Естезіонейробластома (ольфакторного нейробластома) - це дуже важлива проблема сучасної отоларингології. Дана пухлина виявляється симптоматикою, характерною для великої кількості захворювань ЛОР-органів.
Дуже важливо під час діагностувати цей злоякісних процес, т. К. Чим раніше буде призначено лікування, тим більше у пацієнта шансів на одужання.
Естезіонейробластома порожнини носа що це таке?
Естезіонейробластома - злоякісне утворення на знімку
Естезіонейробластома є злоякісне новоутворення, що складаються з клітин ольфакторного нейроепітелія.
Дане захворювання розвивається в носовій порожнині, з подальшим поширенням в додаткові пазухи носа, порожнину очниці, осередки гратчастої кістки, а також підставу черепа.
У більшості випадків пухлина локалізується у верхніх відділах носа. У процесі росту пухлина поширюється на навколишні структури. Для пухлини характерно метастазування в такі основні групи лімфатичних вузлів:
- верхньошийний;
- заглотковий;
- піднижньочелюсних;
- Привушні.
Також, пухлина схильна до поширення метастазів на інші органи:
Про інших видах раку носа ви можете прочитати в даній статті
Естезіонейробластоми причини розвитку
Пухлина порожнини носа є поліетіологічним (має велику кількість ймовірних причин) захворюванням. У більшості випадків дуже важко сказати, що ж послужило причиною утворення злоякісної пухлини, але вельми часто можна припустити, які чинники сприяли її розвитку.
Виділяють такі причини:
- Генетична схильність (наявність естезіонейробластоми у близьких родичів або генетичні мутації);
- Причиною розвитку пухлини можуть послужити хронічні захворювання носа і придаткових пазух;
- Доброякісні новоутворення в порожнини носа (аденома, перехідно-клітинна папілома). Дані освіти можуть малигнизироваться в естезіонейробластому;
- Тривалий контакт з токсичними речовинами (клей, кошти для обробки шкіри, метали);
- Наявність шкідливих звичок у анамнезі (куріння, вдихання психотропних речовин).
Класифікація естезіонейробластоми
Розрізняють 4 стадії розвитку естезіонейробластоми:
- Перша стадія характеризується зростанням пухлини в межах однієї стінки носової порожнини і носової раковини. На даній стадії етезіонейробластома не приводить до руйнування кістки і не здатна до метастазування.
- Друга стадія підрозділяється:
ІІ а стадія - на даному етапі характерна наявність локальних деструктивних процесів в кістковій тканині і поширення їх на сусідню стінку порожнини носа. Для цієї стадії не властиво метастазування.
ІІ б стадія практично повністю відповідає попередній стадії. Відмінністю є наявність одиночного регіонального метастазу в місці локалізації пухлини.
- Третю стадію підрозділяють:
ІІІ а стадія. Характерними особливостями естезіонейробластоми третин стадії є поширення пухлинного процесу в другу половину носової порожнини, а також за межі анатомічних кордонів носової порожнини. На даному етапі пухлина не схильна до метастазування.
ІІІ б стадія. Особливістю даної стадії є те, що для пухлини не властиво широке поширення, але властиво регионарное двостороннє або одностороннє метастазування.
- Четверта стадія естезіонейробластоми:
IV а стадія проявляється проростанням в носоглотку, порожнину черепа, а також м'які тканини обличчя. Для даного етапу не властиво поширення метастазів.
IV б стадія є найбільш складною. Для неї характерно віддалене метастазування. У разі поширення метастазів в лімфатичні вузли, то вони стають щільними і нерухомими.
Естезіонейробластома симптоми
Залежно від стадії клінічного перебігу симптоми ольфакторной нейробластоми варіюю від незначних до яскраво виражених.
Основними симптомами естезіонейробластоми є:
- Відчуття закладеності носа. Відчуття закладеності розвивається при механічної перешкоді потоку повітря. Даний симптом виникає при досить великому розмірі пухлини.
- Слизові або слизово-гнійні виділення з носової порожнини. Пухлина є чужорідним утворенням, тому рефлекторно утворюється велика кількість слизу. Також, пухлинний процес супроводжується ангіогенезом, що тягне за собою вихід рідини з судинного русла в носову порожнину.
- Зниження функції нюху.
- Набряклість в проекції верхньої щелепи і виличної області. Даний симптом виникає при поширенні онкопроцесу на верхню щелепу або гайморових пазух.
- Незначні кровотечі з порожнини носа. Симптом обумовлений тим, що пухлина має власні судини, які є низкодиференційованими, тому можуть виникати періодичні носові кровотечі.
