Виявлення портальної гіпертензії не представляє особливих труднощів, виявлення варикозних розширених вен в стравоході і шлунку при езофагогастроскопіі не залишає ніяких сумнівів в цьому діагнозі. Кожна форма гіпертензії викликається певними захворюваннями, які, як правило, досить добре розпізнають і мають чітку клінічну картину. Однак в окремих спостереженнях портальну гіпертензію доводиться диференціювати з стискає перикардитом і туберкульозним ураженням очеревини, коли на перший план виступає клінічна картина наполегливої набряково-асцитичної синдрому і хворі поступають в стаціонар з направітельним діагнозом «асцит неясної етіології».
Перше, на що звертають увагу при здавлюють перикардиті. - швидке набухання шийних вен і ціаноз шкірних покривів голови і шиї при перекладі хворого, який прагне зайняти сидяче або напівсидяче положення, в горизонтальне положення. При дослідженні відзначають приглушення серцевих тонів, а при езофагогастроскопіі - відсутність варикозних вен в стравоході і шлунку. Селезінка не збільшена. Печінка значно збільшена, щільна, помірно болюча при пальпації, але функціональні печінкові тести залишаються в нормі. Ехокардіографія дозволяє діагностувати здавлюють перикардит.
Асцитичної синдром при туберкульозі очеревини можна діагностувати за допомогою лапароскопічного дослідження, при якому добре видно множинні білясті горбки, розташовані на вісцеральної і парієтальної очеревини. Біопсія шматочка очеревини з горбками підтверджує підозру клініциста.
Великі кісти придатків матки у жінок можуть імітувати асцит, що вимагає диференціальної діагностики з цирозом печінки в асцитичної стадії. Обсяг кісти може досягати 10-12 л і більше, зовні живіт такої жінки мало відрізняється від живота хворий з асцитом. Пальпація черевної стінки при кісті дає відчуття пружності і деякий западіння контуру черевної стінки в епігастральній ділянці, а при великому асциті «циротичного» генезу живіт мягкоеластіческой консистенції, що досить часто супроводжується пупкової грижі, в якій знаходиться рідина. Відсутність спленомегалії і варикозних вен в стравоході і шлунку дозволяє виключити діагноз портальної гіпертензії, а подальше УЗД або КТ черевної порожнини - поставити правильний діагноз.
Диференціальна діагностика захворювань системи крові. протікають зі збільшенням селезінки і порушеннями в складі периферичної крові (хвороба Гоше, гемолітична анемія, хронічний мієлолейкоз), але без портальної гіпертензії, в даний час труднощів не викликає. Відсутність варикозних вен в стравоході і шлунку, як і повністю прохідне спленопортальное русло, за даними УЗД, з нормальними діаметрами судин дає можливість уникнути діагностичної помилки.
У поодиноких спостереженнях диференціальна діагностика цирозу печінки в стадії компенсації без ознак активності процесу з первинної тотальної позапечінкових портальною гіпертензією викликає певні труднощі. Ідентична клінічна картина захворювань, повна відсутність скарг, а часом і анамнезу, дають привід для сумнівів у діагнозі. Біохімічне дослідження крові теж не прояснює ситуації. Наявність пристінкового тромбу в стовбурі ворітної вени зі зменшеним об'ємним кровотоком по ній і нормальними або кілька зменшеними розмірами печінки за даними УЗД може говорити про «вторинної позапечінкових портальної гіпертензії». Інтраопераційна діагностика цирозу печінки в таких випадках може стати певною несподіванкою, проте не вносить суттєвих коректив в план оперативного втручання, так як і в першому, і в другому випадках показання до операції грунтуються на даних езофагогастроскопіі, при якій визначають варикозні вени стравоходу і шлунка III ступеня з загрозою кровотечі з них.
