Епітеліоїдна гемангіоендотеліома. Пухлина Дабска.
Епітеліоїдна гемангіоендотеліома - рідкісний різновид ангіосаркоми низькою Степні злоякісності. Спостерігається в будь-якому віці, в тому числі дитячому. Асоціація з підлогою не відзначена. Зазвичай вражає м'які тканини і кістки, на шкірі зустрічається рідко і пов'язана з підметом процесом в м'яких тканинах, кістках або з мультіцентрічним процесом. Поразки виключно шкіри надзвичайно рідкісні. Більш ніж в 50% випадків шкірна пухлина виникає з вен середнього колібрі, рідше, з артерій, супроводжується розвитком набряку і тромбофлебіту. Мультіцентрічность відзначається при ураженні внутрішніх органів (в першу чергу, печінки і легенів) і кісток.
Клінічно гемангіоендотеліома є солітарні, злегка болючим вузлом, іноді спостерігаються вулканічні осередки.
Епітеліоїдна гемангіоендотеліома має гістологічне схожість з гемангіомою і ангіосаркома, характерна наявність коротких тяжів і гнізд епітеліаліоідних ендотеліальних клітин, занурених в фіброміксоідную або склеротичну строму. Багато з цих клітин в своїй цитоплазмі містять вакуолі як прояв формування примітивного судинного просвіту. Важлива ознака пухлини - наявність в цих вакуолях еритроцитів. Іноді в центральних відділах пухлини видно великі чіткі судинні канали. Пухлинні елементи поширюються відцентрово від стінки цього судини до оточуючих м'яких тканин.
У гемангіоендотеліомі можуть спостерігатися фігури мітозів і незначний клітинний плеоморфізм. Збільшення ступеня клітинного поліморфізму пов'язано з погіршенням прогнозу і підвищенням ризику метастазування.
При иммуногистохимическом дослідженні пухлинні клітини гемангіоендотеліома позитивно фарбуються на фактор VIII пов'язаний антиген і Ulex europeus l lecti, але негативно фарбуються на нітокератін.
Протягом майже в 50% випадків гемангіоендотеліома супроводжується метастазуванням в регіонарні лімфатичні вузли. Місцеві рецидиви або метастази після операції розвиваються в 1/3 випадків, включаючи ураження поверхневих м'яких тканин. Прогноз гірше при ураженні внутрішніх органів.
Диференціальний діагноз гемангіоендотеліома проводиться з ангіолімфоідной гіперплазію з еозинофілією, яка часто має дольчатое будова, виражений запальний компонент і безліч добре сформованих кровоносних судин, аденокарциномой, що містить в вакуолях пухлинних клітин муцин, міксоідная хондросаркома, яка має дольчатое будова, клітини, забарвлені позитивно на протеїн S -100, але внутрицитоплазматические і просвіти відсутні.
Лікування гемангіоендотеліома полягає в широкій ексцизію з ревізією регіонарних лімфатичних вузлів.
пухлина Дабска
Пухлина Дабска (син. Внутрішньосудинна сосочковая ангіоендотеліома) - рідкісний варіант ангіосаркоми низького ступеня злоякісності. Описана в 1969 р М. Dabska у 6 дітей у віці від 4 місяців до 15 років. Пухлина вражає головним чином маленьких дітей і дуже рідко дорослих.
Клінічно пухлина Дабска проявляється глибокої м'якотканинних пухлиною, яка може захоплювати шкіру. Локалізується в області голови та шиї, рідше на - кінцівках.
Гістологічно пухлина Дабска складається з переплетених судин, що вистилають атиповими ендотеліальними клітинами. Судини розрізняються за розмірами і формою (від вузьких каналів до великих судинних структур). Важлива гістологічна особливість - наявність папілярних бляшок атипового ендотелію, в деяких бляшках визначається центральна гіалінізована частина, яка проникає в просвіт судини. Ендотеліальні клітини варіюються від округлих до полігональних з атиповими гіперхромними і ексцентрично розташованими ядрами. При цьому ядра завжди знаходяться біля краю клітини, зверненого до просвіту судини. Цитоплазма деяких клітин містить вакуолі, що є ознакою формування примітивного просвіту. Фігури мітозу мізерні і спостерігаються рідко. У деяких судинах лімфоцити в просвіті перемішані з ен дотеліальнимі клітинами, що свідчить про зв'язок між цими ендотеліальними клітинами і стромальних ендотеліальних компонентом.
Імуногістохімічно пухлинні клітини пухлини Дабска позитивно фарбуються на пов'язаний з фактором VIII антиген і Ulex europeus l lectin, маркер ендотеліальної диференціювання CD31, але не фарбуються на протеїн S100, цитокератини, антиген епітеліальних мембран, Leu-Ml, HLA-DR, а-антіхемотріпсін і загальний лекоцітарний антиген.
Диференціальний діагноз пухлини Дабска проводиться з ретіформной гемангіоендотеліомі, що має ретіформную архітектоніку.
Пухлина Дабска метастазує в регіонарні лімфатичні вузли, кістки, легені.
Лікування пухлини Дабска полягає в широкій ексцизію з видаленням регіонарних лімфатичних вузлів, якщо по клінічній картині можна запідозрити залучення їх до процесу.