Злоякісна пухлина з ендотелію кровоносних і лімфатичних судин. Практично це новоутворення може виникнути в будь-якій ділянці тіла. Однак улюбленими місцями виникнення ангіоендотеліом є органи і тканини, багаті судинної мережею. За кордоном описано 13 документованих спостережень гемангіоендотеліому легкого (D.Palvio і співавт. 1987).
Зазвичай це хворі 20-30 років, частіше жінки. Пухлина нерідко виявляється кровохарканням.
За зовнішнім виглядом гем- і лімфангіоми мало чим відрізняються від доброякісних судинних новоутворень. Пухлинні вузли гемангіоендотеліому мають буро-червоне забарвлення і пористу поверхню розрізу, Лімфангіоендотеліома сіро-білого кольору, м'якої консистенції. Про злоякісної природі новоутворення свідчить виражений инфильтрирующий зростання, швидкі темпи зростання пухлини. Підозрілим в сенсі злоякісності слід вважати появу щільних сіруватих включень, ділянок некрозу і кіст.
Гістологічна характеристика. Будова гем- і лімфангіоендотеліом надзвичайно вариабельно. Новоутворення можуть імітувати структури, властиві раку, синовіальної саркоми, меланоми, фібросаркоме.Четкіе морфологічні критерії ангіоендотеліом обгрунтував A.Stout (1943). Згідно з цими критеріями, ангіоендотеліома характеризується, по-перше, проліферацією атипових ендотеліальних клітин в просвіті судин і, по-друге, формуванням нових судинних трубок, утворених атиповим ендотелієм і схильних до анастамозірованію.
У різних ділянках ангіоендотеліом можна виявити місця, відповідні доброякісним ангиомам, а також ділянки, де судини вистелені одним шаром атипового ендотелію, і зони облямівки судинних щілин багатошаровим пухлинних ендотелієм. У ряді випадків через вираженої проліферації просвіти судин виявляються суцільно виконані атиповими і поліморфними клітинами. У таких випадках необхідна імпрегнація по Футу, що показує розташування ендотеліальних клітин всередині від мембрани.
Можливо також формування сосочкових утворень, розташованих в просвіті судин, а також утворення гігантських багатоядерних симпластов.
Клітини вистилають судинні щілини, надзвичайно поліморфні. Ядра соковиті, гіперхромні, зустрічаються мітози. Форма клітин то витягнута, то овально-округла, то поліедріческіх.
Морфологічну картину доповнюють розлади кровообігу у вигляді крововиливів різної давності, тромбів і вогнищ некрозу.
Ультраструктура. При електронній мікроскопії пухлинні клітини поліморфні, з виростами плазматичних мембран, що накладаються один на одного і утворюють переплетення. У тому місці, де клітини прилягають один до одного, виявляються різні види міжклітинних контактів: замикальні пластинки, десмосоми, інші клітинні з'єднання. Ядра клітин овальні, часто з інвагінації. Кількість органел (мітохондрії, профілі Шер, рибосоми) невелике або помірне, особливо розвинені піноцитозні бульбашки. Можуть зустрічатися філаменти. У пухлинних ендотеліальних клітинах зрідка містяться тільця Вайбеля - Палада.В останні роки розроблені досить ефективні імуногістохімічні методи диференціальної діагностики. Найбільш надійні маркери для судинних пухлин проміжні філаменти і антиген F-VIII-RA. Реакції на кератин, десмин і мембранний антиген негативні.
Прогноз поганий при всіх локалізаціях ангіоендотеліом і при будь-якому лікуванні. Хіміотерапія зазвичай не ефективна. Хворі вмирають в середньому через 3 місяці після підтвердження діагнозу.