Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП) - вроджена вада, який являє собою незарощення (різної площі) внутрішньої стінки серця, яка відділяє праве передсердя від лівого.
Нормальна гемодинаміка увазі ізольованість відділів серця: якщо в нормі кров з передсердя безперешкодно переміщується в відповідний шлуночок, то сполучення лівого та правого передсердь або шлуночків між собою є патологією. Відособленість відділів серця забезпечує незмішування крові, багатої киснем, з лівих відділів та венозної крові, що несе вуглекислий газ, або крові «правого серця».
У внутрішньоутробному періоді Атріосептальний (МПП) має отвір - так зване овальне вікно, необхідне для нормального кровообігу плода. Оскільки функція зовнішнього дихання на цьому етапі не реалізується, кисень доставляється в організм плоду по пупковій вені. Пройшовши по судинної мережі, кров з пупкової вени потрапляє в праве передсердя, звідки більший її обсяг надходить у відкрите овальне вікно і потім в ліве передсердя, забезпечуючи киснем і живильними речовинами тканини головного мозку, серці і всю верхню половину тулуба, верхні кінцівки.
Після народження дитини кровотік в легенях у зв'язку з початком повноцінного функціонування дихальної системи стає у багато разів (до 10) більш інтенсивним, що веде до збільшення венозного повернення і підвищення тиску в лівому передсерді. Зміна гемодинаміки призводить до закриття венозного вікна клапаном з боку лівого передсердя - так кровотоки великого і малого кола ізолюються і починають повноцінно діяти у позаутробний періоді.
У разі якщо овальне вікно не закривається або має місце інший дефект міжпередсердної перегородки у новонародженого, порушується кровообіг, пошкоджуються структурні елементи серця, страждає кровообіг органів і тканин.
Дефект міжпередсердної перегородки є найпоширенішим вродженим пороком серця, складаючи приблизно 1/5 в загальній структурі вроджених аномалій серцево-судинної системи. Найчастіше зустрічається у дівчаток.
Причини і фактори ризику
Субстрат ДМПП - порушення формування перегородки або клапана овального вікна в ембріональному періоді, яке може бути наслідком декількох причин:
- генетична аномалія, часто спадкового характеру;
- вживання матір'ю заборонених речовин, алкоголю, а також паління;
- лікування психотропними, гормональними, протиепілептичними, протитуберкульозними, деякими антибактеріальними препаратами на ранніх термінах вагітності;
- вплив іонізуючого випромінювання;
- професійні шкідливості майбутньої матері;
- перенесені матір'ю в першому триместрі вагітності вірусні захворювання (краснуха, грип);
- ендокринопатії.
Відкрите овальне вікно може зберігатися деякий час після народження; терміни мимовільного дозволу аномалії називаються різні. Найчастіше вказується, що закриття дефекту міжпередсердної перегородки у дітей в половині випадків відбувається до 1 року (за іншими даними - до 2 років). Дефект міжпередсердної перегородки у дорослих (функціонує овальне вікно) в 25-30% випадків не робить істотного впливу на гемодинаміку.
Гемодинамічні зміни, характерні для цієї вади, полягають в скиданні артеріальної крові з лівого в праве передсердя, що провокує збільшення обсягу крові в малому колі кровообігу і розвиток легеневої гіпертензії. Легенева гіпертензія при ДМПП призводить до декомпенсації правих відділів серця.
форми захворювання
Залежно від причинного фактора виділяють:
- первинний ДМПП (є наслідком недорозвинення первинної перегородки);
- вторинний ДМПП (патологія формування вторинної перегородки в ембріогенезі);
- загальне передсердя.
Вторинний дефект міжпередсердної перегородки зустрічається найбільш часто і становить основну масу аномалій МПП. Залежно від локалізації він може бути таких видів:
Зустрічається також форма з множинними дефектами.
Первинні ДМПП - найбільш рідкісний різновид пороку; ізольовано вони практично не зустрічаються. В цьому випадку дефект зазвичай розташовується в нижньому відділі перегородки безпосередньо над атріовентрикулярним отвором.
стадії захворювання
Залежно від ступеня напруги компенсаторних можливостей виділяють стадії компенсації і декомпенсації.
Рання ознака можливої наявності дефекту міжпередсердної перегородки у дітей - блідість або синюшність носогубного трикутника, що з'являється з перших днів життя при плачі, напруженні. Інші специфічні ознаки на ранніх стадіях відсутні.
При компенсованому пороці виражені симптоми відсутні. Непрямі ознаки ДМПП в даній ситуації:
- відставання у фізичному розвитку;
- низька маса тіла;
- часті простудні захворювання;
- швидка стомлюваність, погана переносимість фізичних навантажень.
