Черепно-мозкова грижа - досить рідкісний порок розвитку (зустрічається у 1 з 4000-8000 новонароджених), при якому через дефекти в кістках черепа пролабіруют оболонки мозку, а іноді і його речовина. Виникнення черепно-мозкових гриж пов'язують з порушенням розвитку черепа і мозку в ранніх стадіях ембріонального періоду, коли відбувається закладка мозкової пластинки і замикання її в мозкову трубку. Серед причин, що викликають черепно-мозкові грижі, відзначають інфекційні та інші захворювання матері під час вагітності. Велике значення надають спадковості.
Черепно-мозкові грижі ділять на:
- передні,
- саггитальний (склепіння черепа),
- задні і
- грижі основи черепа (базилярні).
При базилярних, найбільш рідкісних формах гриж дефект локалізується в області передньої або середньої черепної ямки, грижове вміст виступає в порожнину носа або ротову порожнину. Переважно зустрічаються передні грижі, які локалізуються в місцях ембріональних щілин - біля кореня носа, у внутрішнього краю очниці (рис. 106). Задні мозкові грижі розташовуються в області потиличного отвори (вище або нижче його).
Мал. 106. Передня мозкова грижа.
За анатомічною будовою черепно-мозкові грижі поділяють
- на менінгоцеле,
- енцефалоцеле,
- енцефалоцистоцелє (рис. 107).
Ріс.107. Форми мозкових гриж. а - менінгоцеле; б - енцефалоцеле; в - енцефалоцистоцелє
Менінгоцеле (meningocele) -форма, при якій вмістом грижового мішка є тільки оболонки мозку (м'яка і павутинна) і мозкова рідина. Тверда мозкова оболонка і мозкову речовину залишаються інтактними.
Енцефалоцеле (encephalocele) - справжня черепно-мозкова грижа. Вмістом грижового мішка є мозкові оболонки і змінена мозкова тканина.
Енцефалоцистоцелє (encephalocystocele) - найбільш важка форма, коли вмістом грижового мішка є мозкову речовину з частиною розширеного шлуночка мозку.
Досить часто спостерігаються отшнуроваться мозкові грижі. Це найбільш сприятлива форма, коли повідомлення з порожниною черепа немає.
У важких випадках мозкові грижі супроводжуються мікро- і гідроцефалією.
Клінічна картина при черепно-мозкових грижах
Черепно-мозкові грижі мають різноманітну форму і величину, що обумовлює варіабельність клінічної картини. При огляді дитини визначається пухлиноподібне утворення, що розташоване частіше в області перенісся, у внутрішнього кута ока або, рідше, в потиличній області. Шкіра над пухлиною не змінена, пальпація безболісна. При передніх грижах звертають на себе увагу широко розставлені очі. Консистенція грижовоговипинання мягкоеластіческой, іноді визначається флуктуація. При неспокої дитини припухлість стає більш напруженою; іноді вдається визначити флюктуацию, що свідчить про повідомленні з порожниною черепа. Значно рідше визначаються краю кісткового дефекту черепа.
При передніх черепно-мозкових грижах на перший план виступають деформації лицьового скелета (сплощення перенісся, широко розставлені очі, косоокість); задні мозкові грижі, при яких головний мозок страждає сильніше, часто супроводжуються мікроцефалією і розумовою відсталістю.
Диференціальний діагноз передніх черепно-мозкових гриж проводять головним чином з дермоїдна кіста, які іноді розташовуються у внутрішнього кута ока. На відміну від мозкових гриж дермоїдна кісти зазвичай бувають невеликих розмірів (рідко більше 1 -1,5 см), щільної консистенції. Причиною діагностичної помилки є узурація кісткової пластинки, що виявляється при рентгенологічному дослідженні, яку помилково приймають за дефект кістки при мозкової грижі. Диференціальної діагностики допомагає люмбальна пункція, після якої черепно-мозкова грижа значно зменшується.
Значно рідше черепно-мозкову грижу доводиться диференціювати з ліпомою, гемангіомою і Лімфангіома. Спинномозкова пункція в цих випадках також є важливим диференційно-діагностичним прийомом. Крім того, при пухлинах м'яких тканин ніколи не визначаються кістковий дефект і пульсація, характерні для черепно-мозкової грижі.
Відрізнити внутріносових мозкову грижу від поліпа носа дозволяють наступні симптоми: своєрідна деформація носового скелета у вигляді розширення перенісся, вибухне однієї зі сторін його. Носова перегородка різко отдавлена в протилежну сторону. Колір грижі блакитний на відміну від сірого кольору поліпа носа. Грижі, як правило, односторонні, мають широку основу. При пункції грижового мішка в пунктаті виявляється ліквор.
Оперативне втручання зазвичай роблять у віці 1-3 років. При швидко зростаючих грижах і загрозу прориву оболонок операція проводиться в будь-якому віці, в тому числі і у новонароджених. Різкі порушення психіки дитини є протипоказанням до оперативного втручання (розумова відсталість спостерігається приблизно у 16% дітей з черепно-мозковими грижами).
При супутньої гідроцефалії першим етапом є операція з приводу водянки головного мозку, другим - черепно-мозкової грижі.
Серед запропонованих численних способів оперативного лікування черепно-мозкової грижі виділяють два основних: екстра-та інтракраніальних.
Екстракраніального спосіб полягає у видаленні грижового мішка і закриття дефекту кістки без розтину порожнини черепа. Його застосовують при отшнуроваться грижах і невеликих дефектах кістки у дітей у віці до 1 року.
Для закриття дефекту використовують аутотрансплантат з великогомілкової кістки, хрящові пластинки черепа плода, розщеплене ребро, консервовану кісткову тканину та ін. У новонароджених пластика дефекту можлива за рахунок м'яких тканин.
Інтракраніальний спосіб - закриття внутрішнього отвору кісткового дефекту з підходом до нього з порожнини черепа - застосовують у дітей старше року. Операцію проводять в два етапи. Перший етап - інтракраніальна пластика дефекту кісток черепа, другий етап - видалення грижового мішка і пластика носа (виконують через 3-6 міс).
Відомо багато модифікацій цієї операції. Поширеною є операція Герцена в модифікації Тернівського. Проводять дугоподібний розріз шкіри по краю волосистої частини голови, потім утворюють фрезові отвори, з яких за допомогою пилки Джильо викроюють кістково-окісний клапоть, який має вигляд метелика (щоб уникнути пошкодження сагиттального синуса). Клаптик відкидають донизу, після чого відкривається вільний доступ до ніжки грижового мішка. Після видалення грижового мішка роблять пластику внутрішнього отвору дефекту кістковим трансплантатом, викроєними з внутрішньої пластинки кісткового клаптя. Потім клапоть фіксують на місце шовковими швами через отвір, виконаний дрилем. Рану вшивають пошарово.
При задніх черепно-мозкових грижах операцію проводять в один етап.
Найбільш часті ускладнення в післяопераційному періоді - лікворея, наростання гідроцефалії. Для попередження ускладнень проводять дегідратаційних терапію і систематичні люмбальна пункція.
Результати оперативного лікування черепно-мозкових гриж сприятливі.
Ісаков Ю. Ф. Дитяча хірургія, 1983 г.