Дифузне аксональное пошкодження головного мозку
Дифузне аксональное пошкодження мозку як окремий вид важкої ЧМТ було описано в 1956 р термін запропонований в 1982 р дифузне аксональне ушкодження (ДАП) характеризується тривалим коматозним станом, які виникають з моменту ЧМТ. Його морфологічним субстратом виступають обумовлені травмою дифузно поширені по церебральним структурам розриви аксонів і дрібновогнищеві крововиливи. Найбільш типовими зонами ушкодження є мозковий стовбур, біла речовина півкуль, мозолисте тіло і перивентрикулярні області. ДАП поширене переважно серед осіб молодого віку і дітей. У дитячому віці супроводжується більш грубими неврологічними порушеннями і більш глибокої комою.
Причини і морфологія дифузного аксонального пошкодження
ДАП виникає внаслідок травм, зумовлених кутовим прискоренням голови. При цьому може не бути прямого контакту голови з твердим предметом. Тому у ряду пацієнтів з ДАП відсутні переломи черепа та інші візуальні ушкодження. Спостереження показали, що прискорення в сагітальній площині викликає в основному судинні пошкодження з утворенням крововиливів в речовині мозку, а прискорення в косою і бічний площинах - травмування аксонів.
Причинами ДАП виступають переважно автомобільні травми, падіння з висоти (кататравмі) і баротравми. Саме при таких травмах відбувається кутове прискорення голови. При цьому більш рухливі півкулі мозку піддаються ротації, а більш фіксовані стовбурові відділи - перекручення. Крім того, можливе взаємне зміщення окремих шарів або частин головного мозку. Навіть невеликий зсув церебральних структур здатне привести до часткового або повного розриву аксонів, а також дрібних судин.
Морфологічно для ДАП патогномонічні 3 ознаки: вогнище пошкодження в мозолистом тілі, вогнище в стовбурі мозку і дифузні аксональні розриви. Перші 2 ознаки є макроскопічними і спочатку мають вигляд звичайного крововиливи (гематоми) розміром до 5 мм. Іноді вони виглядають як надрив тканини, краї якого просякнуті кров'ю. Через кілька днів після ЧМТ вогнища ушкодження трансформуються в пігментовані в колір іржі ділянки, а потім на їх місці формуються рубці. Вогнища ушкодження в мозолистом тілі можуть вирішуватися з утворенням невеликих кіст.
Виявлення аксональних ушкоджень можливо тільки шляхом спеціальних мікроскопічних досліджень тканин мозку (імуно-гістохімічним методом і шляхом імпрегнації сріблом), які дають можливість побачити множинні аксональні кулі, розташовані в місцях розривів нервових волокон. Подальші зміни характеризуються макрофагальной реакцією з появою реактивних мікрогліоцітов і астроцитів. Відсутність сегментоядерних елементів різко відрізняє картину ДАП від змін, що відбуваються при ударі головного мозку. Через 2-3 тижні спостерігається фрагментація і демиелинизация пошкоджених аксонів. Причому процес демієлінізації має тенденцію до поширення по провідних шляхах, і чим триваліше протікає кома і вегетативний стан, тим він більш поширений.
Симптоми дифузного аксонального пошкодження
Відмінною особливістю ДАП, в порівнянні з клінікою інших ЧМТ, виступає тривала помірна або глибока кома, що виникає відразу після отримання травми. У дорослих співвідношення випадків помірної коми до глибокої становить 63% до 37%, у дітей - 43% до 57%. Середня тривалість коми варіює від 3 до 13 діб.
Типовими для коми при ДАП є пізно-тонічні реакції дифузного характеру, що провокуються різними подразниками, періодичне моторне збудження на тлі адинамії. Характерна стовбурова симптоматика: зниження або повне випадання фотореакції і корнеальних рефлексів, анізокорія, різне розташування зіниць по горизонталі, розлад дихального ритму і частоти дихання. Крім цього, в неврологічному статусі найчастіше виявляється варіабельний спонтанний ністагм. ригідність м'язів потилиці і симптом Керніга, вегетативні симптоми (гіпергідроз, артеріальна гіпертензія. гіперсалівація і ін.).
Рухові розлади зазвичай представлені грубим пирамидно-екстрапірамідних тетрасіндромом. У більшості постраждалих руки зі звисаючими кистями приведені до тулуба і зігнуті в ліктях (т. Зв. «Лапки кенгуру»). Сухожильнірефлекси спочатку підвищені, потім знижуються або повністю випадають. Найчастіше мають місце патологічні стопного знаки. Порушення м'язового тонусу варіюють від генералізованої гіпотонії до горметонии, схильні змінюватися, часто мають асиметричний або діссоціатівний характер.
Варіанти результатів дифузного аксонального пошкодження
У тих, що вижили пацієнтів подальший перебіг ДАП може йти в 2-х напрямках: вихід з коми і перехід в вегетативний стан. У першому випадку починає відбуватися відкривання очей, що супроводжується стеженням і фіксацією погляду. Воно може бути як спонтанним, так і спровокованим різними подразниками (звуковими, больовими). Поступово відбувається відновлення свідомості, стає можливим виконання простих інструкцій, розширюється словесний контакт. Цей процес супроводжується повільним регресом неврологічних проявів.
