Атрезія і критичний стеноз клапана легеневої артерії з інтактною міжшлуночкової перегородкою складають 2% важких вроджених вад серця у дітей першого року життя. У більшості випадків правий шлуночок зменшений (тип I), але стінка його потовщена; є виражена гіпоплазія тристулкового клапана і його отвори. Приблизно в 15% випадків правий шлуночок має нормальні розміри або навіть збільшений (тип II), є трикуспидальная недостатність; це зазвичай буває при критичному стенозі клапана легеневої артерії, а не при його атрезії. Можливі й проміжні варіанти. Кровотік через клапан легеневої артерії завжди відсутній або значно знижений, а системний венозний повернення через міжпередсердної повідомлення надходить в ліві відділи серця і потім в аорту. Легеневий кровообіг підтримується в основному за рахунок відкритої артеріальної протоки (див. Рис.)
Малюнок. Атрезія клапана легеневої артерії з інтактною міжшлуночкової перегородкою, аортография в бічній проекції. Видно звивистою відкрита артеріальна протока, за рахунок якого підтримується легеневий кровообіг. АТ - аорта; РА - легеневий стовбур; PDA - відкрита артеріальна протока.
Клінічні прояви
Ціаноз виникає незабаром після народження; без алпростаділа стан швидко погіршується і настає смерть. Важка серцева недостатність розвивається рідко і тільки при вираженій трикуспідального недостатності. Як і при атрезії тристулкового клапана, серцевий поштовх відсутній; він визначається тільки при вираженій трикуспідального недостатності.
Шумов немає або вони тихі. Знизу з двох сторін від грудини може бути чути тихий шум недостатності недорозвиненого тристулкового клапана. Зверху у лівого краю грудини можна почути тихий постійний шум відкритої артеріальної протоки. Другий тон виникає тільки на аортальному клапані, тому він не розщеплений.
Рентгенографія грудної клітини
При вираженій гіпоплазії тристулкового клапана серцева тінь зменшена; легеневий судинний малюнок, як правило, збіднений, за винятком тих рідкісних випадків, коли артеріальна протока дуже широкий або проводиться інфузія алпроста-дила. Однак навіть при нормальному легеневому кровотоці судинний малюнок здається бідним через гіпоплазії легеневих артерій. При вираженій трикуспідального недостатності і великих розмірах правого шлуночка і передсердя тінь серця значно розширена.
У перші дні або тижні після народження часто є ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, однак, на відміну від атрезії тристулкового клапана. при якій гіпертрофія лівого шлуночка зберігається і електрична вісь серця відхилена вліво, при атрезії клапана легеневої артерії в подальшому починає переважати гіпертрофія правого шлуночка і електрична вісь серця спрямована вниз.
Правий шлуночок і тристулковий клапан зменшені, видно атрезія клапана легеневої артерії і интактная міжшлуночкової перегородки. При допплеровском дослідженні іноді видно ретроградний систолічний кровотік з синусоидов правого шлуночка в коронарні артерії. Кровотік через клапан легеневої артерії дозволяє відрізнити критичний стеноз від атрезії.
катетеризація серця
Якщо при багатьох вадах серця катетеризація не відображено, то при атрезії і критичному стенозі клапана легеневої артерії її проводять завжди, як в діагностичних, так і в лікувальних цілях. Катетеризація серця виявляє підвищений тиск у правому передсерді, великий скидання крові справа наліво на рівні передсердь і підвищений тиск в правому шлуночку, часто перевищує системний артеріальний тиск. Обструкція між правим шлуночком і легеневим стовбуром, гіпоплазія правого шлуночка і тристулкового клапана при правій вентрикулографии підтверджує діагноз. У систолу шлуночків іноді видно ретроградний заповнення коронарних артерій з синусоидов правого шлуночка.
Іноді частина коронарних артерій не повідомляється з аортою і заповнюється тільки з правого шлуночка через синусоїди; це називається коронарним кровообігом, залежним від тиску в правому шлуночку. Оскільки коронарнийкровообіг, залежне від тиску в правому шлуночку, при атрезії клапана легеневої артерії погіршує і без того несприятливий прогноз (середньострокова виживаність 60-80%), його слід шукати у всіх хворих. Легеневий стовбур заповнюється через звивистою відкрита артеріальна протока (див. Рис). Баллонную вальвулопластіка клапана легеневої артерії намагаються провести у всіх хворих, навіть при його атрезії (див. Нижче).
Внутрішньовенне введення алпростаділа відразу після постановки діагнозу дозволило значно поліпшити прогноз при цьому пороці. При катетеризації серця намагаються провести балонну вальвулопластика клапана легеневої артерії, навіть при його атрезії, за винятком тих випадків, коли правий шлуночок і тристулковий клапан настільки малі, що не можуть забезпечити значне легеневий кровотік. Після успішної вальвулопластікі інфузію алпростаділа продовжують протягом декількох діб, оскільки через вираженої гіпертрофії правий шлуночок наповнюється дуже слабо і легеневий кровотік спочатку залежить від відкритої артеріальної протоки. Однак правий шлуночок швидко перебудовується, і протягом тижня алпростаділ можна скасувати.
Якщо балонну вальвулопластика провести не вдалося або якщо, незважаючи на її проведення, кровотік через клапан легеневої артерії через 7-10 діб залишається недостатнім, показана операція. При прохідності вихідного тракту правого шлуночка за даними ангіографії проводять відкриту вальвулотоміі. Маленька порожнину правого шлуночка - сама по собі не протипоказання для вальвулотоміі. Однак при коронарному кровообігу, залежному від тиску в правому шлуночку, декомпресії останнього слід уникати. При нормальних розмірах правого шлуночка досить вальвулотоміі, але так само, як і при балонної вальвулопластика, протягом декількох діб після операції продовжують інфузію алпростаділа. Якщо розміри правого шлуночка спочатку малі або якщо він не збільшується протягом декількох діб після вальвулотоміі, накладають аортолегочний анастомоз. Після вальвулотоміі обсяг правого шлуночка поступово збільшується, але його викид спочатку занадто малий, і достатній для виживання легеневий кровотік забезпечує аортолегочний анастомоз. Вальвулотомія клапана легеневої артерії і накладення анастомозу у новонароджених - тимчасовий захід. Через 3-5 років зазвичай потрібна повторна операція для усунення обструкції вихідного тракту правого шлуночка. При цьому проводиться інфундібулопластіка і перев'язка анастомозу. Якщо правий шлуночок не справляється з переднавантаження, накладають двонаправлений кавопульмональний анастомоз по Гленну (так що в правий шлуночок надходить кров тільки з нижньої порожнистої вени) або, в найбільш важких випадках, проводять модифіковану операцію Фонтена.