Ендокринна міопатія. Обмеження руху очей при ендокринної офтальмопатії
Ендокринна міопатія частіше розвивається у чоловіків на тлі гіпотиреозу. У клінічній картині на перше місце виступають симптоми ретракции верхньої повіки і диплопія, які спочатку бувають интермиттирующую, а навіщо стають постійними, інтенсивність цих симптомів наростає поступово. В результаті відхилення очі розвивається косоокість, як правило, донизу і досередини. При диплопії і косоокості зорові осі обох очей знаходяться в різних площинах і не в змозі фіксувати погляд на одному об'єкті, т. К. Косоокість завжди поєднується з обмеженням рухливості очі.
Пізніше приєднується повільно прогресуючий екзофтальм. поява якого для хворого проходить малопомітно. Екзофтальм не досягає настільки великій мірі, як при набряковому екзофтальмі, і завжди буває з відхиленням очі в бік. Репозиція очі утруднена вже в початкових стадіях ендокринної міопатії. Відсутні ознаки порушення венозного кровотоку в орбіті, хоча за допомогою КТ у всіх хворих вдається виявити нерівномірно потовщені екстраокулярних м'язи. Набряк періорбітальний тканин, кератопатія, нейропатія, такі характерні для набрякового екзофтальм, відсутні.
Фотоелектронні прилади. окулографія з використанням інфрачервоного світла, з якими працювали A.M. Тютюнникова і S. Feldon, дозволили виявити функціональні порушення в зовнішніх м'язах ока до появи морфологічних змін (знижується пік швидкості саккадических рухів очей, повністю відсутні скачки по вертикалі). У ряду хворих вдавалося зареєструвати руху очей у вигляді тремороподобного дрейфу, що свідчить про грубе ураженні м'язових волокон протягом всього шляху.
За нашими даними і результатами досліджень, наведеними в літературі, переважно ураження нижньої прямого м'яза спостерігається у 85-93% хворих ендокринної офтальмопатія. Можливість первинного ізольованого ураження однієї з екстраокулярних м'язів, в т. Ч. І леватора, доведена гістологічно. Виявлене при КТ ураження кількох м'язів можна пояснити проведенням дослідження в пізню фазу захворювання, коли в орбіті присутні не тільки первинні, а й послідовно виникли вторинні зони ураження.
Протягом тривалого часу вважали, що ретракция верхньої повіки - найбільш загальний симптом ендокринної офтальмопатії - виникає в результаті гіперреакції м'язи Мюллера. Однак розвиток техніки хірургічної корекції ретракции верхньої повіки дозволило піддати морфологічному вивченню шматочки леватора. A. Grove в біоптатах з уражених м'язів спостерігав колагенову проліферацію, м'язову атрофію і жировій інфільтрації. М'яз Мюллера виявилася интактной.
Оскільки клітинну інфільтрацію можна помітити тільки на ранній стадії хвороби, а елементи фіброзу при ендокринної міопатії з'являються досить швидко, виявлені зміни розглядали як кінцевий результат процесу. Подальше вивчення м'язи Мюллера методом електронної мікроскопії спростувало це положення.
Т. Kagoshima і співавт. досліджували м'яз Мюллера у 9 хворих ендокринної офтальмопатія, причому клінічно порушення функції було вираженим тільки в 7 випадках. Виявилося, що в міру прогресування патології м'яз Мюллера піддається дистрофії, в результаті якої настає її контрактура. Отже, поразка екстраокулярних м'язів, а також леватора, відбувається на всьому протязі, без якого б то не було винятку.
Як і будь-який патологічний процес, ендокринна офтальмопатія проходить в своєму розвитку кілька стадій, що не може не позначитися на особливостях клінічної картини.
Клас I - наявність скарг (0-4 бали).
Клас II - набряк періорбітальний тканин (0-2 бали).
Клас III IV - зміна положення століття (0-3 бали).
Клас V - ступінь змикання очної щілини (0-1 бал).
Клас VI - екзофтальм (0-4 бали).
Клас VII-VIII - стан функцій екстраокулярних м'язів (0-4 бали).
Клас IX - утруднення репозиції очі (0-2 бали).
Клас Х-ХГ - стан бульварної кон'юнктиви (0-4 бали).
Клас XII - стан рогівки (0-3 бали).
Клас XIII - стан очного дна і диска зорового нерва (0-3 бали).
Клас XIV - рівень внутрішньоочного тиску (0-2 бали).
Характеристика компенсації ендокринної офтальмопатії (бальна оцінка)
0 балів свідчить про відсутність симптому.
При компенсованій ендокринної офтальмопатії загальна кількість балів не перевищує 6.
При субкомпенсированной формі-12-17 балів.
При декомпенсації процесу - 23-29 балів.
У кожній з форм ендокринної офтальмопатії (за винятком тіреотоксіческого екзофтальм) умовно можна виділити стадії клітинної інфільтрації (перші місяці хвороби), переходу в фіброз і закінчився фіброзу. При набряковому екзофтальмі в стадії клітинної інфільтрації (тривалість до 18 МСС.) Превалюють всі описані вище симптоми, вираженість яких залежить від ступеня компенсації процесу. У міру наростання явищ фіброзу зменшується набряк тканин. У клінічній картині зберігаються екзофтальм, ретракція верхньої і нижньої повіки і кілька обмежена рухливість очі в бік ураженої м'язи.
Репозиція очі різко утруднена. Ймовірно, саме з цим пов'язано деякий одноманітність клінічної картини ендокринної міопатії.
Лікування цих пацієнтів - завдання складне і невдячна, т. К. Процес має монотонне протягом, без загострення, а при самому інтенсивному комплексному лікуванні вдається домогтися лише деякого суб'єктивного поліпшення. Диплопія, косоокість і екзофтальм залишаються постійними симптомами.