Це аутоімунне запальне захворювання невідомої етіології, яке характеризується наростаючим протягом декількох тижнів або навіть місяців відчуттям оніміння, м'язовою слабкістю, відсутністю рефлексів і порушенням чутливості в кінцівках. Демієлінізуюча полирадикулоневропатия зустрічається 1 раз на 200 000 жителів. Захворювання залишає 3% від всіх запальних периферичних нейропатій. Недуга зустрічається як у дорослих, так і у дітей.
Симптоми розвитку демієлінізуючою полирадикулоневропатии
До теперішнього часу не вщухають суперечки, що цей недугявляется лише одним з варіантів синдрому Гієна-Барре. Це пов'язано зі схожістю їх імуногістохімічних і електрофізіологічних ознак. Однак існуючі клінічні критерії діагностики синдрому Гієна-Барре поділяють ці два захворювання за часом їх перебігу: на відміну від СГБ, патологічні зміни при демієлінізуючою полирадикулоневропатии розвиваються повільно і досягають своєї критичної точки найчастіше тільки через багато місяців, в той час як при СГБ це максимум 3-4 тижні.
Перші симптоми хвороби вкрай варіабельні. У більшості випадків це наростаюче протягом декількох тижнів відчуття оніміння, слабкість м'язів і порушення чутливості в кінцівках. Іноді першими симптомами полирадикулоневропатии є прогресуюча сенситивная атаксія або чисто рухові розлади. На думку ряду фахівців, для діагностики ХВДП необхідна наявність рухових порушень в анамнезі, проте необхідно пам'ятати, що рухові порушення в дебюті захворювання виявляються лише у 80-94% пацієнтів.
Поступове наростання симптомів хвороби спостерігається у 83-94% пацієнтів, випадання сухожильних рефлексів - у 86-94% пацієнтів, чутливі порушення - у 72-89% пацієнтів, слабкість мімічних м'язів всього у 4-15%. Збільшення вмісту білка в цереброспинальной рідини виявляється приблизно в 85% випадків.
Діагностика демієлінізуючою полирадикулоневропатии
зниження швидкості поширення збудження (СРВ) по двом і більше рухових нервах (нижче 80% від нижньої межі норми при амплітуді М-відповіді більш 80% нижньої межі норми або нижче 70% від нижньої межі норми при амплітуді М-відповіді менше 80% нижньої межі норми);
часткові блоки проведення в одному або декількох рухових нервах, які визначаються як різниця величин тривалості М-відповіді в проксимальних і в дистальних ділянках нерва менше 15% в поєднанні зі зниженням площі негативного піку М-відповіді більш ніж на 20% або як різниця величин амплітуди М -Відповісти в дистальному і в проксимальному ділянках більше 20%;
подовження дистальних рухових латенцію в двох і більш нервах більше 125% від верхньої межі норми при амплітуді М-відповіді більш 80% від нижньої межі норми або більше 150% від верхньої межі норми при амплітуді М-відповіді менше 80% від нижньої межі норми;
відсутність Р-хвиль або збільшення їх латенцію в двох і більше рухових нервах більше 120% від верхньої межі норми при амплітуді М-відповіді більш 80% від нижньої межі норми або більше 150% від верхньої межі норми при амплітуді М-відповіді менше 80% від нижньої межі норми.
Діагностика деяких форм демієлінізуючою полирадикулоневропатии утруднена через тяжкості основного захворювання. У таких випадках діагноз ставиться на підставі даних електронейроміографія. За даними ЕНМГ, у хворого виявляється аксонопатия з денерваціонние змінами.
Види демієлінізуючою невропатії та їх ознаки
При морфологічних дослідженнях у пацієнтів з ХВДП виявляється ендоневрального набряк, де- і ремієлінізації волокон, проліферація шванновских клітин з формуванням «цибулинних головок», мононуклеарная інфільтрація, аксональна дегенерація і втрата аксонів. Залежно від типу ураження нервового волокна виділяють наступні види демієлінізуючою полирадикулоневропатии:
демієлінізуюче - зустрічається приблизно в 61% випадків;
аксональне-демієлінізуюче - зустрічається приблизно в 21% випадків;
аксональное поразку - зустрічається приблизно в 5% випадків;
без патологій - приблизно у 2% обстежених.
Існує два варіанти перебігу хвороби - ремиттирующее і прогресуюче. При цьому ремиттирующее перебіг захворювання є більш сприятливим. За даними ряду дослідників, в середньому протягом 6 років спостереження за хворими з ХВДП сприятливий перебіг спостерігалося в 56% випадків, 17% хворих померло, більшість внаслідок розвиненої тетраплегии з порушенням дихання та бульбарними розладами.
Форми демієлінізуючою полирадикулоневропатии і їх прояви
Слід зупинити свою увагу на чисто рухової формі демієлінізуючою полирадикулоневропатии. яка зустрічається в 10% випадків. Дана форма захворювання дебютує в молодому віці: від 3 до 29 років. При ЕНМГ дослідженні виявляється де-міелінізірующій характер ураження нервового волокна з блоками проведення. Особливістю лікування даної форми є неефективність кортикостероїдів і хороший ефект від інфу-зій імуноглобуліну. Складається при цьому тріада симптомів хвороби (чисто рухові розлади, резистентність до терапії кортикостероїдами і ефективність внутрішньовенного імуноглобуліну) надає цій формі схожість з мультифокальної моторної нейропатией.
