Пухлина головного мозку - симптоми і лікування
У дітей до 2 років, близько 70% пухлин головного мозку - це медуллобластоми, епендимоми, і гліоми низького ступеня. Більш рідко, і, як правило, у немовлят, виникають тератоми.
Термінологія
Термінологія, яка використовується для визначення, опису і класифікації судинних аномалій, що відхиляються від норми шишок з кровоносних судин, змінилася. Термін «гемангіома» спочатку використовувався для опису будь-якої пухлиноподібну судинної структури, чи присутня вона під час народження або з'являється в більш пізньому віці. Муллікен з колегами розробив класифікацію цих станів, розбивши їх на два сімейства: сімейство закручених всередину пухлин, що ростуть поразок, які в підсумку зникають, і інше сімейство злоякісних утворень, збільшених або аномальних судин, присутніх при народженні і є по суті постійними. Важливість цього поділу полягає в тому, що воно дозволяє провести в ранньому віці диференціацію між ураженнями, які пройдуть, і поразками, які залишаються постійно. Приклади постійних злоякісних утворень включають капілярні гемангіоми (капілярні судинні дефекти) і маси аномальних опухлих вен (венозні дефекти). Класифікація Муллікена набула широкого підтвердження після відкриття маркера Glut-1.
На основі виду бере участь судини виділяють три типи гемангіом:
- капілярна
- Кавернозна (венозна)
- Сетевидная (артеріальна)
Поширені капілярні гемангіоми:
- Пляма кольору лосося
- винної плями
- Полунична
- Пляма кольору рожевого вина
Ознаки та симптоми гемангіоми
Гемангіоми пов'язані з кровоносною системою. Місцезнаходження впливає на зовнішній вигляд. При розташуванні на поверхні шкіри, вони нагадують за формою стиглу полуницю (звідси їх іноді називають «полуничними гемангіомами»). Однак, якщо вони під шкірою, то є блакитнувате набухання. Іноді вони ростуть у внутрішніх органах, таких як печінка. гортань або тонка і товста кишки. У більшості випадків гемангіома зникне з плином часу. Деякі утворюються під час вагітності і називаються вродженими; найбільш поширені (дитячі гемангіоми) з'являються протягом перших кількох тижнів життя. Дитяча гемангіома часто спочатку неправильно діагностується, як подряпина або забій; але правильний діагноз стає очевидним при подальшому зростанні. Як правило, в першій фазі в поверхневій поразці можна побачити блакитно-червоний ділянку з видимими кровоносними судинами і навколишнього блідуватою областю. Іноді вони представлені, як плоска червона або рожева область. Вони є найбільш поширеними дитячими пухлинами, що виникають у приблизно 10% білого населення, і менш поширені в інших етнічних групах. Для жінок ймовірність появи такого утворення в 3-5 разів вище, ніж для чоловіків. Гемангіоми також частіше зустрічаються у вагітних близнюками. Приблизно 80% знаходяться на обличчі і шиї або на ногах і руках, а наступним найбільш поширеним розташуванням є печінку. У немовлят вона може з'явитися незабаром після народження і відрізняється від інших присутніх судинних аномалій. Вони виростають приблизно до 80% від їх максимального розміру протягом перших 3 місяців, і більшість досягне максимального розміру приблизно в 5 місяців.
Під мікроскопом гемангіоми виглядають, як бескапсульних скупчення близько розташованих капілярів з тонкими стінками зазвичай з ендотеліальних покриттям. Заповнені кров'ю судини розділені мізерної сполучною тканиною. Просвіти організовані, і в них можуть утворюватися тромби. Іноді можна помітити наявність пігменту гемозідеріна через розрив судини. Glut1 - це гістохімічних маркер з високою специфічністю до гемангіома, який використовується для диференціації цих утворень від судинних злоякісних вроджених вад.
ускладнення гемангіоми
Переважна більшість випадків не пов'язане з ускладненнями. Є можливість руйнування гемангіоми на поверхні, це називається виразкою. Якщо виразка глибока, в рідкісних випадках може статися значна кровотеча. Виразки на глибшій області може бути болючою і проблематичною. Якщо пухлина розвивається в гортані, може порушитися подих. Гемангіома може рости і блокувати одне око. викликаючи оклюзійну амбліопії. Дуже рідко через дуже великих гемангіом може розвинутися серцева недостатність у зв'язку з кількістю крові, яку доводиться перекачувати в надлишкові кровоносні судини. Поразки, що прилягають до кістки. можуть також стати причиною ерозії кістки.
У дітей з великими сегментарними гемангіомами голови і шиї є потенціал розвитку розлади. званого синдромом PHACES.
Ще недавно основним методом лікування був пероральний прийом кортикостероїдів, але в даний час є альтернативні методи лікування. Рандомізоване дослідження показало, що бета-блокатор пропанолол знижує серйозні гемангіоми у дітей раннього віку. Бета-блокатор для місцевого застосування розчин / гель тимолол також проходить випробування для лікування невеликих гемангіом особи, для яких системне лікування не виправдано. Інші використані методи лікування включають інтерферон або вінкристин. Їх можна розглянути в разі провалу терапії першої лінії.
У деяких випадках показано хірургічне видалення, зокрема, якщо була затримка з початком лікування і структурні зміни стали незворотними. Операція також може бути необхідною для виправлення спотворених рис обличчя, знову-таки в разі неадекватного або помилкового раннього медичного втручання. При закупорці дихальних шляхів часто потрібне виконання трахеостомії, яка включає в себе введення в трахею зовнішнього дихального шляху через передню частину шиї нижче рівня обструкції.
Підняті поразки меншого розміру іноді лікують ін'єкціями кортикостероїдів безпосередньо в поразку. Імпульсний лазер на барвнику може бути корисний для плоских поверхневих пошкоджень на дуже ранніх етапах в разі їх появи в косметично значущих ділянках або для поразок, залишають залишкові поверхневі кровоносні судини, якщо не пройдуть повністю. Іноді для прискорення загоєння може бути використаний імпульсний лазер на барвнику. На жаль, підняті поразки чи поразки під шкірою не реагують на лазерне лікування. Виразки, як правило, загоюються при використанні препаратів місцевої дії і спеціальних пов'язок під наглядом лікаря. Застосування тиску не корисно і, таким чином, не рекомендується.
У розвитку гемангіоми виділяють три стадії росту і руйнування:
- На стадії проліферації вона зростає дуже швидко. Цей етап може тривати до дванадцяти місяців.
- У стадії спокою відбувається дуже невелика зміна зовнішнього вигляду пухлини. Як правило, це триває, поки дитина не досягне 1-2-річного віку.
- У фазі інволюції розмір гемангіоми, нарешті, починає зменшуватися. 50% уражень зникне до 5 років, і переважна більшість - до 10-річного віку.
Проте, в деяких випадках гемангіома не зменшується.