приходять нере1улярние імпульси, що викликають клінічні прояви гемібаллізм.
Позитивний ефект роблять резерпін і нейролептики. Однак в більшості випадків гемібаллізм самостійно регресує протягом декількох тижнів.
дистонічні синдроми
Дистонія (м'язова дистонія) характеризується мимовільними тривалими тонічними скороченнями окремих м'язів або груп м'язів. В основі гіперкінезу лежить порушення сполучення між скороченням і розслабленням м'язів-агоністів і антагоністів. Дистонію поділяють на:
• фокальную, що має Офанічснную чітку локалізацію і вовлекающую постійно одну і гу ж фупп м'язів, як, наприклад, при спастичною кривошиї або письмовому спазмі;
• генералізовану, як, наприклад, при торсіонної дистонії.
При клінічному та інструментальному обстеженні навіть у випадках е вираженими мимовільними рухами, як правило, не виявляються ознаки захворювання, що стало причиною дистонії.
Патогенез дистонії залишається неясним. Можливо, певну роль грає дезорганізація гальмівних механізмів в спинному мозку в поєднанні з ураженням периферичних нервів, як це було показано на прикладі музикантів з дісгоніческім розладом.