- Що таке Естезіонейробластома (нейроепітеліома нюхового нерва)
- Патогенез (що відбувається?) Під час Естезіонейробластоми (нейроепітеліоми нюхового нерва)
- Симптоми Естезіонейробластоми (нейроепітеліоми нюхового нерва)
- Діагностика Естезіонейробластоми (нейроепітеліоми нюхового нерва)
- Лікування Естезіонейробластоми (нейроепітеліоми нюхового нерва)
- До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Естезіонейробластома (нейроепітеліома нюхового нерва)
Що таке Естезіонейробластома (нейроепітеліома нюхового нерва)
Естезіонейробластома (aesthesioneuroblastoma; естезіо- + нейробластома. Син. Естезіобластома, естезіонейроцітома, естезіонейроепітеліома нюхова, естезіоепітеліома) - злоякісна пухлина, яка розвивається з клітин нюхового нейроепітелія; локалізується в стінках порожнини носа, носової частини глотки і в гратчастому лабіринті.
Естезіонейробластома - рідко зустрічається пухлина, яка складає 3% усіх злоякісних пухлин порожнини носа. З того часу, коли ця пухлина була вперше описана в 1924 р Бергером і Люком, в світі відмічено всього близько 1000 випадків захворювання.
Серед злоякісних новоутворень верхніх дихальних шляхів естезіонейробластома представляє величезний інтерес не тільки з-за її відносної рідкості, а й особливостей морфологічної будови та клінічного перебігу.
Патогенез (що відбувається?) Під час Естезіонейробластоми (нейроепітеліоми нюхового нерва)
Зустрічаючись, в основному, у дорослих, естезіонейробластома значно менше вивчена в дитячому віці. Відомо, що пухлина розвивається однаково часто у дітей обох статей, переважно у віці після 10 років. На початкових етапах естезіонейробластома локалізується зазвичай у верхніх відділах порожнини носа. Володіючи агресивним місцево-деструирующим зростанням, пухлина поширюється і заповнює всю половину порожнини носа, проростає в навколоносових пазух, підстава та порожнину черепа, орбіту. За публікаціями в світовій літературі слід, що естезіобластома здатна до великого регіонарних і віддалених метастазування. У дитячому віці відносно рідше спостерігаються метастази в регіонарні лімфовузли і ще рідше віддалені метастази. Зоною регіонарного поразки є заглоткові, верхні глибокі шийні, привушні і подніжнечелюстние лімфовузли. При віддаленому метастазуванні уражаються плевра, легені, кістки, кістковий мозок, печінка.
Симптоми Естезіонейробластоми (нейроепітеліоми нюхового нерва)
Як і при інших морфологічних формах злоякісних новоутворень цієї локалізації, при естезіонейробластоме дуже рідко розвивається загальний пухлинний симптомокомплекс. Особливості анатомо-топографічного будови порожнини носа у дітей - вузькість носових ходів, невеликий повітряний простір - проявляються зазвичай прогресуючим розладом носового дихання, аж до аносмія. При цьому можуть бути спочатку слизові, потім слизисто-гнійні виділення з порожнини носа, в подальшому клінічні прояви залежать від напрямку росту пухлини, її поширення на навколишні тканини, особливостей метастазування. Зростання пухлини через клітини гратчастого лабіринту в бік орбіти викликає обмеження рухів очного яблука досередини і досередини-донизу, призводить до зміщення очного яблука назовні і появи мягкотканного компонента в проекції медіального кута ока.
Зростання новоутворення в задніх відділах порожнини носа і поширення в орбіту викликає екзофтальм, диплопію і інші патологічні офтальмологічні симптоми.
Поширення наперед проявляється появою пухлинної маси в верхньому, а потім і в загальному носовому ході. Макроскопічно пухлина зазвичай червонувато-синюшного кольору, плотноеластіческойконсистенції, горбиста. Носова перегородка може бути значно зміщена в протилежну сторону, що викликає утруднення дихання на здоровій стороні. При деструкції латеральної стінки порожнини носа пухлина поширюється в верхньо-щелепних пазуху, з'являється припухлість в проекції «собачої ямки», виличної області, м'яких тканин щоки, альвеолярного краю верхньої щелепи - стоматологічні прояви. Володіючи вираженим інфільтруючим зростанням, естезіонейробластома може проникати в основу і порожнину черепа з розвитком симптомів внутрішньочерепної гіпертензії, наполегливих головних болів, прогресивним погіршенням загального стану, із залученням до процесу ряду черепно-мозкових нервів. Больові ознаки з'являються, як правило, на пізніх стадіях розвитку пухлини, частіше при зростанні в область крилопіднебінної ямки і є иррадирует.
