Диференціальний діагноз акромегалії

Диференціальний діагноз акромегалії повинен проводитися з такими захворюваннями, як синдром множинної ендокринної неоплазії I типу (МЕН-1), гіпотиреоз, пахідермоперіостоз, хвороба Педжета, синдром Мак К'юна-Олбрайта, акромегалоідізм.

Для синдрому МЕН-I, крім клінічної картини акромегалії, обов'язкова наявність гормонально-активних пухлин околощітовідних залоз, острівців підшлункової залози, а іноді і легких.

Виявлення сімейних випадків акромегалії також вказує на наявність синдрому МЕН-1.

При гіпотиреозі можливі подібні до акромегалией зміни рис обличчя, шкіри, голоси. Діагноз виключається при виявленні зниження функції щитовидної залози в поєднанні з нормальними рівнями ГР.

Рідкісне сімейне захворювання, відоме як пахідермоперіостоз, може бути помилково прийнято за акромегалію, так як характеризується грубими рисами обличчя, потовщенням шкіри і гіпертрофічною остеоартропатіей. Нормальні рівні ГР, як базальні, так і на тлі функціональних тестів, а також відсутність ознак аденоми гіпофіза дозволяють виключити діагноз акромегалії.

У окремих осіб із зовнішніми подібними ознаками акромегалії рівень ГР залишається нормальним (акромегалоідізм).

Для рідкісного синдрому Мак К'юна-Олбрайта, крім клінічної картини акромегалії, характерна специфічна тріада: поліостотіческая фіброзна дисплазія, передчасне статеве дозрівання, специфічні пігментні плями блідо-коричневого кольору.

При гігантизмі диференціальна діагностика проводиться з конституційно-спадковим високим ростом, гипогонадизмом, деякими генетичними формами високоросла, такими як церебральний гігантизм (синдром Сотоса), синдромами Марфана і Пайла.

Для конституційно-спадкової високоросла характерні високий зріст батьків, висока швидкість росту з моменту народження, відсутність типових клініко-лабораторних та інструментальних порушень, властивих акромегалії.

При гіпогонадизмі високий зріст поєднується зі зниженням функції статевих залоз, недорозвиненням статевих органів і вторинних статевих ознак.

Синдром Сотоса - вкрай рідкісне захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування. Його відмітні ознаки: порушення координації, розумова відсталість. Ознаки захворювання виникають вже з народження; характерні опуклий лоб, висока «готична» небо.

При синдромі Марфана, крім високого зросту, спостерігаються «павукові» пальці, долихоцефалия, деформації грудної клітки. Часті вроджені пороки серця, аневризми аорти, специфічні офтальмологічні зміни.

Синдром Пайла (метафізная сімейна дисплазія) відрізняє вальгусная девіація колінних суглобів, обмеження розгинання ліктьових суглобів, схильність до переломів.

H.Moлітвocлoвoвa, B.Пeтepкoва, O.Фoфaнoвa

"Диференціальний діагноз акромегалії" та інші статті з розділу Порушення росту

Схожі статті