А. І. Мельник, В. А. Мельник
Донецький державний медичний університет
Серед причин, що ускладнюють діагностику неонатального цукрового діабету, необхідно перш за все відзначити, ту, що порушення вуглеводного обміну виникають в умовах функціональної незрілості ендокринної системи, внаслідок чого недостатність інсулярного апарату рідко буває ізольованою і маскується іншими патологічними станами [5]. У ряді випадків розлади вуглеводного обміну є тільки частковий вияв черепно-мозкової родової травми, патології нирок, генералізованої цитомегалії, гемолітичної хвороби новонароджених, вродженого токсоплазмозу.
У даній роботі наведено 4 спостереження порушень вуглеводного обміну у новонароджених.
Хворий С. народився 11 / II 1984 р від 3-х пологів. Вагітність у матері тривала 42 тижнів. Маса тіла при народженні 2850 г, окружність голови 33 см. Оцінка за шкалою Апгар 9 балів. Дві попередні вагітності у матері закінчилися пологами в строк. У дітей були ознаки фетопатии, і вони померли в 1-у добу після народження. Батько новонародженої страждає на цукровий діабет, який у нього був виявлений в пубертатному віці. Захворювання у батька протікає сприятливо, жодного разу не було декомпенсації. Він дотримується дієти, приймає по 1 таблетці хлорпропаміду в день. Рівень глюкози в крові у нього не перевищує 10 ммоль / л. Батькова мати також хвора на діабет, діагноз поставлений кілька років тому після того, як була виявлена хвороба у сина.
Спад маси тіла новонародженого в пологовому будинку перевищила 400 г, в зв'язку з чим у віці 5 днів він був переведений в соматичне відділення місцевої лікарні. Діагноз при перекладі: внутрішньоутробна інфекція, пренатальна гіпотрофія, катаральний омфаліт.
У 2 тижневому віці мати взяла дитину з лікарні. Повторно хлопчик поступив у віці 1 міс у вкрай важкому стані. Маса тіла 3070 (+220 г). Відзначено підвищення температури до 40 ° С, почастішання пульсу і дихання, сухість шкіри. На тулубі та кінцівках рясні папульозні висипання. У пахових складках, на шиї і сідницях великі попрілості з мацерацією шкіри.
Через добу з можливим діагнозом сепсису хлопчик був переведений в клініку. Стан залишалося важким, зберігалися лихоманка, сухість шкіри і висипання на ній. Фотореакції були млявими, м'язовий тонус в кінцівках знижений, сухожильні рефлекси торпідний. Велике джерельце розміром 2,0 х 2,5 см, запалий. Визначається молочниця. Живіт помірно роздутий, печінка виступає з під краю реберної дуги на 1 см, прощупується край селезінки. Стілець після кожного годування жовтий, з домішкою слизу. Прискорене сечовипускання. У видихуваному повітрі відчувається запах ацетону.
Аналіз крові: Hb 80 г / л, ер. 2,5 * 10 12 / л, кол. пок. 0,9, л. 11,2 * '10 9 / л, п. 12%, с. 56%, е. 2%, лімф. 26%, мон. 4%; ШОЕ 12 мм / год. Величина гематокриту 0,3 л / л.
Електроліти плазми: До 5,5 ммоль / л, Na 137 ммоль / л. Діастаза сечі 24 мг крохмалю в 1 ч на 1 л.
Глікемічний профіль: 15,46, 27,67, 26,98 і 4,06 ммоль / л. Глюкозурія від слідів цукру в сечі до 20 г / л, реакція на ацетон р сечі (++). Копрограма: нейтральний жир (++), слиз, лейкоцити 2-3 в полі зору. З калу виділено поодинокі колонії золотистого стафілокока.
На ЕКГ зареєстрована синусова тахікардія - 170 серцевих циклів в хвилину, гіпоксичні зміни в міокарді. Рентгенограма кісток склепіння черепа і турецького сідла без особливостей.
Клінічний діагноз, вроджений цукровий діабет в стадії декомпенсації. Ускладнення: Стафілокковий сепсис (септик-піеміческіх форма), період розпалу, гострий перебіг; стафілококовий ентероколіт; гіпотрофія II ступеня; анемія.