Діагностика Естезіонейробластоми (нейроепітеліоми нюхового нерва)
Діагностика нейроепітеліоми нюхового нерва важка, особливо на ранніх термінах, коли новоутворення приймається за запальний процес, аденоїди, чужорідне тіло і поліпи порожнини носа. У зв'язку з цим, дітям проводиться тривала неадекватна терапія, що включає зазвичай фізіотерапію. Як правило, розвиток пухлини в порожнині носа супроводжується гіперсекрецією тягучою слизу, що утрудняє детальний огляд. Тому необхідно санувати загальний носовий хід за допомогою електроаспіратори і після цього приступати до проведення дослідження. При передній риноскопії у верхніх і задніх відділах порожнини носа вдається виявити пухлинну масу. При інструментальної пальпації відчувається щільно-еластична пухлина, іноді кривава після проведення маніпуляції. Кровотеча, однак, легко зупиняється пухкої передньої тампонадою. Ріноепіфарінгоскопіческій огляд, який є оптимальним у дітей, дозволяє візуалізувати процес і провести прицільну біопсію, що рятує дитину від повторних неприємних процедур.
Рентгенологічне дослідження придаткових пазух носа і носоглотки в звичайних стандартних укладаннях часто буває досить інформативним для встановлення факту пухлини, але для визначення ступеня і кордонів її поширеності необхідно використовувати додаткові проекції. Найбільш інформативними діагностичними методами для пухлин порожнини носа і навколоносових пазух є на цьому етапі комп'ютерна томографія і магнітно-резонансна томографія.
У комплексі діагностичних заходів необхідна участь офтальмолога і невропатолога, що обумовлено описаним вище клінічним перебігом естезіонейробластоми. Головними у встановленні та підтвердженні діагнозу, як і для будь-якої онкологічної патології, є морфологічні методи діагностики. Цитологічні методи дослідження при цьому виді новоутворення бувають інформативними в 50-70% випадків. Остаточно підтверджує діагноз гістологічне заключення, проведене після біопсії пухлини.
Комплексна діагностика дозволяє визначити ступінь поширеності та встановити стадію процесу на підставі Міжнародної класифікації для пухлин порожнини носа.
- I стадія. Пухлина обмежена однією стінкою порожнини носа, носової раковиною без переходу на суміжні анатомічні області та без деструкції кісткової стінки. Метастази не визначаються.
- II стадія:
- а) пухлина, що переходить на іншу стінку порожнини носа, що викликає осередкову деструкцію кісткової основи стінки, але не виходить за межі порожнини; регіонарні метастази не визначаються;
- б) пухлина тієї ж стадії поширеності або меншого поширення, але з одиночним метастазом на стороні поразки.
- III стадія:
- а) пухлина, яка поширюється на суміжні анатомічні області, що виходить за межі кісткових стінок або переходить на іншу половину порожнини носа; регіонарні і віддалені метастази не визначаються;
- б) пухлина тієї ж стадії поширеності або меншого місцевого ураження, але з множинними метастазами на стороні пухлини або двосторонніми.
- IV стадія:
- а) пухлина, що проростає основу черепа, носоглотку або шкіру обличчя з великою деструкцією кісток, але без регіонарних або віддалених метастазів;
- б) пухлина будь-якій стадії поширеності з несмещаемий регіонарними або з віддаленими метастазами.
Диференціальна діагностика повинна проводитися з неопухолевой патологією дитячого віку, такий як аденоїди, поліпи порожнини носа, гіпертрофії носових раковин, чужорідні тіла, що викликає подібну клінічну симптоматику.
Лікування Естезіонейробластоми (нейроепітеліоми нюхового нерва)
Останнім часом все частіше застосовується хіміотерапія на доопераційному етапі, особливо при розповсюджених пухлинах, наявності регіонарних або віддалених метастазів. З середини 90-х років ми проводимо переважно химиолучевую терапію на першому етапі. Подібна тактика має, на наш погляд, кілька переваг - дозволяє в ряді випадків при чутливих пухлинах провести консервативне лікування або операцію, що збереже. Основним критерієм для визначення можливості проведення консервативної терапії у таких хворих ми вважаємо наявність повної регресії пухлини після проведення I етапу променевої терапії - СОД 45 Гр.
Іноді пухлинний процес протікає непередбачено, і навіть після того, як вдається домогтися повної клінічної регресії пухлини після закінчення химиолучевого етапу лікування, в деяких випадках відбувається бурхливий прогресування пухлинного процесу.
У тих випадках, коли після закінчення променевої терапії є залишкова пухлина, доцільно проведення хірургічного втручання. При цьому вирішальну роль у визначенні обсягу хірургічного втручання відіграє ступінь регресії пухлинного вогнища. При наявності часткової регресії (більше 50%) можливе виконання органозберігаючого втручання, а при стабілізації пухлинного процесу показано виконання розширено-комбінованих втручань.