- Підвищення внутрішньочерепного тиску. Часто естезіонейробластома віддає метастази в головний мозок або може сама в ньому локалізувати. Додаткове об'ємне утворення сприяє підвищенню внутрішньочерепного тиску.
- Диплопія, обмежена рухливість очних яблук, екзофтальм. Досить велика група офтальмологічних симптомів виникає при поширенні онкопроцесу в порожнину очниці.
- Припухлість ділянки шиї. Даний симптом розвивається при метастазуванні в шийні лімфатичні вузли. Лімфатичні вузли збільшуються в обсязі, що створює видимість збільшення шиї в обсязі.
- Обтяження акту ковтання розвивається при метастазуванні в порожнину носоглотки і гортаноглотки.
Ускладнення, які виникають пріестезіонейробластоме в інших областях, вимагають додаткової консультації та лікування у офтальмолога, невропатолога і нейрохірурга.
Естезіонейробластома морфологія
Нейроестезіобластома складається з клітин з низьким ступенем диференціації. За типом гістологічної будови естезіонейробластому поділяють:
- Власне естезіонейробластома;
- Естезіонейроцітома;
- Естезіонейроепітеліома.
Діагностика нейроепітеліоми нюхового нерва
Естезіонейробластома вимагає ретельної діагностики
Для призначення ефективного лікування слід якомога раніше діагностувати наявність естезіонейробластому.
На ранніх термінах естезіонейробластому часто приймають за риніт або запалення придаткових пазух носа. Це призводить до того, що призначається некоректне лікування, яке в свою чергу тільки посилює онкопроцес.
Діагностика естезіонейробластоми повинна складатися з таких етапів:
- Проведення передньої риноскопії. Цей метод дозволяє побачити в верхніх і задніх відділах носа пухлиноподібнеосвіта.
- Інструментальна пальпація дає можливість виявити естезіонейробластому плотноеластіческойконсистенції. Можливий розвиток незначного кровотечі при проведенні маніпуляції інструментом.
- Рентгенологічне дослідження. Виявити пухлину на рентгені можливо при досить великому розмірі освіти.
- Комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія. Дані методи є найбільш інформативними, т. К. Дозволяють побачити пухлину навіть дуже маленького розміру.
- Для постановки остаточного діагнозу слід провести біопсію і відправити невелику кількість пухлинних мас на гістологічне дослідження. Для того, щоб поставити діагноз естезіонейробластома потрібно виявить пухлинні клітини в біоптаті.
- Також, рекомендується додаткова консультація у невропатолога і офтальмолога.
Знімки після діагностики естезіонейробластоми
лікування естезіонейробластоми
Лікування естезіонейробластоми променевою терапією
Тактика лікування включає в себе:
- Хірургічне лікування;
- Променева терапія;
- Хіміотерапія.
Пухлина естезіонейробластома видалення
Хірургічне лікування полягає в оперативному видаленні злоякісної пухлини. Оперативне лікування найбільш ефективно на ранніх стадіях, т. К. При локалізованому процесі ризик рецидиву значно зменшується. Вибір методу лікування пухлини залежить від місця локалізації пухлинного процесу, розміру естезіонейробластоми.
Якщо пухлина невелика і розташовується в порожнині носа, то часто лікарі вдаються до ендоскопічного видалення. При поширенні злоякісного процесу в черепну ямку виникає необхідність в проведенні розширеної нейрохірургічної операції.
Лікування за допомогою променевої терапії застосовується на всіх стадіях захворювання. Даний вид лікування вважається ефективним навіть при наявності віддалених метастазів.
Складність лікування цієї пухлини полягає в тому, що естезіонейробластома важко доступна для проведення звичайного хірургічного лікування, тому був розроблений метод радіохірургії. Радіохірургія дозволяє провести лікування естезіонейробластоми навіть при найбільш невдалий її розташуванні.
Радіохірургія естезіонейробластоми за допомогою нового методу Кібер-Ніж
Хіміотерапія є необхідним методом лікування при значній поширеності пухлини, а також при метастазуванні.
Лікування естеззіонейробластоми є комбінованим. Хіміотерапія проводиться спільно з променевою терапією на передопераціонном етапі.
Естезіонейробластома прогноз для людини
Прогноз для людини при даному типі пухлини залежить в першу чергу від стадії пухлинного процесу. За статистика, п'ятирічне виживання пацієнтів з естезіонейробластомой становить 50-60%.