Хворому призначені ін'єкції інсуліну по 2 ОД, а потім по 3 ОД перед кожним годуванням. Одночасно проводилося лікування сепсису і ентероколіту. Поступово настала нормалізація глікемії, цукор в сечі перестав виявлятися. Надалі хлопчикові була призначена ИЦС по 6 ОД 1 раз на добу о 9 год ранку. Спостереження за хворим протягом тижня підтвердило адекватність лікування, і він був виписаний додому на цій дозі інсуліну. За місяць перебування в клініці маса тіла збільшилася на 1000 г; дитина стала активніше, зникли попрілості і висипання на шкірі, нормалізувалися стілець і сечовиділення. Стан після виписки залишається задовільним. Вигодовується грудьми, отримує призначене лікування.
Цукровий діабет в цьому спостереженні відрізнявся послідовно в трьох поколіннях: бабка -батько-дитина. Від покоління до покоління початок захворювання зміщувалося на більш ранній віковий період. У пробанда воно проявилося в перші дні життя, виникнувши ще в стадії внутрішньоутробного розвитку. Доказом цього служить пренатальна гіпотрофія новонародженого, хоча він народився від 3-й за рахунком переношеної вагітності. Мала маса дітей, у яких виявлявся вроджений цукровий діабет відзначена і в інших роботах [1-З]. В якості однієї з причин пренатальної гіпотрофії у таких хворих припускають зниження в крові у плода концентрації інсуліну [б]. Розвинувся у дитини септичний процес розцінений нами як ускладнення діабету.
Хвора М. 2 міс, надійшла в клініку з приводу гострої респіраторної інфекції і підозри на вірусний енцефаліт.
Народилася від 1-й доношеною вагітності, Маса тіла при народженні 3150 р Батьки молоді, здорові. Дівчинка Годувати груддю до 1 1/2 міс, потім через хворобу матері і гіпогалактії була переведена на штучне вигодовування сумішшю "Малютка". За кілька днів до надходження в клініку перебувала в місцевій лікарні з приводу ГРВІ та отиту, виписана додому з поліпшенням. Будинки зазначалося підвищення температури тіла, дівчинка відмовлялася від їжі, була неспокійною. У неї посилилися прояви ексудативного діатезу на шкірі, з'явилися попрілості, молочниця.
Стан в момент надходження в клініку було важким. Шкіра цианотичная, суха. Риси обличчя загострені, велике тім'ячко запалий, губи сухі, в тріщинах. Спостерігаються великі попрілості в шийних складках, пахвових западинах і пахових областях, поодинокі пиодермических елементи на голові і спині. Число подихів 62 в хвилину. Перкуторний звук над легенями коробковий. Дихання жорстке. Тони серця глухі, пульс 160 в хвилину. Дитина постійно монотонно плаче, закочує очі, жадібно п'є, після чого відзначаються позиви на блювоту. З рота різкий запах ацетону.
Хворий призначена коригуюча інфузійна терапія, в вену введено 4 ОД кристалічного інсуліну, а потім стільки ж під шкіру. Внутрішньовенно вводили аскорбинат натрію, кокарбокснлазу, плазму крові. Через 2 год рівень глюкози в крові знизився до 28,9 ммоль / л, рНмет 7,115, рНіст 7,044 BE -16,5 ммоль / л. Лікування було продовжено, однак вивести хвору з критичного стану не вдалося.
Патологоанатомічний діагноз гіпоплазія підшлункової залози, наднирників, дисплазія вилочкової залози, ангиоматоз мітрального клапана. Ускладнення: гнійний бронхіт, двостороння дольковая і дольковая зливна пневмонія (посмертно з легких виділено золотистий стафілокок), осередки емфіземи і ателектазів; катаральний ентероколіт, попрілості, молочниця, жирова дистрофія печінки, зерниста дистрофія міокарда, вуглеводна дистрофія нирок.
Хворий А. народився від 1-й доношеною вагітності в стані асфіксії. Оцінка за шкалою Апгар 7 балів. Маса тіла 2200 г. Стан після пожвавлення залишалося важким. Спад маси перевищила 330 м Дитина була дуже неспокійним, жадібно смоктав груди і пив воду, маса тіла не збільшувалася. Дослідження глюкози в крові показало підвищення її рівня до 25 ммоль / л, були виявлені також цукор і ацетон у сечі.
