Ендокринна офтальмопатія (ЕОП) - запалення і набряк м'яких тканин ретробульбарного простору, що виникають в результаті аутоімунної патології щитовидної залози. Наслідком цього є ряд офтальмологічних симптомів, серед яких найбільше виділяється витрішкуватість - яскравий симптом базедовій хвороби (хвороба Грейвса, дифузний токсичний зоб).
Ендокринна офтальмопатія вважається ускладненням базедовій хвороби. За статистикою, це стан діагностується у 25% пацієнтів з дифузним токсичним зобом. У 6% випадків спостерігається її важка форма. У 0,3% пацієнтів ендокринна офтальмопатія супроводжується серйозним ризиком втрати зору через ураження зорового нерва.
У 20% пацієнтів витрішкуватість і інші ознаки офтальмопатії є першими симптомами базедовій хвороби. У 85% випадків між початком дифузного токсичного зобу і виникненням офтальмопатии проходить не більше 18 місяців. Поразка ретробульбарной клітковини і окорухових м'язів носить двосторонній характер, з невеликим розходженням в симптомів. Тільки в 15% випадків офтальмопатія зачіпає одне око. Найчастіше це ускладнення діагностується у жінок. Однак у чоловіків симптоми офтальмопатии, як правило, більш виражені і частіше призводять до тяжких наслідків.
Класифікація ендокринної офтальмопатії
Залежно від ступеня залучення м'яких тканин очниці в процес розрізняють такі класи патології:
- 0 клас - симптоми офтальмопатии відсутні;
- 1 клас - початкові ознаки офтальмопатії: ретракция верхньої повіки, його відставання при закритті ока. Ці зміни роблять погляд хворого здивованим, пильною або злісним;
- 2 клас - зміни м'яких тканин ока: набряк кон'юнктиви, повік, ін'єкція слизової кон'юнктивальної порожнини, склери;
- 3 клас - візуально визначається проптоз очі (витрішкуватість);
- 4 клас - ознаки залучення окорухових м'язів: двоїння в очах;
- 5 клас - патологічні зміни рогівки (кератопатія, виразка рогівки) очі через лагофтальма (неможливість зімкнути повіки повністю через випинання очного яблука);
- 6 клас - різке зниження гостроти зору через залучення в патологічний процес зорового нерва.
Клінічна класифікація використовує шкалу Європейської групи з вивчення офтальмопатии Грейвса, що дозволяє оцінити ступінь активності патології:
- спонтанна ретробульбарна біль;
- біль при погляді вгору і вниз;
- почервоніння повік;
- ін'єкція кон'юнктиви;
- набряк повік;
- хемоз;
- запалення карункули.
Кожен пункт дорівнює 1 балу. При наявності 3 і більше балів ЕОП вважається досить активною. Втрата зору - найважче ускладнення, до якого може призводити ендокринна офтальмопатія, симптоми, що виникають при цьому (прогресуюче зниження зору і / або пошкодження рогівки ока) є ознакою важкого перебігу патології і потребують негайного лікування. В іншому випадку можливі незворотні зміни в зоровому нерві і сітківці, що призводять до сліпоти.
Ендокринна офтальмопатія піддається лікуванню у більшості пацієнтів. Реальна загроза втрати зору при адекватної терапії виникає тільки у 0,3% хворих. При своєчасній діагностиці і грамотному лікуванні прогноз сприятливий. Проблеми виникають у пацієнтів, які звернулися пізно, або лікувалися у офтальмологів (прояви ЕОП часто приймають за різні офтальмологічні захворювання - кон'юнктивіти, блефарити, чужорідні тіла і т.п.). З цієї причини потрібно спеціалізована терапія в профільному лікувально-профілактичному закладі всім хворим з діагнозом ендокринна офтальмопатія.
Дізнайтеся, в яких клініках проводять лікування ендокринної офтальмопатії в Москві, на нашому сайті.
