Причини бронхоектазів в легких
Бронхоектази можуть бути дифузними або локальними. Найчастішою причиною появи бронхоектазів є муковісцидоз. Дифузні бронхоектази можуть бути обумовлені імунодефіцитом або рідкісними вадами розвитку дихальних шляхів. Алергічний бронхолегеневий аспергільоз - реакція гіперчутливості на Aspergillussp - розвивається переважно при бронхіальній астмі, рідше - при муковісцидозі і може привести до появи бронхоектазів.
Мікобактерії можуть стати причиною локальних бронхоектазів, а також колонізоровать легені пацієнта з бронхоектазами, зумовленими іншими причинами. У деяких випадках причину встановити не вдається.
Патофізіологія бронхоектазів в легких
Все причинні фактори порушують систему очищення і захисні механізми дихальних шляхів, що призводить до хронічної інфекції і запалення. В результаті частих інфекцій, в дихальних шляхах накопичується в'язкий секрет, що містить медіатори запалення і патогенні мікроорганізми. Відбувається поступове розширення і деформацію дихальних шляхів. При гістологічному дослідженні спостерігається потовщення стінок бронхів за рахунок набряку, запалення і неоангіогенезу. Руйнування навколишнього интерстиция і альвеол приводить до фіброзу і / або емфіземи.
Суперінфекції, викликані резистентними мікроорганізмами, в т. Ч. Mycobacterium tuberculosis і іншими мікобактеріями, М. tuberculosis призводять до рецидивуючим загострень і погіршують рух повітря при дослідженні функції легень. Спостерігається легенева гіпертензія і правошлуночкова недостатність.
Симптоми і ознаки бронхоектазів в легких
Скарги з'являються непомітно і поступово прогресують. Часто спостерігається задишка і хрипи. При загостреннях посилюється кашель, збільшується кількість і гнойность мокротиння. Може спостерігатися субфебрильна температура.
Діагностика бронхоектазів в легких
- Анамнез і об'єктивне обстеження.
- Рентгенографія органів грудної клітини.
- Для підтвердження діагнозу - КТ з високою роздільною здатністю.
- Дослідження функції легень.
- Специфічні дослідження.
Діагноз ставиться на підставі даних анамнезу, об'єктивного і рентгенологічного дослідження, починають з рентгенографії.
КТ дозволяє розширення дихальних шляхів за типом «трамвайних рейок» або кільцеві тіні, що вказують на потовщення стінок бронхів в поперечному перерізі. До додаткових неспецифічним змінами відносяться ателектази, ущільнення і зниження васкуляризації.
Дослідження функції легень. Бронхоектази призводять до обмеження потоку повітря. ОФВ-1 може збільшуватися при використанні (3-агоніста. Об'ємні показники і дифузійна здатність легенів по монооксиду вуглецю (DLco) зменшені.
Виявлення причини. Дослідження, спрямовані на виявлення основної причини, включають фарбування і культуру з метою виявлення бактеріальної, мікобактеріальній (комплекс Mycobacterium avium і М. tuberculosis) і грибкової (Aspergillus) інфекції.
Додаткові дослідження включають:
- Дослідження хлоридів поту для діагностики муковісцидозу.
- Визначення ревматоїдного фактора і інші серологічні дослідження для виключення захворювань сполучної тканини.
- Визначення імуноглобулінів, в т. Ч. Підкласів IgG Aspergillus Дослідження на аспергіллезного преціпітіни, IgE і еозинофілію для виключення алергічного бронхолегеневого аспергільозу.
- Рівень агантітріпсіна для виявлення його дефіциту.
Коли клінічні прояви вказують на дискінезію війок, необхідно провести біопсію епітелію.
Бронхоскопія проводиться при підозрі на анатомічні зміни або наявність об'єкта, що викликає бронхообструкцію.
Прогноз бронхоектазів в легких
В цілому прогноз сприятливий. Приблизно у 80% пацієнтів при відсутності іншої легеневої патології, за винятком бронхоектазів, погіршення функції легень не відбувається.
Лікування бронхоектазів в легких
- Профілактика загострень за допомогою антибіотиків і регулярної вакцинації.
- Заходи з видалення секрету.
- Антибіотики при загостренні.
- У деяких випадках - хірургічна резекція.
Єдиної думки щодо профілактики та зменшення загострень не існує. Тривала терапія азитроміцином ефективна при бронхоектазах, обумовлених муковісцидоз. Механізм дії азитроміцину в даному випадку невідомий, можливо, він не пов'язаний з його антибактеріальними властивостями.
Додаткове лікування залежить від причини бронхоектазів. Для лікування алергічного бронхопульмональной асперігіллеза використовуються кортикостероїди і азольні фунгіциди. Пацієнти з дефіцитом імуноглобулінів або α1-антитрипсину отримують замісну терапію.
Загострення. Лікування загострень проводиться антибіотиками, а також бронхолитиками і муколітики. В якості протизапальних препаратів використовуються інгаляційні або пероральнікортикостероїди. Вибір антибіотика залежить від того, чи є у пацієнта муковісцидоз чи ні.
Залежно від результатів бактеріологічного дослідження проводиться корекція антибіотикотерапії.
При наявності муковісцидозу вибір антибіотика залежить від збудника, який виявляється в мокротинні. У дітей збудниками часто бувають S. aureus і Н. influenzae. В цьому випадку використовуються фторхінолони, ципрофлоксацин і левофлоксацин. На пізніх стадіях з'являються стійкі штами деяких грамнегативних бактерій, в т. Ч. P. aeruginosa, Burkholderia cepacia і Stenotrophomonas maltophilia. Цим пацієнтам призначають кілька антибіотиків (тобраміцин, азтреонам, тикарциллин / клавуланат, цефтазидим, цефепім). Часто потрібно внутрішньовенне введення.
Ускладнення бронхоектазів в легких
При значному кровохаркання проводять емболізацію бронхіальної артерії, однак при порушенні функції легкого виконують резекцію.
При суперінфекції, викликаної М. avium комплексом М. avium, призначають кілька препаратів: кларитроміцин або азитроміцин; ріфампін або рифабутин і етамбутол.
Рідко виникає необхідність в резекції локальних бронхоектазів. Однак вона може знадобитися при неефективності антибіотикотерапії і болісних симптомах. Деяким пацієнтам з дифузними бронхоектазами проводиться трансплантація легень. 5-річна виживаність при трансплантації комплексу серце-легені становить 65-75%. Функція легких поліпшується протягом 6 міс і зберігається не менше 5 років.