Як правило, до 15-20 років компенсаторні можливості серцево-судинної системи виснажуються, з'являються явні ознаки декомпенсації захворювання, активна симптоматика:
- задишка при фізичному навантаженні, а у важких випадках - в спокої;
- напади серцебиття;
- відчуття перебоїв в роботі серця;
- цианотичность, блідість шкірних покривів і видимих слизових оболонок;
- кашель на тлі інтенсивного фізичного навантаження, іноді з мокротою з прожилками крові.
діагностика
Виявлення пороку не викликає ускладнень. Дефект міжпередсердної перегородки у новонародженого діагностується в ході планового обов'язкового УЗД серця у віці 1-1,5 місяців.
При підтвердженні наявності аномалії перегородки призначається повторне дослідження у віці 1 року, на підставі результатів якого приймається рішення про необхідність лікування.
Крім УЗД серця, наявність ДМПП підтверджують результати наступних досліджень:
- аускультація (систолічний шум);
- фонокардіографія (акцент і розщеплення II тону, мезодиастолический або пресистолический шум над тристулковим клапаном);
- рентгенографія органів грудної порожнини [збільшення правих відділів серця, розширення і пульсація легеневої артерії і її гілок ( «танець коренів»), застійні явища в легенях];
- ЕКГ [відхилення електричної осі серця вправо, специфічна конфігурація зубців Р (Р-pulmonale)];
- коронарографія (перехід контрастної речовини з лівого в праве передсердя під час систоли).
Лікування пороку проводиться хірургічним шляхом.
Усунення дефекту можливо декількома способами:
- операція на відкритому серці в умовах штучного кровообігу;
- хірургічне втручання ендоскопічним способом;
- ендоваскулярна методика закриття дефекту з введенням окклюдером через катетер в стегнової вені.
Можливі ускладнення і наслідки
Ускладненнями дефекту міжпередсердної перегородки можуть бути:
- серцева недостатність;
- рецидивні пневмонії;
- септичний ендокардит.
При своєчасному виявленні аномалії і її хірургічної корекції прогноз сприятливий.
Прогноз не визначається до досягнення дитиною віку 1-2 років, так як в цьому віці порок здатний вирішитися самостійно. Прогноз погіршується при пізньому виявленні пороку в дорослому віці, активних ознаках гемодинамічних порушень, великої площі дефекту, наявності супутніх захворювань.
Випадково виявлений в ході рутинного дослідження дефект міжпередсердної перегородки у дорослих не є прогностично несприятливим і не вимагає оперативного втручання, якщо він не впливає на якість життя і у пацієнта відсутні скарги з боку серцево-судинної і дихальної систем.
Чи знаєте ви, що:
Згідно з дослідженнями, жінки, які випивають кілька склянок пива або вина в тиждень, мають підвищений ризик захворіти на рак грудей.
74-річний житель Австралії Джеймс Харрісон ставав донором крові близько 1000 разів. У нього рідкісна група крові, антитіла якій допомагають вижити новонародженим з важкою формою анемії. Таким чином, австралієць врятував близько двох мільйонів дітей.
Впавши з осла, ви з більшою ймовірністю звернете собі шию, ніж впавши з коня. Тільки не намагайтеся спростувати це твердження.
У нашому кишечнику народжуються, живуть і вмирають мільйони бактерій. Їх можна побачити тільки при сильному збільшенні, але, якби вони зібралися разом, то помістилися б у звичайній кавовій чашці.
Саме рідкісне захворювання - хвороба Куру. Хворіють їй тільки представники племені фор в Новій Гвінеї. Хворий помирає від сміху. Вважається, що причиною виникнення хвороби є поїдання людського мозку.
Вага людського мозку становить близько 2% від всієї маси тіла, проте споживає він близько 20% кисню, що надходить у кров. Цей факт робить людський мозок надзвичайно чутливим до пошкоджень, викликаним нестачею кисню.
Під час роботи наш мозок витрачає багато енергії, рівне лампочці потужністю в 10 Ватт. Так що образ лампочки над головою в момент виникнення цікавої думки не так уже й далекий від істини.
Якби ваша печінка перестала працювати, смерть наступила б протягом доби.
Робота, яка людині не до душі, набагато шкідливіше для його психіки, ніж відсутність роботи взагалі.
Протягом життя середньостатистична людина виробляє ні багато ні мало два великих басейни слини.
Кров людини «бігає» по судинах під величезним тиском і при порушенні їх цілісності здатна вистрілити на відстань до 10 метрів.
Карієс - це найпоширеніше інфекційне захворювання в світі, змагатися з яким не може навіть грип.
Люди, які звикли регулярно снідати, набагато рідше страждають ожирінням.
Печінка - це найважчий орган в нашому тілі. Її середня вага становить 1,5 кг.
Що вибрати: щеплення або противірусний засіб?