Тривала кома в більшості випадків призводить до переходу в вегетативний стан, яке може мати стійкий або транзиторний характер і тривати від 1-2 днів до декількох місяців. Про настання вегетативного стану говорить відкривання очей, що не супроводжується фіксацією погляду і стеженням. З'являються ознаки роз'єднання полушарних і стовбурових структур - варіабельні, незвичайні, що змінюються осередкові симптоми. При стійких вегетативних станах розвиваються нейротрофические розлади (в т. Ч. Пролежні) і вегето-вісцеральні порушення (тахікардія. Гіпертермія, гіперемія обличчя, тахіпное і ін.). Істотну роль у виникненні останніх грає з'являється як ускладнення поразку соматичних органів (поліорганна недостатність) і інтеркурентних інфекції (пневмонія. Пієлонефрит. Сепсис).
Діагностика дифузного аксонального пошкодження
На користь ДАП свідчить механізм отриманої ЧМТ з кутовим прискоренням голови, наступ коми відразу після травми і характерні особливості її клініки. Відмітною ознакою є також відсутність застійних змін дисків зорових нервів при офтальмоскопії пацієнтів з ДАП навіть в разі тривалої коми. Однак діагностувати ДАП клінічно невролога і травматолога досить складно.
Достовірно виставити діагноз «Дифузійна аксональное ушкодження» дозволяє наявність на МРТ або КТ головного мозку патогномонічних макроскопічних ознак. На КТ і МРТ головного мозку в гострому періоді визначається набряк головного мозку зі зменшенням шлуночків і субарахноїдальних просторів; найчастіше над лобовими частками візуалізується скупчення рідини. Більш важкою є діагностика легенів і середніх ступенів ДАП, при яких макроскопічні ознаки зазвичай відсутні, набряк мозку і геморагії виражені незначно, а в деяких випадках томографическая картина істотно не відрізняється від норми. У такій ситуації спираються на типову томографическую динаміку - регрес геморрагий і набряку з тенденцією до розширення шлуночків, подальша вентрікуломегалія і наростання дифузійної атрофії церебральних структур.
Лікування дифузного аксонального пошкодження
Пацієнтам з ДАП в стані коми необхідні тривала ШВЛ, парентеральне харчування і інтенсивна терапія, спрямована на підтримання гомеостазу та основних систем організму, купірування набряку мозку, попередження інфекційних ускладнень. У разі епізоду вираженого моторного збудження іноді доводиться вдаватися до лікувального використання наркозу. Після виходу з коми доцільно ранній початок псіхостімулотерапіі для якнайшвидшого регресу психоемоційних розладів, ЛФК для відновлення рухової активності та профілактики контрактур суглобів. логопедичної корекції порушень мовлення. З метою поліпшення функціонування ЦНС призначають ноотропні (ніцерголін, пірацетам, кортексин, гамма-аміномасляна к-та) і судинні (вінпоцетин, циннарізін) препарати. При наявності показань в схему лікування включають антихолінестеразні (неостигмін, галантамін) кошти і нейромедіатори (левадопа, пірибедил).
Хірургічне лікування не показане. Воно проводиться тільки при наявності супутніх внутрішньочерепних ушкоджень (субдуральних або внутрішньомозкових гематом. Вогнищ розтрощення, що втиснули переломів черепа і т. П.), Небезпечних розвитком здавлення головного мозку.
Прогноз дифузного аксонального пошкодження
Результат ДАП залежить від ступеня його тяжкості. Останнім часом висловлено припущення про можливу регенерації аксонів у дітей і постраждалих молодого віку, на користь чого свідчить те, що відбувається з часом часткове відновлення неврологічних і психічних функцій у перенесли ДАП. Однак, чим триваліше протікає кома і чим більш грубою неврологічною симптоматикою вона супроводжується, тим більша ймовірність вираженою інвалідизації в разі виживання потерпілого. Дифузійна аксональное ушкодження з комою тривалістю не більше 7 діб закінчується хорошим відновленням або помірною інвалідизацією. ДАП з комою довше 8 діб, як правило, призводить до грубої інвалідизації або переходу в вегетативний стан.
Резидуальних залишковими явищами після перенесеного ДАП виступають парези і паралічі, мнестичні порушення, психічні розлади. порушення мови. бульбарний синдром, екстрапірамідні розлади. У пацієнтів, які вийшли з вегетативного стану, переважає екстрапірамідні симптоматика: вторинний паркінсонізм і дрібні гіперкінези, що супроводжується вираженими порушеннями психіки (деменцією. Афективними розладами, амнестической спутанностью, аспонтанностью). Стійке вегетативний стан призводить до летального результату внаслідок виснаження нейромедіаторних реакцій і виникнення ускладнень соматичного характеру.