Дистрофічна миотония (хвороба Куршманна - Баттена - Штейнерта) характеризується міотонію, прогресуючою атрофією м'язів, комплексом сомато-ендокринних порушень і зниженням Інтел-лекта.
Симптоми дистрофічній миотонии
Миотонический синдром нічим не відрізняється від миотонии Томсена. Атро-фії охоплюють м'язи обличчя і кінцівок. Особливо часто вражаються м'язи передпліч і гомілок, а також грудинно-ключично-соскові, ві-соковиті і жувальні. Звичайно є слабкість і окорухових м'язів, включаючи і m. Levator palpebrae. Часті зміни з боку пси-Хікі, аж до розвитку прогресуючої деменції.
У 90% хворих є катаракта. Ендокринні порушення складають-ся з атрофії яєчок, зниження потенції і лібідо, нерегулярності ме-місячний, розлади андрогенної функції надниркових залоз. Відзначаються дифузні або локальні гіперостози черепа, зменшені розміри ту-рецки сідла, кардіоміопатія, знижена дихальна ємність легенів, порушення скорочувальної функції стравоходу. Для чоловіків характерно раннє облисіння, що починається з чола.
Поєднання облисіння, птозу, атрофії жувальних і грудино-ключично - соскових м'язів створює дуже характерний зовнішній вигляд хворих, стра-дають дистрофічній міотонію, і, одночасно, роблять їх дуже по-хожімі один на одного.
Захворювання дебютує зазвичай у віці від 20 до 50 років і успадковується по аутосомно-домінантним типом. Серед родичів хворих часті стерті, рудиментарні форми, які проявляються, наприклад, ізольований-ної катарактою. На відміну від миотонии Томсена дистрофічна міотонія - прогресуюче страждання. Через 15-20 років від початку хвороби більшість хворих через наростаючих атрофічних парезів утрачи-ють здатність до самостійного пересування.
Лікування дистрофічних миотонии
Для зменшення міотоніческім явищ застосовуються ті ж кошти, що і при хворобі Томсена. Лікування миопатического Сінд-рома малоефективно. Показані систематичні заняття лікувальною фіз-культурою, в разі укорочення ахіллового сухожилля - тенотомія. Як і Тільну режим при дистрофічних миотонии помітно погіршує мотори-ку хворих, і його необхідно в разі інтеркурентних захворювань мак-симально скорочувати.