Дилатаційна кардіоміопатія - термін, що позначає групу захворювань серця, при яких шлуночки збільшуються і втрачають здатність качати достатню кількість крові для забезпечення потреб організму, що в результаті призводить до серцевої недостатності.
У 30% хворих дилатаційною кардіоміопатією в анамнезі простежується зловживання алкоголем. Також, дилатаційна кардіоміопатія широко поширена в країнах з недостатнім харчуванням, при нестачі білка, при гіповітамінозі В1, дефіциті селену (хвороба Кеша в Китаї), дефіциті карнітину, що спостерігається в країнах з традиційно недостатнім вживанням м'яса. Ці дані дозволили висунути як одну з концепцій - метаболічну теорію розвитку дилатаційноюкардіоміопатії.
Дилатаційна кардіоміопатія, мабуть, поліетіологічное захворювання, і у кожного хворого можна виділити кілька факторів, що призводять до розвитку цієї поразки міокарда, включаючи роль вірусів, алкоголю, імунних порушень, порушення харчування та ін. Вважають, що перелічені фактори викликають дилатацію міокарда переважно у осіб, генетично схильних до дилатаційноюкардіоміопатії.
Клінічними проявами дилатаційною кардіоміопатії є кардіомегалія, ліво-і правошлуночкова недостатність, порушення ритму серця і провідності, тромбоемболії. Довгий час захворювання може протікати безсимптомно, потім поступово розвиваються клінічні прояви. Встановити тривалість захворювання у хворих представляє значні труднощі. У 75-85% хворих початковими проявами дилатаційноюкардіоміопатії є симптоми серцевої недостатності різного ступеня тяжкості. При цьому, як правило, мають місце ознаки бівентрікулярной недостатності: задишка при фізичних навантаженнях, ортопное, напади задишки і кашлю в нічні години; в подальшому з'являються задишка в спокої, набряки, нудота і болі в правому підребер'ї, пов'язані з застоєм крові в печінці. Рідше першими скаргами хворих є перебої в роботі серця і серцебиття, запаморочення і синкопальні стани, зумовлені порушеннями ритму серця і провідності. Приблизно у 10% хворих виникають напади стенокардії, які пов'язані з відносною коронарною недостатністю - невідповідністю між потребою розширеного і гіпертрофованого міокарда в кисні і його реальним забезпеченням. При цьому коронарні артерії у хворих (при відсутності ІХС) виявляються не зміненими. У деяких осіб захворювання починається з тромбоемболії в судини великого і малого кіл кровообігу. Ризик емболії підвищується при розвитку миготливої аритмії, яка виявляється у 10-30% хворих дилатаційною кардіоміопатією. Емболії в мозкові артерії і легеневу артерію можуть бути причиною раптової смерті хворих.
Розрізняють декілька варіантів перебігу дилатаційноюкардіоміопатії: повільно прогресуючий, швидко прогресуючий і вкрай рідкісний - рецидивний варіант, що характеризується періодами загострення і ремісії захворювання, відповідно - наростанням і регресією клінічних симптомів. При швидко прогресуючому перебігу від моменту появи перших симптомів захворювання до розвитку термінальної стадії серцевої недостатності проходить не більше 1-1,5 років. Найбільш поширеною формою дилатаційноюкардіоміопатії є повільно прогресуючий перебіг.
Нерідко раптова поява симптомів серцевої недостатності і аритмій виникає після ситуацій, що пред'являють підвищені вимоги до апарату кровообігу, зокрема, при інфекційних захворюваннях або хірургічних втручаннях. Зв'язок появи клінічних симптомів дилатаційноюкардіоміопатії з перенесеною інфекцією часто змушує клініцистів висловитися на користь інфекційного міокардиту, проте запальні зміни при ендоміокардіальної біопсії виявляються редко.Несмотря на успіхи медикаментозного і хірургічного лікування, дилатаційна кардіоміопатія залишається частою причиною смерті, яка може наступати на будь-якій стадії захворювання. Лікування дилатаційноюкардіоміопатії направлено на купірування основного клінічного синдрому - серцевої недостатності.
В першу чергу необхідно обмежити фізичні навантаження, споживання солі і рідини. З коштів медикаментозної терапії серцевої недостатності при дилатаційною кардіоміопатії препаратами вибору є діуретики, інгібітори АПФ, серцеві глікозиди.
Хворим дилатаційною кардіоміопатією з вираженою серцевою недостатністю рекомендується призначати петльові діуретики (фуросемід, лазикс, буметамід), так як тіазидового діуретики у них часто виявляються не ефективними. При рефрактерності до монотерапії діуретиками призначають комбінації даних коштів. Наприклад, діурез збільшується при поєднанні фуросеміду з гипотиазидом або верошпироном (спіронолактоном). Підбір доз діуретиків проводиться під контролем добового діурезу і маси тіла хворого. Під час лікування фуросемідом і гипотиазидом необхідно контролювати концентрацію калію в сироватці крові, для профілактики гіпокаліємії рекомендується призначення препаратів калію та / або калійзберігаючихдіуретиків.
Для профілактики тромбоемболії призначають антикоагулянти (фенилин, варфарин) під контролем активованого часткового тромбопластинового часу. В комплексну терапію дилатаційноюкардіоміопатії входить також лікування порушень серцевого ритму. З антиаритмічнихзасобів найбільш сприятливий ефект спостерігається при лікуванні кордароном і соталодом.
Хворим дилатаційною кардіоміопатією з серцевою недостатністю II і III ФК, рефрактерної до медикаментозної терапії, показана трансплантація серця.