Гострий лейкоз - пухлина, що складається з молодих недиференційованих кровотворних клітин, з обов'язковим початком в червоному кістковому мозку. Для гострих лейкозів характерні такі ознаки: клонових характер (всі клітини, складові лейкемическую пухлина, є нащадками однієї стовбурової клітини або клітини-попередниці будь-якого напрямку і рівня диференціювання), пухлинна прогресія, гено- і фенотипічні (морфологічні - атипизм, анаплазия; цитохимические - хімічна анаплазия) особливості лейкозних клітин.
На підставі морфологічних особливостей лейкемічних клітин в поєднанні з їх цитохимическими характеристиками гострі лейкози ділять на дві великі групи.
Гострий лімфобластний лейкоз, що відбувається з клітин-попередниць лимфоидного напрямки диференціювання (найчастіша форма гострого лейкозу у дітей - 85%, у дорослих на його частку припадає 20%).
Гострі нелімфобластні лейкози, що відбуваються з мієлоїдних клітин-попередниць (у дітей вони складають 15%, у дорослих - 80% загальної кількості гострих лейкозів).
Діагностика гострих лейкозів
Для постановки діагнозу «гострий лейкоз» необхідна чітка морфологічна верифікація - виявлення безсумнівно бластних клітин в червоному кістковому мозку. Для діагностики гострого лейкозу безумовно обов'язково встановлення класичної структури ядра бластних клітин (ніжно-хроматиновой - тонкосетчатой з рівномірним калібром і забарвленням ниток хроматину).
Зміни в периферичної крові
Розпочавшись як лейкопенический, гострий лейкоз частіше зберігає цю тенденцію протягом усього захворювання. Іноді спостерігають зміну лейкопенії лейкоцитозом (у нелікованих хворих у міру прогресування процесу), і навпаки (наприклад, під впливом цитостатичної терапії). Для гострого лейкозу характерно так зване лейкемічні зяяння: відсутність перехідних елементів між клітинами, складовими морфологічний субстрат хвороби, і зрілими лейкоцитами.
Лейкоз, при якому в периферичної крові виявляють патологічні бластні клітини називають лейкемічних, а лейкоз (або фазу лейкозу) з відсутністю бластних клітин в крові - алейкемічна.
Зміни в червоному кістковому мозку. Дослідження червоного кісткового мозку - обов'язкове дослідження в діагностиці гострого лейкозу, в тому числі і в тих випадках, коли діагноз гострого лейкозу не викликає сумніву вже після дослідження периферичної крові. Це обумовлено основним правилом онкології - тільки вивчення субстрату пухлини дає підставу для постановки діагнозу.
У червоному кістковому мозку в період маніфестації гострого лейкозу зазвичай переважають бластні форми (більше 60%), як правило, відзначають різке пригнічення еритроцитарного паростка і зменшення кількості мегакаріоцитів з дегенеративним зрушенням в мегакаріоцітограмме.
Діагностика цітопеніческім форм лейкозу скрутна, так як картина крові часто нагадує таку при апластичної анемії і агранулоцитозе: анемія, лейкопенія (гранулоцитопенія і відносний лим-фоцітоз). Кістковомозкова пункція зазвичай вирішує питання діагностики. Виняток становить М7 (мегакаріобластний) варіант гострого лейкозу при якому виражене розвиток фіброзу кісткового мозку не дозволяє отримувати повноцінний пунктат (клітинної низька, істотна домішка периферичної крові). Важливий діагностичний метод при даній формі гострого лейкозу - трепанобиопсия кістки. Гістологічне дослідження зрізів кістки дозволяє встановити виражену бластним гіперплазію червоного кісткового мозку.
Діагноз гострого лейкозу може бути поставлений в наступних випадках.
Бластні клітини складають не менше 30% серед всіх клітинних елементів червоного кісткового мозку;
При переважанні в кістковому мозку ерітрокаріоцітов (більше 50%) бласти складають не менше 30% серед неерітроідних клітин (при гострому еритромієлоз).
В кістковому мозку переважають морфологічно характерні гіпергранулярние атипові проміелоціти (гострий лейкоз проміелоцітарний).
Форма мієлодиспластичного синдрому