Причини ендокринної офтальмопатії
Причина ендокринної офтальмопатії пов'язана з основним захворюванням - дифузним токсичним зобом або хворобою Грейвса-Базедова-Флаяні. Це аутоімунне запалення щитовидної залози, що протікає з дифузним збільшенням її обсягу і маси (зоб), що виникає в результаті дії аутоантитіл до рецептора тиреотропного гормону.
Тиреотропного гормону або ТТГ - гормон гіпофіза, що стимулює секрецію трийодтиронина (Т3) і тироксину (Т4) щитовидною залозою. У нормі збільшення його рівнів сприяє зростанню концентрації тиреоїдних гормонів в периферичної крові і тканинах. Зниження рівня ТТГ призводить до зниження секреції гормонів щитовидки. Таким чином здійснює регулювання ендокринної функції залози.
Особливість дифузного токсичного зобу в порушенні цього механізму через аутоімунного процесу. З незрозумілих до кінця причин імунна система починає інтенсивно продукувати антитіла до тканин щитовидної залози. Група таких аутоантитіл специфічна проти рецепторів до тиреотропного гормону, що є на поверхні мембрани фолікулярних клітин щитовидки (анти-рТТГ). Ці антитіла приєднуються до рецептора, і через схожою структури починають надавати стимулюючу дію на тканини щитовидної залози. В результаті різко збільшується секреція тиреоїдних гормонів, що призводить до вторинного гипертиреозу (тиреотоксикозу).
Клітини сполучної і жирової тканини очниці також мають рецептори до тиреоїдних гормонів, через що вони можуть бути метою шкідливої дії аутоантитіл при базедовій хвороби. В результаті виникає набряк окорухових м'язів і ретробульбарной клітковини, тиск в очній ямці зростає, через що очей фактично видавлюється назовні, подібно пробці в пляшці шампанського. Набряк також порушує венозний відтік, через що страждає і сам очей. За таким механізмом виникає ендокринна офтальмопатія, лікування цієї патології може представляти труднощі і вимагає обов'язкової терапії основного захворювання.
Симптоми ендокринної офтальмопатії
Різними вченими описано понад 30 ознак і симптомів ЕОП. В основному причиною їх виникнення вважають набряк і запалення м'яких тканин орбіти. Клінічно найбільш значущі симптоми:
- випинання очного яблука (витрішкуватість) - проптоз;
- поява смужки склери між краєм райдужки і століттям зверху - ознака Кохера;
- розширення очної щілини через спазм повік, що додає погляду здивований вигляд - ознака Дальримпля;
- тремтіння закритих повік - ознака Розенбаха;
- рідкісне або моргання - ознака Штельвага;
- відставання або нерухомість верхньої повіки при погляді вниз - ознака Грефе;
- неможливість повністю зімкнути повіки - лагофтальм;
- набряк повік - ознака Енрот.
Неспецифічні симптоми ЕОП включають в себе:
- розпираючий біль за очима, що посилюються при русі очного яблука;
- почуття «піску» або стороннього тіла в очах;
- сльозотеча;
- фотофобія;
- пелена перед очима, двоїння;
- почервоніння склёри очі, кон'юнктиви, судинна ін'єкція.
Неспецифічні симптоми можуть виникати через лагофтальма - неповне змикання повік призводить до подразнення рогівки, позбавленої захисту від пересихання і попадання сторонніх предметів. У важких випадках наслідком цього є кератопатія, кератит або виразка рогівки. Лагофтальм збільшує ризик інфікування кон'юнктиви і склери.
Порушення венозного відтоку може призводити до збільшення внутрішньоочного тиску, через що хворі скаржаться на болі в очах, головні болі. З цієї ж причини виникають застійні явища в сітківці, набряк зорового нерва, ретинопатія. Обмеження або здавлювання зорового нерва призводить до зниження зору, звуження полів зору, зникнення рогівкового рефлексу і втрати колірного зору. Ці ознаки свідчать про важку ЕОП. Ступінь проптоза варіює. Його виразність можна виміряти в міліметрах за допомогою спеціального приладу - екзофтальмометра. При значному екзофтальмі можливий підвивих очного яблука, що приводить до пошкодження зорового нерва.
