джексоновская епілепсія
Джексоновская епілепсія (J. Н. Jackson, англ. Невропатолог, 1835-1911; синоніми Браві - Джексона епілепсія) - епілепсія, що характеризується судорожними розрядами, які починаються часткою з м'язів будь-якої частини тіла на одній стороні. Перше клин, опис цієї форми епілепсії (дивись повний звід знань) дано франц. лікарем Браві (L. Bravais) в 1927 рік, а детальний опис нападів з відповідною корковою соматотопической локалізацією нейронних розрядів в області центральної борозни півкуль великого мозку - Дж. Джексоном в 1870 рік.
Причиною Джексоновская епілепсія є органічне ураження головного мозку внаслідок травм, менінгоенцефалітів, пухлин, судинних аномалій мозку і так далі, а також перинатальної патології. При морфологічно дослідженні відзначається патологія, характерна для основного захворювання; в частині випадків можна виявити мікроскопічно невеликі ділянки атрофії кори біля центральної борозни.
Джексоновская епілепсія - це найбільш чітке прояв фокальних (парціальних) епілептичних нападів з тенденцією до генералізації.
Клінічна картина. Джексоновская епілепсія характеризується виникненням на тлі ясного свідомості судомних нападів в м'язах будь-якого сегмента або в обмеженій групі м'язів кінцівки (частіше руки) або в м'язах особи з подальшим поширенням судом на кінцівки однойменної боку або м'язи обличчя ( «джексоновский марш»). Такий характер поширення судом визначається порядком проекції частин тіла в передній центральній звивині: на верхнелатеральной поверхні кори великого мозку найбільше місце у людини займають рухові центри руки, а також особи, мови, в той час як нога і особливо тулуб займають порівняно обмежене місце.
Судоми зазвичай носять клонический характер (дивись повний звід знань Клонус), часто слідуючи за короткою тонической фазою. Іноді судоми обмежуються однією кінцівкою або переходять на іншу кінцівку однойменної боку, не поширюючись на обличчя. Нерідко спостерігається так званий хейрооральний тип припадку, що виникає в області носо-губної складки особи з одного боку і швидко переходить на пальці руки цього ж боку. Значно рідше судоми виникають в проксимальному сегменті кінцівки або в м'язах черевного преса. Б деяких випадках судоми можуть обмежуватися м'язами обличчя або якихось сегментом кінцівки, тулуба. В інших випадках припадок може генерализоваться - судоми поширюються на іншу сторону тіла, може наступити втрата свідомості (вторинно-генералізований напад). У кожного хворого судоми починаються з одного й того ж сегмента кінцівки або м'язів обличчя. В окремих випадках у одного і того ж хворого судома може один раз обмежитися будь-якої кінцівкою або м'язами обличчя, інший раз прийняти розгорнутий характер. Іноді хворим вдається купірувати припадок, що почався в руці, міцно обхопивши її іншою рукою. Дуже рідко спостерігаються так званий інгібіторні фокальні напади у вигляді раптово наступаючого короткочасного паралічу кінцівки (аміотонія). Ще рідше спостерігається розлад мови афатические характеру, що вказує на ураження домінантної півкулі. Іноді спостерігаються поєднання аміотоніческого нападу в одній кінцівки з клонічними судомами особи або іншої кінцівки однойменної боку. Може спостерігатися епілептичний статус, обмежується однією кінцівкою, особою або з постійно повторюваним «джексоновская маршем». Описуються двосторонні перемежовуються напади Джексоновская епілепсія (то на одній, то на іншій стороні). Іноді соматомоторним припадок Джексоновская епілепсія починається з парестезій в тому сегменті, в якому потім виникають судоми. Ще рідше спостерігається соматосенсорний припадок (пароксизмальні розлади чутливості), що протікає по типу «джексоновского маршу». Припинення судом відбувається раптово або більш повільно в порядку, зворотному розвитку нападу. Характерний послеприпадочного короткочасний парез або навіть параліч кінцівки, з якої почався припадок. Прогресуюче наростання інтенсивності і тривалості послеприпадочного паралічу кінцівки патогномонично для пухлинного процесу в моторній зоні кори.
Діагноз ставлять на підставі характеру нападу і наявності стійких органічних порушень: парезів, паралічів, розладів чутливості.
При електроенцефалографії (дивись повний звід знань) у частини хворих вдається спостерігати відповідні епілептичному осередку строго фокальні коркові розряди епілептичної активності. ЕЕГ характеризується піками або вістрями, що переходять в кінцевих стадіях нападу в множинні гострі хвилі. В інших випадках зміни носять дифузний характер або відсутні, що Гасто (Н. Gastaut, 1954) і Г. Джаспер (1958) пояснюють дуже малими розмірами фокального ураження кори мозку і глибоким розташуванням вогнища.
На ЕМГ (дивись повний звід знань Електроміографія) припадок Джексоновская епілепсія характеризується високовольтної, високочастотної інтерференційної кривої при тонической судорозі і груповими високоамплітудними розрядами м'язових потенціалів при клонической судорозі. Патогномонічні реєстровані в межприпадочном періоді поодинокі і групові м'язові потенціали, що виникають при стимуляції електричної активності вибірково в тих сегментах, про які зазвичай починається припадок.
Напади Джексоновская епілепсія слід відрізняти від так званий миоклонических припадків, що протікають з порушенням свідомості (дивись повний звід знань Міоклонія). В окремих випадках напади Джексоновская епілепсія необхідно диференціювати з істерією (дивись повний звід знань) і генуинной на епілепсію (дивись повний звід знань). Важливо встановити характер захворювання, що зумовило Джексоновская епілепсія
Лікування - основного процесу, що викликав фокальні напади. Одночасно, протягом не менше одного року, необхідно енергійне безперервне лікування протисудомними препаратами (фенобарбітал, бензонал та інші) і дегідратаційними засобами. У разі відсутності стійкого ефекту слід вдатися до нейрохірургічного втручання (дивись повний звід знань Епілепсія, хірургічне лікування).
Прогноз визначається захворюванням, що викликав Джексоновская епілепсія, і ефективністю проведеної терапії.