Деркума ХВОРОБА (FX Dercum, амер. Невропатолог і психіатр, 1856-1931; син. Синдром Деркума, болючий липоматоз, lipomatosis dolorosa) - нейроендокринне захворювання, характерною рисою к-якого є утворення в підшкірній клітковині множинних болючих ліпом або дифузно-локалізованих жирових утворень . Вперше описана в 1888 р
Захворювання зустрічається порівняно рідко, вражає переважно жінок в постклімактеричному періоді, дуже рідко чоловіків.
Етіологія і патогенез
Етіологія і патогенез не встановлені. Передбачається зв'язок захворювання з первинним ураженням гіпоталамічної області, т. К. В анамнезі хворих нерідкі вказівки на черепно-мозкову травму або інфекційне захворювання ц. н. с. (Енцефаліт, менінгіт). На користь такого припущення свідчить також часте поєднання Д. б. з нервово-психічними порушеннями і полігландулярна характером ураження ендокринної системи (див. Полігландулярна недостатність). З цієї точки зору розвиток ліпоматозу є наслідком порушення нейрогуморальної регуляції жирового обміну, т. Е. Всього лише одним із симптомів загального захворювання. Не виключена первинна роль гормональних розладів у зв'язку з менопаузою, а також алергії. Припущення про спадковий характер Д. б. грунтується на спостереженнях захворювання у декількох членів однієї сім'ї.
Патологічна анатомія
Найбільш характерним є будова жировиків: вони можуть бути різними за величиною, формі і консистенції, але від звичайних ліпом відрізняються великою кількістю судин з вираженою периваскулярной лімфоїдної інфільтрацією і розвитком сполучної тканини (ангіофіброліпоми). Характерні також дегенеративно-дистрофічні зміни більшості ендокринних залоз у вигляді їх склерозу, атрофії, кістозного переродження; найбільш виражені зміни відзначаються в гіпофізі, щитовидній залозі, наднирнику. Зміни з боку інших органів і тканин (напр. Остеопороз, дистрофічні зміни симпатичних вузлів і ін.) Менш характерні і носять, мабуть, вторинний характер.
клінічна картина
Захворювання розвивається повільно і лише поступово набуває характерну клин, картину. Першими симптомами часто є наростаюча астенія, м'язова слабкість, больові відчуття в різних частинах тіла. Психічні порушення можуть бути виражені в різному ступені, частіше спостерігаються реактивні депресивні стани? зниження пам'яті, іпохондрія, іноді розвивається деменція. Нерідкі невротичні явища (головний біль, запаморочення, парестезії), трофічні порушення (випадання волосся, ламкість нігтів, порушення потовиділення і ін.), Гіпотиреоз.
Основне клин, прояв захворювання - Патол, жирові відкладення, за характером яких розрізняють вузлову, дифузно-локалізовану і дифузно-поширену форми захворювання.
Мал. 1. Рука хворого з вузловою формою хвороби Деркума: множинні жировики передпліччя.
Вузлова форма характеризується утворенням в підшкірній жировій клітковині множинних жирових вузлів, розмір яких варіює від 0,5 до 10 см. Від звичайних ліпом ці освіти відрізняються, крім численності, дещо більшою щільністю, досить чіткою відмежованістю від навколишнього клітковини і хворобливістю при пальпації. Ступінь хворобливості може бути різною - від незначної до дуже вираженою. Локалізація вузлів різна, зазвичай несиметрична; ніколи не уражаються кисті рук і стопи. Особливо часто вузли розташовуються на передпліччях (рис. 1), плечах, стегнах, тулуб, дуже рідко на обличчі. При тривалому існуванні вони стають більш щільними внаслідок розвитку сполучної тканини і можуть спаюватися зі шкірою і підлеглими тканинами.
Мал. 2. Хвора з дифузно-локалізованою формою хвороби Деркума: жировик грудної стінки утворює товсті складки, що звисають у вигляді фартуха.
При дифузно-локалізованої формі є великі ділянки відкладення підшкірного жиру, відокремлені один від одного борознами, що утворюються в областях з нормальною підшкірної клітковиною. Характерна локалізація цих жирових відкладень - грудна стінка, живіт, стегна, особливо по їх внутрішньої поверхні, над колінними суглобами. У деяких випадках місцеве відкладення жиру, розтягуючи шкіру, може досягати великих розмірів, утворюючи товсту складку, що звисає у вигляді фартуха (рис. 2). Шкіра над цими жировими утвореннями частіше не змінена, при тривалому існуванні захворювання може перерозтягуватися і споювати з Патол, відкладеннями підшкірного жиру.
Дифузно-поширена форма характеризується поєднанням загальних симптомів Д. б. з ожирінням, більш вираженим у нижній половині тіла. Зустрічаються і змішані форми захворювання.
Діагноз встановлюється на підставі характерних хворобливих жирових відкладень, що поєднуються з астенією і нервово-психічними порушеннями.
Від звичайної ліпоми захворювання відрізняється множинністю утворень, хворобливістю вузлів, наявністю нервово-психічних і ендокринних порушень. При нейрофіброматозі вузли мають більш щільну консистенцію, менший розмір, часто локалізуються в проекції нервових стовбурів, відсутні психічні та ендокринні порушення.
Лікування внаслідок відсутності етіотропних і патогенетичних методів носить симптоматичний характер і зазвичай малоефективно.
При симптомах гіпофункції окремих ендокринних залоз застосовуються відповідні ендокринні препарати (стероїдні гормони, тиреоїдин, естрогени). Призначається дієта, що перешкоджає прогресуванню ожиріння, а при нервово-психічних порушеннях - псіхофармакол, засоби.
Хірургічне видалення окремих вузлів неефективно внаслідок їх звичайного рецидивирования поблизу місця операції або в інших областях тіла. Проте воно може бути показано при різкій хворобливості вузлів, що перешкоджає функції того чи іншого суглоба або носіння одягу.
Прогноз щодо життя зазвичай сприятливий, захворювання може повільно прогресувати протягом десятиліть. Відносно одужання прогноз несприятливий; з розвитком захворювання прогресують нервово-психічні порушення. Внаслідок наявності полигландулярной ендокринної недостатності, в т. Ч. І надниркової, великі оперативні втручання у хворих Д. б. вироблені без відповідної підготовки, можуть становити небезпеку для життя хворого.
Бібліографія: Баранов В. Г. Хвороби ендокринної системи і обміну речовин, Л. 1955; Гаджієв X. Е. Шамов І. А. і Магомедов III. М. Про хворобу Деркума, Клин, мед. т. 48, N ° 7, с. 133, 1970; Ігнатьєв А. С. і І в а н о в а І. А. Про хворобу Деркума, Укр, хір. т. 102, № 6, с. 123, 1969; Керівництво по ендокринології, під ред. Б. В. Альошина та ін. С. 84, М. 1973; Ш а м о в І. А. Спадкова форма хвороби Деркума, Клин, мед. т. 54, № 6, с. 119, 1976; D e г з u m F. X. A subcutaneous connective tissue dystrophy of the arms and back, associated with symptoms resembling myxoedema, Univ. med. Magaz. v. 1, p. 140, 1888; de GennesL. Bricaire et DuruptL. Syndrome de Dercum, Bull. Soc. med. Hop. Paris, t. 62, p. 337, 1946; K o g 1 e r A. t) ber psychische Storungen bei Adipositas dolorosa (Morbus Dercum), Nervenarzt, Bd 14, S. 18, 1941.