Двоїння в очах є ознакою міопатії окорухових м'язів. Через їх запалення можуть бути обмежені руху очного яблука. На початку захворювання ці симптоми можуть виникати періодично, однак з плином часу набувають хронічного характеру.
Особливість ЕОП - зв'язок з тютюнопалінням. У пацієнтів, що палять симптоми і тяжкість патології набагато більш виражені, в порівнянні з некурящими. Ризик виникнення очних ускладнень тиреотоксикозу у таких хворих вище в 5 разів. Відмова від куріння є обов'язковою вимогою перед початком лікування, тому що полегшує терапію і покращує прогноз.
Виявили симптоми даного захворювання?
Телефонуйте
Наші фахівці проконсультують Вас!
Лікування ендокринної офтальмопатії
Тактика лікування ЕОП залежить від тяжкості стану. При наявності загрози втрати зору, ведеться агресивна терапії, аж до хірургічного втручання.
Лікування важкої ендокринної офтальмопатії
Основою консервативної терапії важких форм ЕОП є системне призначення високих доз глюкокортикостероїдів (пульс-терапія) - преднізолону, метилпреднізолону. Переважний метод введення препаратів - внутрішньовенний (менше ускладнень, у порівнянні з таблетованими засобами). Ретробульбарне введення ГКС не рекомендується. Поліпшення стану спостерігається через 1-2 тижні. При призначенні глюкокортикостероїдів необхідно враховувати ймовірність рецидиву після відміни препаратів (синдром відміни).
Існує багато схем призначення глюкокортикостероїдів при ЕОП. Доза препаратів варіює від 60-80 мг в день, протягом декількох місяців, до 500 мг на тиждень, протягом 6 тижнів, з подальшим переходом на підтримуючу дозу або поступове скасування. При відсутності ефекту від системної гормональної терапії проводиться хірургічна декомпресія орбіти (видаляється частина кісток очниці).
Застосування променевої терапії на область орбіти має суперечливі відомості про ефективність у пацієнтів з діагнозом ендокринна офтальмопатія, лікування таким чином може привести до поганих результатів у довгостроковій перспективі. Сумарна доза опромінення не повинна перевищувати 20 грей. В цілому, метод не вважається прийнятною альтернативою глюкокортикостероїдам.
Кератопатія або виразка рогівки, що виникають як наслідок неповного змикання повік, часто є ускладненням важкої ЕОП. У таких випадках призначається місцеве лікування за допомогою повсякчасного нанесення антибактеріальних, зволожуючих і загоюють засобів. Мета лікування - досягти повного закриття очної щілини. У таких випадках декомпресія орбіти є альтернативним способом запобігти подальшому пошкодження рогівки (з можливою перфорацією і втратою зору).
При відсутності ефекту від призначення ГКС можливо початок імуносупресивної терапії, яка пригнічує аутоімунний процес. Для лікування застосовуються циклоспорин, азатіоприн. Ефективність імуносупресивної терапії не доведена і багато вчених вважається терапією розпачу - коли всі можливі методи не дали ефекту.
Видалення щитовидної залози в поєднанні з гормональною терапією або без у деяких пацієнтів з ефективністю можна порівняти з призначенням кортикостероїдів. Однак однозначних рекомендацій і свідчень до цього виду лікування немає.
Схожа тактика застосовується і при ЕОП середнього ступеня тяжкості. В цілому, навіть такі екстремальні методи, як хірургічна декомпресія, вважаються досить безпечними. Лікування дає позитивний ефект у більш ніж 80% пацієнтів з важкою офтальмопатією.
Лікування легкої ЕОП
У частини хворих офтальмопатія протікає в легкій формі. У таких випадках показанням до лікування за допомогою кортикостероїдів є бажання пацієнта поліпшити свою якість життя. В цілому, для цієї групи хворих прийом кортикостероїдів не показаний, так як ризик їх призначення перевищує можливий позитивний ефект. Замість цього призначаються місцеві протизапальні препарати та засоби, зволожуючі слизову оболонку ока.
Процедури для хвороби "Ендокринна офтальмопатія"
Є протипоказання, необхідно проконсультуватися з фахівцем