Показання до консультації ІНШИХ ФАХІВЦІВ
Показання для консультації гематолога у хворих вторинної позапечінкових портальною гіпертензією виникають при підозрі на хронічні міелопро- ліфератівние захворювання, що протікають як з вираженим цітопеніческім синдромом (число тромбоцитів менше 60 тис. В 1 мкл3, лейкоцитів менше 3 тис.), Так і з цитозом (число тромбоцитів більше 500 тис. в 1 мкл3, число лейкоцитів - 10-12 тис. і вище). Необхідність в консультації фахівця особливо актуальна в тих випадках, коли подібні хворі потрапляють в хірургічне відділення первинно, минаючи стадію обстеження і діагностики в гематологічному стаціонарі. При цьому перед гематологом ставиться завдання - розпізнати характер первинного захворювання (еритремія, сублейкемічні мієлоз або есенціальна тромбоцитемія) і оцінити показання до спленектомії. Тільки після його укладення можна вирішувати питання про підготовку і про обсяг майбутньої операції, необхідність якої диктується високим ризиком стравохідно-шлункової кровотечі.
Іноді доцільна консультація терапевта-гепатолога для виключення активного гепатиту і трансплантолога - для визначення показань до пересадки печінки.
ПРИКЛАД ФОРМУЛЮВАННЯ ДИАГНОЗА
На підставі даних проведеного обстеження формують заключний діагноз, при цьому вказують основне захворювання, яке послужило причиною портальної гіпертензії, форму портальної гіпертензії і її основний симптом, який обґрунтовує операцію або інше втручання. Так, якщо в якості причини вказують цироз печінки, то слід вказати стадію захворювання і рівень активності процесу. Наприклад: «Цироз печінки, компенсований (група« А »), неактивний, внутрішньопечінковий портальна гіпертензія, варикозне розширення вен стравоходу і шлунка III ступеня з явищем ерозивного езофагіту і високим ризиком кровотечі з них, гастропатия тяжкого ступеня».
Інші, облігатні симптоми захворювання, такі, як спленомегалія, порушення в складі периферичної крові у вигляді гиперспленизма або цитоза, наявність невеликого асциту, в діагноз виносити не потрібно, щоб не перевантажувати його. Акцентувати увагу слід на основному ознаці портальної гіпертензії, який визначає прогноз захворювання і вважається показанням до операції. Якщо це мієлопроліферативному захворювання, то вказують яке, зокрема - «Еритремія, тромбоз портальної системи, вторинна тотальна позапечінкових портальна гіпертензія, варикозне розширення вен стравоходу III ступеня з явищами виразкового езофагіту і високим ризиком кровотеч з них».
Інший приклад можливого діагнозу: «Сублейкемічні миелоз з явищем помірного гиперспленизма, тромбоз портальної системи, вторинна тотальна позапечінкових портальна гіпертензія, варикозне розширення вен стравоходу і шлунка II ступеня, гастропатия важкого ступеня, часті рецидиви стравохідно-шлункових кровотеч». Вказівка в діагнозі на наявність гастропатии необхідно для пояснення причини геморагічного синдрому і обгрунтування необхідності шунтирующей операції, яка, як правило, ліквідує ці симптоми захворювання.
Якщо розпізнають хронічний хвостовій панкреатит і кісту в області хвоста залози, то діагноз формулюють так: «Хронічний панкреатит, кіста хвоста підшлункової залози, вторинна сегментарная позапечінкових портальна гіпертензія, варикозне розширення вен проксимального відділу шлунка з рецидивами шлункових кровотеч в анамнезі».
У тих випадках, коли в якості причини гіпертензії розпізнають порок розвитку ворітної вени, то діагноз формулюють так: «Первинна тотальна позапечінкових портальна гіпертензія, варикозне розширення вен стравоходу і шлунка III ступеня з явищем езофагіту і рецидивами кровотеч з них». Якщо раніше у такого хворого видалили селезінку, то до діагнозу додають «стан після спленектомії». що орієнтує хірурга на неможливість використання селезінкової вени для портокавального шунта.
При хвороби Кіарі і синдромі Бадда-Кіарі діагноз формулюють як: «Хвороба Кіарі (або синдром Бадда-Кіарі), запечёночная портальна гіпертензія, діуретікорезістентний асцит, варикозне розширення вен стравоходу і шлунка I ступеня». В даному випадку слід вказати стан варикозних вен стравоходу і шлунка, які не загрожують хворому кровотечею. Отже, можна обговорювати питання про операцію перітонеовенозного шунтування або лімфовенозного анастомозу, від яких при варикозному розширенні вен II-III ступеня з загрозою кровотечі слід відмовитися через високого ризику стравохідно-шлункової кровотечі після операції.
А.К. Ерамішанцев, А.Г. Шерцінгер, Е.А. Киценко