Назва роботи: Будова гемоглобіну
Предметна область: Біологія і генетика
Опис: Будова гемоглобіну. У молекулі гемоглобіну білковий компонент представлений білком глобіном небілковий компонент гем. За рахунок ще однієї координаційної зв'язку до атому заліза може приєднуватися молекула кисню з утворенням оксигемоглобіну.
Розмір файлу: 82 KB
Роботу скачали: 53 чол.
До групи гемопротеидов відносяться гемоглобін і його похідні, міоглобін і ферменти # 150; цитохромними система, каталаза і пероксидаза.
Все хромопротеїди містять різні за складом і структурі білки. Небілковий компонент має структурним подібністю.
Будова гемоглобіну.
У молекулі гемоглобіну білковий компонент представлений білком глобіном, небілковий компонент # 150; гем.
Глобине складається з 4 субодиниць 2 і 2. Кожна -ланцюг містить по 141 амінокислотному залишку, а - по 146.
Усередині кожної субодиниці є гідрофобний «кишеню», в якому розташовується гем.
Гем є плоскою молекулу, яка містить 4 піррольних циклу і з'єднаний з ними атом заліза:
Гем з'єднується з білкової частиною (глобіном) гідрофобними зв'язками між піррольних циклами і гідрофобними радикалами амінокислот. Між атомом заліза і імідазольним кільцем одного із залишків гістидину в Глобиному є координаційна зв'язок. За рахунок ще однієї координаційної зв'язку до атому заліза може приєднуватися молекула кисню з утворенням оксигемоглобіну.
Піррольних кільця гема розташовані в одній площині, а атом заліза виступає з цієї площини. Приєднання кисню «випрямляє» молекулу гема: залізо переміщається в площину піррольних кілець і це викликає зміна конформації білка. У молекулі гемоглобіну є 4 протомеров, кожен з яких містить гем і може приєднувати кисень. Приєднання першої молекули кисню змінює конформацію протомеров. Зміна конформації одного протомеров змінює конформацію інших протомеров. Зміна конформації протомеров полегшує приєднання інших молекул кисню. Це явище називається кооперативним дією. Спорідненість гемоглобіну до четвертої молекулі О2 приблизно в 300 разів більше, ніж до першої.
Функція гемоглобіну.
Полягає у зв'язуванні та перенесення кисню від легенів до тканин. Гемоглобін, пов'язаний киснем, називається оксигемоглобіном.
Похідні гемоглобіну.
Молекула гемоглобіну має велику спорідненість до оксиду вуглецю (II) СО. Це карбоксигемоглобин. Спорідненість СО до гемоглобіну приблизно в 300 разів вище, ніж до кисню. Це свідчить про високу токсичність чадного газу, тому при отруєнні СО необхідно, постраждалого винести на повітря, щоб збільшити надходження кисню.
Гемоглобін пов'язує також СО 2 з утворенням карбгемоглобина.
Типи гемоглобинов.
Розрізняють фізіологічні та аномальні гемоглобіни.
Фізіологічні гемоглобіни утворюються на різних етапах нормального розвитку організму, а аномальні # 150; вседствие порушень послідовності амінокислот в Глобиному.
Фізіологічні типи гемоглобіну.
- примітивний # 150; HbP (відносяться гемоглобіни, звані Говер 1 і Говер 2)
- Фетальний гемоглобін HbF (гемоглобін плода).
- Гемоглобін дорослих: Hb А 1. Hb А 2. Hb А 3.
Hb Р з'являється на ранніх стадіях розвитку ембріона. Примітивні гемоглобіни замінюються на HbF. На пізніх стадіях розвитку плода з'являються гемоглобіни дорослих # 150; Hb А 1. Hb А 2.
У крові дорослої людини приблизно 95-96% Hb А 1. 2-3% Hb А 3. 0,1-0,2% HbF.
Гемоглобін А 1 містить по 2 і ланцюги. Гемоглобін А 2 # 150; по 2 і -ланцюга. гемоглобін F # 150; по 2 і -ланцюга. Гемоглобін Говер 1 містить 4 ланцюга, Говер 2 # 150; 2 і 2 ланцюга в міру дозрівання плоду -ланцюга замінюються -ланцюг.
Аномальні типи гемоглобіну
У крові людини відкрито близько 150 типів мутантних гемоглобинов. Аномальні гемоглобіни розрізняються за формою, хімічним складом, величиною заряду. Виділено аномальні гемоглобіни за допомогою методів електрофорезу і хроматографії. Передаються у спадок зміни # 150; результат мутації єдиного триплета, який призводить до заміни однієї амінокислоти на іншу (з різко відрізняються властивостями # 150; приклад серповидноклеточная анемія # 150; глу замінений на вал).
Патологія обміну гемоглобіну.
Хвороби гемоглобинов (їх близько 200) називають гемоглобінози.
Гемоглобінози ділять на:
- гемоглобинопатии # 150; в основі лежать спадкові зміни структури будь-якої ланцюга нормального гемоглобіну ( «молекулярні хвороби»).
- талассемии # 150; порушення синтезу будь-якої ланцюга гемоглобіну.
- Залізодефіцитні анемії.
Класичним прикладом спадкової гемоглобінпатіі є серповидноклітинна анемія. Гли в 6-му положенні в -ланцюга замінений на вал. Еритроцити в умовах низького парціального тиску кисню приймають форму серпа. Такий гемоглобін після віддачі кисню перетворюється в погано розчинну форму і починає випадати в осад у вигляді веретеноподібних кристаллоидов, які деформують клітку і викликають масивний гемоліз.
Порфирія # 150; група захворювань із спадковою схильністю, що виникають в результаті блокування початкових стадій синтезу гема і супроводжуються збільшенням містяться порфиринов в організмі.
Особливості Будови та життєдіяльності слайд 3 Визначення мети та завдання уроку Мету та завдання візначаємо разом з дітьми: слайд 4 Ознайомітіся з особливими Будови представителей класу Павукоподібні; Даті Загальна характеристика класу Павукоподібні; Візначіті місце павукоподібніх у системе органічного світу; Ознайомітіся з властівостямі Павутина та способами полювання павуків. Завдання уроку: слайд 5 Простежіті ускладнення Будови павукоподібніх у порівнянні з ракоподібнімі; Зясувати значення Павутина в жітті.
Fssen wir einnder n den Händen. Für heute sind wir eine Mnnschft sgen wir Drei vier und zur rbeit â ???? Ich wünsche euch viel Erfolg während der Stunde. Wir beginnen mit der Bestimmung eurer Lune. Motivtion Ds Them der heutigen Stunde ist Reisen wirâ ???? Die Ziele sind. Den Sitz im Flugzeug wechseln können Denn Sätze trinieren Sehenswürdigkeiten Berlins nennen können rtikel in kkustiv trinieren.