Ентеропатіческій акродерматит, описаний до 1935-1942 рр, є системним захворюванням, що спостерігається найчастіше у віці від перших тижнів до 1,5 років життя. Іноді зустрічається у дітей більш старшого віку і у дорослих. Нерідко трапляється помилкова діагностика хвороби, яку приймають за екзему, кандидоз, пиодермию, дерматит. веде до несвоєчасної та неадекватної терапії дітей грудного віку і різкого погіршення загального стану дитини аж до летального результату.
Симптоми Ентеропатіческіе акродерматіта:
Характерно поява висипу навколо всіх природних отворів, а також в області сідниць, пахові-стегнових складок, статевих органів, на дистальних відділах кінцівок. Виникають гіперемійовані набряклі вогнища з везикулобульозний бульозні і пустульозний елементами на поверхні. Висипання поступово поширюються симетрично на ліктьові, колінні суглоби, тулуб. Бульбашки перетворюються в серозно-гнійні кірки, на місцях яких формуються важко загоюються ерозії і виразки червоного кольору з синюшним відтінком. Симптом Нікольського негативний. Одночасно уражаються слизові оболонки (часто кандидозного характеру) у вигляді стоматиту. хейлита. блефарокон'юнктивітів, вульвовагініту. баланопостіта. виникають пароніхиі і оніхиі, іноді з явищами піднігтьового гіперкератозу і онихолизиса. Досить швидко розвивається часткова, а частіше тотальна алопеція. аж до випадання вій і брів. Виражена світлобоязнь, яке може посилюватися ектропіон століття.
Одночасно з ураженням шкіри і слизових оболонок, а іноді до їх виникнення з'являються шлунково-кишкові розлади у вигляді частого (від 3 до 30 разів на добу) рідкого, зеленуватого, слизового, з гнильним запахом стільця, що містить неперетравлені залишки їжі. Відзначаються метеоризм. занепокоєння дитини. Що виникає в зв'язку з диспепсичними явищами порушення кишкової абсорбції досить швидко призводить до дефіциту маси тіла і затримки росту, до появи важкої дистрофії. Загальний стан хворого різко погіршується, супроводжуючись субфебрильною температурою або лихоманкою неправильного типу. Розвиваються анорексія. млявість, безсоння, дратівливість, плаксивість, що обумовлено порушенням психіки дитини.
Захворювання має тривалий, хронічний, прогресуючий перебіг, а при нераціональної терапії часто рецидивує. Ентеропатіческій акродерматит, як правило, ускладнюється вторинною інфекцією у вигляді приєднання С. аlbicans, стафілокока і стрептокока, вульгарного протея і синьогнійної палички, яких виявляють в посівах з вогнищ на шкірі, слизових оболонках рота, носа, очей, статевих органів, з виділень вух, в калі, крові. У більшості хворих відзначаються зміни вісцеральних органів у вигляді бронхітів, пневмоній, ГРВІ. гепатохолангітов. У крові виявляють гіпохромною анемію, збільшення ШОЕ, лейкоцитоз. зменшення вмісту загального білка, диспротеінемія, зниження рівня холестерину, лужної фосфатази, кальцію, фосфору.
Причини Ентеропатіческіе акродерматіта:
Захворювання є генодерматоз, яке передається аутосомно-рецесивно. Нерідко виникає у дітей від шлюбів між кровними родичами. Основне значення в патогенезі має дефіцит цинку в організмі, що виникає через генетично обумовленої ензімопатії. Гистохимическими дослідженнями биоптата слизової оболонки топкою кишки виявлена низька активність сукцинатдегідрогенази і лейцінамінопептідази.
Відомо, що всмоктування цинку здійснюється в дванадцятипалій кишці за допомогою цінкосвязивающего фактора (ЦСФ), що є низькомолекулярним білком, який виділяється підшлунковою залозою. При ентеропатічеським акродерматіте у новонародженого ген, що контролює активність ЦСФ, Неповноцінний, в зв'язку з чим і виникає мальабсорбція цинку. ЦСФ мається на материнському молоці і відсутній в коров'ячому. Тому виникнення захворювання або прогресуючий перебіг його відбувається зазвичай при перекладі дитини з природного вигодовування на штучне. Внаслідок виникає через недостатність ЦСФ гіпоцінкеміі порушується обмін триптофану, знижується синтез ряду амінокислот, відбувається перенасичення клітин жирними кислотами, трігліцерідамі, знижується напруженість клітинного і гуморального імунітету (особливо зменшуються рівні IgА і IgМ). Змінюється співвідношення лінолевої і олеїнової кислот, що порушує функціональну активність епідермісу, і розвиваються клінічні прояви Ентеропатіческіе акродерматіта: Відзначено, що дефіцит цинку призводить до різкого дисонансу між фагоцитозу, бактерицидну активність і хемотаксисом нейтрофілів.
Лікування Ентеропатіческіе акродерматіта:
В якості замісної терапії всередину призначають тривалий час протягом ряду років, препарати цинку у вигляді сульфату, глюконату або окису його. Найкраще діти грудного віку переносять окис цинку в дозі 0,04-0,05 г 3 рази на добу (100-120 мг цинку). Вже через 7-10 днів після початку лікування згасають зміни на шкірі, слизових оболонках і кишкові розлади, починається ріст волосся і нігтів, наростає маса тіла. Після зникнення проявів хвороби добова доза поступово знижується до 50 мг, яка є підтримуючої в подальшому житті дитини. Діти повинні отримувати природне вигодовування жіночим молоком.
Замісну терапію препаратами цинку поєднують з комплексним лікуванням, що включає антибактеріальні препарати: антибіотики широкого спектру дії - при ускладненнях пиококковой інфекцією і ністатин, леворин і інші антіфунгальние препарати - при нашаруванні кандидозу. Призначаються також стимулюючі засоби - гамма-глобулін, альбумін, вітаміни А, С, комплексу В. Для поліпшення травлення використовують ферментні препарати - шлунковий сік, панкреатин, фестал, а при дисбактеріозі - лактобактерин або біфідумбактерин.
При тяжкому перебігу захворювання необхідні глюкокортикоїдних гормони всередину або парентерально по 1 мг / кг (в розрахунку на преднізолон).
Застосовувалися (з 50-х до кінця 70-х років) для лікування хворих ентеропатічеським акродерматитом галоїдні похідні оксихіноліну (ентеросептол, интестопан) з використанням також підтримують дозувань були найефективнішими засобами лікування до того моменту, як стали використовувати препарати цинку. В даний час похідні оксихіноліну не застосовують, так як вони можуть викликати побічні ефекти у вигляді периферичнихневритів, уражень сітківки та зорового нерва.
Зовнішньо застосовують 1% водні розчини анілінових барвників, мазі, що містять леворин, 2-3% нафталана, вісмуту, іхтіолу, 1% канестен.