Відмінною рисою для демієлінізуючою полирадикулоневропатии при цьому є наявність симетричного тетрапареза як в дистальних, так і в проксимальних відділах, відсутність електрофізіологічних ознак аксонального ураження.
Мультифокальна сенсомоторна нейропатія - особлива форма ХВДП, що виявляється наявністю стійких множинних мононевропатій, що супроводжуються дистальними аміотрофією і фасцикуляциями.
Для цього захворювання характерні чутливі і рухові порушення в руках, відсутність рефлексів при збереженій чутливості. При дослідженні виявляється блокада проведення імпульсів по аксонах мотонейронів, в крові, як і при СГБ, часто виявляються антитіла до гангліозид ОМ1. Приблизно у половини пацієнтів при МРТ виявляються характерні для демиелинизации перивентрикулярні вогнища. Позитивна реакція при плазмаферезе або застосування стероїдів відсутня, при цьому внутрішньовенні ін'єкції імуноглобуліну в дозі 0,4 г / кг маси тіла протягом 5 днів мають дуже високою ефективністю. Рано розпочате лікування здатне запобігти подальшому прогресу слабкості та інвалідизації у пацієнтів з ммн.
Ще раз варто зупинити свою увагу на тому, що при постановці діагнозу синдром Гієна-Барре необхідно, щоб період прогресування рухових порушень тривав не більше чотирьох тижнів. Тобто, якщо період триває більше 4 тижнів, діагноз не мав права.
Поліневропатія критичних станів. Поліневропатія критичних станів (ПКС) являє собою комплекс неврологічних розладів, що розвиваються у хворих, які перебувають на лікуванні у відділенні інтенсивної терапії. ПКС являє собою гостру аксональную поліневропатію. Перебіг поліневропатії монофазного і залежить від ефективності лікування основного захворювання, тобто при ефективному лікуванні основного захворювання спостерігається регрес неврологічний порушень.
Найчастіше симптоми хвороби цього типу розвиваються при сепсисі і поліорганної недостатності.
Підозрою на розвинену демієлінізуючих полірадікулоневропатія у хворого є відсутність самостійного дихання при припиненні штучної вентиляції легенів, при відсутності причин з боку дихальної або серцево-судинної систем. Надалі при дослідженні у таких хворих виявляється важкий млявий тетрапарез з м'язовими гіпотрофія. Рефлекси можуть бути знижені або відсутні, проте можуть і збережуться, що спостерігається в 1/3 випадків.
Особливості лікування деміелінізірующейполірадікулоневропатіі
Тактика лікування хвороби кортикостероїдами передбачає введення кортікотероідних препаратів в розрахунку 1 мг / кг маси тіла на добу протягом декількох тижнів з наступним поступовим повільним зниженням дози протягом декількох місяців. Дана тактика дає позитивні результати приблизно у 80% пацієнтів, максимальний ефект терапії досягається в середньому через 3-6 місяців лікування.
При неефективності кортикостероїдів при лікуванні полирадикулоневропатии доцільно застосування плазмаферезу, а пацієнтам, у яких, незважаючи на проведене лікування, відзначається прогресування захворювання, рекомендується призначення Циклофосфану (2 мг / кг / добу) протягом 6-12 місяців. У половині випадків при резистентної терапії ХВДП відзначена ефективність інтерферону А2А.
В цілому прогноз лікування сприятливий. Смертність обумовлена наявністю основного захворювання. Так, при поліорганної недостатності смертність досягає в середньому 50%, при недостатності трьох і більше систем - 98%. Наявність ПКС не є показанням для зменшення обсягу інтенсивної терапії.
Причини полирадикулоневропатии цього типу
Як згадувалося вище, причини розвитку хвороби поки невідомі. Однак передбачається схожість механізму ХВДП з механізмом при СГБ.
Причиною розвитку демієлінізуючою полирадикулоневропатии вважається надмірна активація імунокомпетентних клітин, внаслідок якого-небудь запального процесу, що експресують ряд поверхневих рецепторів і медіаторів запалення. При цьому збільшується проникність дрібних кровоносних судин, і активовані лейкоцити разом з медіаторами запалення потрапляють в нервову тканину. У нервовій тканині відбувається активація макрофагів, які при цьому починають фагоцитировать миелиновую оболонку. Вивільняється в процесі фагоцитозу мієлін провокує розвиток місцевого імунної відповіді, посилення вироблення антитіл і цитокінів. Активність розвитку запалення залежить від активності системи комплементу, яка додатково залучає макрофагів в зону запалення.
В цілому причиною хвороби є аутоімунний процес, розвиток якого ініційовано прорвалися через гематоенцефалічний бар'єр іммуннокомпетентнимі клітинами.
До причин розвитку захворювання останнім часом відносять вплив медіаторів запалення:
метаболітів арахідонової кислоти,