hemangioendothelioma cutis
Каламкарян А. А.
«Клінічна дерматологія»
Синоніми: ангіосаркома, ендотеліома, Лімфангіоендотеліома, злоякісна ангіома, ангіобластіческая ретикулосаркома.
Гемангіоендотеліома, найменування якої було запропоновано Mallory в 1908 році, належить до групи рідко зустрічаються пухлин. У 1964 р Wilson Jones виділив із загальної групи гемангіоендотеліому пухлина зі своєрідною клінічною картиною, яка характеризується переважно ураженням шкіри верхньої половини обличчя і волосистої частини голови у осіб похилого віку та запропонував для найменування цієї пухлини термін ангіоендотеліома шкіри. В літературі наведені описи не більше 80 спостережень.
Етіологія і патогенез
Гемангіоендотеліома відноситься до групи пухлин, що не піддаються раціональній класифікації, так як гистогенез її в даний час залишається спірним. Багато дерматологи вважають джерелом зростання пухлини ендотеліальні клітини.
На думку Weidner і Braun-Falco, пухлина розвивається з недиференційованих мезенхімальних клітин. Albertini вважає, що гемангіоендотеліома є похідним зародкової тканини, здатної до формування судин, і називає цю пухлину ангіобластіческой ретікулосаркоми. Окремі дерматологи вважають, що джерелом зростання гемангіоендотеліому можуть бути всі елементи судинної тканини: ендотелій, гломусні клітини, а також ангіобласти судинної мезенхіми.
Гемангіоендотеліома шкіри являє собою частіше поодинокі, рідше множинні різко відмежовані вузли-пухлини неправильних обрисів, червонувато-синюшного кольору розміром від 1 до 10-15 см в діаметрі. У частині випадків пухлина являє собою 2-3, а іноді і більше тісно спаяних між собою вузликів.
Осередок ураження швидко збільшується по площі і в глибину, в підшкірну клітковину. Надалі настає розпад пухлинної тканини з виразкою. Виразка поступово збільшується як в глибину, так і по площі. Дно її нерівне, часто вкрите серозно-геморагічними кірками. По периферії пухлинного вогнища іноді спостерігаються відсіви. У центрі пухлини нерідко є гемангіоми, які кровоточать при легкій травмі. Часто відзначається чутливість пухлини при пальпації або натисканні; іноді хворі скаржаться на досить сильні болі, що виникають спонтанно в формі короткочасних нападів. Гемангіоендотеліома шкіри може розвиватися на будь-якій ділянці шкірного покриву, проте улюблена локалізація її (у 90-95% хворих) - верхня половина обличчя і волосиста частина голови.
Часто фактором, що передує розвитку пухлини, є травма. Перебіг гемангіоендотеліома шкіри, як відзначають багато дерматологи, характеризується високим ступенем злоякісності, агресивним ростом, рецидивами та метастазуванням найчастіше в легені, печінку і лімфатичні вузли. У більшості випадків закінчується смертю хворих протягом декількох місяців.
Гемангіоендотеліома характеризується наявністю розширених, безладно анастомозирующих тонкостінних судин, що вистилають одним або декількома шарами атипових ендотеліальних клітин з великими гіперхромними ядрами. Такі ж клітини видно і в просвіті деяких судин. Багато атипових мітозів. Зустрічаються гігантські багатоядерні клітини, тяжі незрілих ендотеліальних клітин. Колагенові волокна у вигляді обривків: аргірофільні волокна оточують ендотеліальні тяжі і судини по типу базальних мембран.
Проводять з гемангіомою, синдромом Stewart-Treves, ангіолейоміосаркомой шкіри.
Хірургічне висічення з подальшим променевим впливом або застосування хіміотерапевтичних цитостатических засобів (проспидин, циклофосфамід, і ін.).
Повернутися до списку статей про шкірних захворюваннях