Фунікулярний миелоз - це захворювання спинного мозку, який поєднується з пернициозной анемією.
Причина фуникулярного миелоза:
Причиною розвитку фуникулярного миелоза є дефіцит вітаміну В12 і фолієвої кислоти, рідше - дефіцит тільки вітаміну В12 або тільки фолієвої кислоти.
Механізм розвитку хвороби не з'ясований. Фунікулярний миелоз майже завжди поєднується з пернициозной (злоякісної) анемією, але може зустрічатися і без неї. Разом з тим дефіцит вітаміну В12 є вирішальною ланкою як у механізмі розвитку фуникулярного миелоза, так і пернициозной анемії. Вітамін В12 утилізується в організмі внутрішнім фактором гастромукопротеид (так званий внутрішній фактор Касла), що виробляється шлунком. Відсутність синтезу внутрішнього фактору веде до порушення всмоктування вітаміну В12 в кишечнику, де фолієва кислота переходить в її активну форму - фолиновую кислоту. При цьому порушуються процеси кровотворення.
Фунікулярний меліоз спостерігається у вегетаріанців, що виключають з їжі молочні продукти, в яких міститься достатня кількість вітаміну В12; при порушенні секреції внутрішнього чинника Касла (ахілія, гастроектомія, синдром мальабсорбції, обумовлений спру, термінальний ілеїт (хвороба Крона), целіакія, туберкульозний ентерит, пелагра); при поглинанні вітаміну В12 надлишкової кишковою флорою (дивертикулез кишечника. синдром "сліпої петлі" при ентероанастомозах, дифиллоботриоз).
Грають роль імунні порушення: більш ніж у половини хворих пернициозной анемією знаходять аутоімунний атрофічний гастрит, а в плазмі крові - антитіла до внутрішнього фактору Касла.
Патоморфологически спостерігається помірна атрофія спинного мозку. Мікроскопічно виявляються вогнища некрозу і дегенерації в ніжному і клиновидном пучках задніх канатиків, пірамідних і бічних канатиках, демиелинизация в заднебокових канатиках спинного мозку (заднебоковой склероз). Спостерігаються зміни, характерні для пернициозной анемії: глосит, атрофія слизової оболонки шлунка, гіперплазія червоного кісткового мозку, збільшення селезінки, включення заліза в клітинах фагоцитів.
Симптоми фуникулярного миелоза:
Фунікулярний миелоз в 90% спостережень виявляється у віці старше 40 років, хоча може зустрічатися у дітей і в старечому віці. Першими симптомами фуникулярного миелоза є парестезії (неприємні відчуття у вигляді відчуття оніміння, спека, поколювання, повзання мурашок, що виникають в пальцях ніг і рук, що поширюються на верхні відділи кінцівок, живіт і груди).
Порушується м'язово-суглобовий почуття, розвивається атаксія (порушення координації рухів). Відзначається слабкість в руках і ногах. Змінюється характер сухожильних рефлексів: в початкових стадіях розвитку фуникулярного миелоза вони підвищені, а пізніше знижуються і зникають.
З'являються патологічні рефлекси (стоп-симптом Бабинського).
Основними ознаками фуникулярного миелоза є поєднання пірамідних симптомів з млявими парезами і м'язовою гіпотонією. Пізніше приєднуються порушення функції тазових органів (імпотенція, нетримання сечі і калу).
Нерідко Фунікулярний миелоз поєднується з поліневропатією, коли до поразки спинного мозку приєднуються ураження периферичних нервів. Знижується зір, змінюється психіка, розвиваються сонливість, апатія, депресія, емоційна нестійкість, іноді з гострими психічними розладами.
Діагностика і Дифдіагностика:
Діагноз ставиться на підставі клінічної картини, особливо якщо вона розвивається на тлі пернициозной анемії. Диференціальний діагноз проводять з В12-дефіцитною поліневропатією і поразкою пірамідної системи. Діагноз фуникулярного миелоза підтверджується наявністю ахіліческіе гастриту і мегалобластів в стернальному пунктате. Поразка задніх канатиків спинного мозку по клініці нагадує спинну сухотку при сифілісі, але при відсутності синдрому Аргайлла-Робертсона; негативні серологічні тести на сифіліс в крові і спинномозковій рідині говорять на користь фуникулярного миелоза.
Поразка бічних канатиків при фуникулярном мієлозі нагадує картину розсіяного склерозу.
Однак для розсіяного склерозу характерні многоочаговость поразки, в тому числі і головного мозку, ремиттирующее перебіг і підвищення ахіллове рефлексів. Одночасне ураження задніх і бічних канатиків характерно не тільки для фуникулярного миелоза, але зустрічається також при компресії спинного мозку пухлиною або при вертеброгенной шийної мієлопатії.
Діагностика здавлення спинного мозку грунтується на ликвородинамических пробах, картині блокади підпавутинного простору і характерною картини при мієлографії, спінальної радіоізотопної сцинтиграфії, комп'ютерної томографії. При здавленні спинного мозку визначається чітка верхня межа чутливості. Важливим критерієм діагностики фуникулярного миелоза є симетричність неврологічних дефектів і дефіцит вітаміну В12.
Лікування фуникулярного миелоза:
При фолієвої-дефіцитної формі фуникулярного миелоза призначають фолієву кислоту в дозі від 5 до 15 мг на добу. При гіпертонусі (підвищеному тонусі) м'язів кінцівок показані седуксен, баклофен, мідокалм. Під час лікування необхідні ретельний догляд і профілактика урогенний інфекції.
Профілактика зводиться до виявлення та лікування перцініозной анемії, а також, можливо, більш ранньому виявленню симптомів ураження спинного мозку.