Дане спостереження представляє інтерес перш за все тим, що хворий завдяки інсулінотерапії видужав. Розвиток порушень вуглеводного обміну пояснити однозначно тільки перенесеної під час пологів гіпоксією можна. Наявність у новонародженого вираженою пренатальної гіпотрофії не виключає шкідливих тератогенних впливів, до того ж у дитини з'явилися гипоспадия і макроглоссия. Слід також звернути увагу на надмірну прибавку маси тіла на тлі інсулінотерапії, після скасування якої темпи приросту маси тіла стали звичайними.
Хворий Б. поступив у клініку у віці 5 днів. Відзначено занепокоєння, задишка, жовтяничне забарвлення шкіри. Народився від 1-ї вагітності в термін. Маса тіла при народженні 3200 р Матері 30 років. До грудей дитина прикладена на 3-й добі через підвищення температури тіла у матері. Після декількох годувань мати звернула увагу на те, що хлопчик став млявим і у нього почастішало і стало гучним дихання. Неонатолог запідозрив пневмонію і призначив лікування АМПІОКС, корглікон та оксибутиратом натрію. Через 2 дні через відсутність поліпшення стану хворого переведено в клініку.
Стан при надходженні важке. Дитина неспокійний, тонус м'язів кінцівок підвищений Рефлекси неонатального періоду не викликаються. Велике джерельце запалий. Дихання глибоке, 64 в хвилину. У видихуваному повітрі запах ацетону. Дихання пуерільное, хрипи не вислуховуються. Тони серця приглушені, ритмічні, пульс 160 в хвилину. Печінка на 2 см нижче реберної дуги, щільна. Сечовипускання не прискорене, рясне. Клінічний діагноз: перинатальна гіпоксична енцефалопатія, гострий період.
Через добу стан хворого погіршився. З'явилися ознаки ексикозу, сильнішим став запах ацетону в повітрі, що видихається, наросла задишка. У зв'язку з припущенням про можливість у хлопчика цукрового діабету проведено визначення глюкози в крові, рівень якої виявився підвищеним до 20 ммоль / год. У сечі цукор не виявлений. Залишковий азот крові 45 ммоль / л. Напередодні і в день обстеження глюкоза дитині не вводилася.
У цьому спостереженні порушення вуглеводного обміну розвинулося в умовах поєднання перинатальної гіпоксичної енцефалопатії з аліментарною гіперглікемією. Імовірність подібних поєднань невелика, проте представлене спостереження показує, що вони можливі.
Характеризуючи в цілому клінічні прояви порушень вуглеводного обміну у обстежених нами хворих, відзначимо, що розпізнавання цукрового діабету і подібних до нього станів у новонароджених представляє відомі труднощі, обумовлені атіпічньш перебігом патологічного процесу в цьому віці. Досить сказати, що ні в одному з наведених нами спостережень правильний діагноз до надходження хворого в клініку поставлений не був. Другою особливістю перебігу захворювання у описаних хворих була схильність до кетозу. Можливо єто результат своєрідного патоморфоза хвороби, так як в більш ранніх публікаціях [1] вказувалося, що кетоз при діабеті у дітей у віці 4 міс відсутня навіть при дуже важких станах. При обтяженої по діабету спадковості необхідно проявляти настороженість, з огляду на тенденцію до більш раннього виникнення порушень вуглеводного обміну у дітей, батьки яких хворіють на цукровий діабет.
Досвід ведення подібних хворих свідчить, що незважаючи на стрімкий розвиток захворювання і тяжкість його проявів, при своєчасній діагностиці та адекватної терапії можливо повне лікування хворих "неонатальним" діабетом.
Баранов В. Г. Стройкова А. С. Цукровий діабет у дітей. Л. 1980, с. 64-66; 112-119.
Князівське Е. Г. - Педіатрія, 1965, № 9, с.13-19.
Князівське Е. Г. - Там же, 1968, № 3, с. 68-75.
Таболин В. А. Лукіна Л. І. - Там же, 1984, № 4. - с. 58-61.
Khan F. S. Saxena В. N. - In: Fetal Endocrinology. Basel, 1979, р.131-144.
Thorson A. V. Hintz R. L.- Щорічник по педіатрії, 1979, М. 1981. - с.335-336.